Unsa ang Sakit sa Prion?

Kontento

• Unsa ang sakit nga prion?
• Mga lahi sa mga sakit sa prion
• Mga sakit sa prion sa tawo
• Mga sakit sa prion sa hayop
• Unsa ang panguna nga hinungdan sa peligro sa sakit nga prion?
• Unsa ang mga simtomas sa sakit nga prion?
• Giunsa ang pagdayagnos sa sakit nga prion?
• Giunsa pagtambal ang sakit nga prion?
• Mapugngan ba ang sakit nga prion?
• Panguna nga pagkuha

Ang mga sakit sa Prion usa ka grupo sa mga sakit nga neurodegenerative nga makaapekto sa mga tawo ug mga hayop.

Hinungdan kini sa pagdeposito sa dili normal nga gipilo nga mga protina sa utok, nga mahimong hinungdan sa mga pagbag-o sa:

• handumanan
• pamatasan
• kalihukan

Talagsa ra ang mga sakit sa Prion. Gibanabana nga 350 nga mga bag-ong kaso sa sakit nga prion ang gitaho matag tuig sa Estados Unidos.

Ang mga tigdukiduki nagpadayon pa aron mahibal-an ang bahin sa mga sakit ug aron makapangita usa ka epektibo nga pagtambal. Karon, ang mga sakit nga prion kanunay nga makamatay.

Unsa ang lainlaing mga lahi sa sakit nga prion? Giunsa nimo mapauswag kini? Ug adunay bisan unsang paagi aron mapugngan sila?

Padayon sa pagbasa aron mahibal-an ang mga tubag sa kini nga mga pangutana ug daghan pa.

Unsa ang sakit nga prion?

Ang mga sakit sa Prion hinungdan sa usa ka progresibo nga pagkunhod sa pagpaandar sa utok tungod sa sayup nga paglipat sa mga protina sa utok - labi na ang sayup nga paglansay sa mga protina nga gitawag nga prion proteins (PrP).

Ang normal nga pagpaandar sa kini nga mga protina karon wala mahibal-an.

Sa mga tawo nga adunay sakit nga prion, ang sayup nga pagkaput sa PrP mahimo’g makagapos sa himsog nga PrP, nga hinungdan sa dili himsog nga pagpilo sa himsog nga protina.

Ang dili maayong pagkaplag nga PrP nagsugod sa pagtapok ug pagporma mga hugpong sa sulud sa utok, makadaut ug makapatay sa mga selyula sa nerbiyos.

Kini nga kadaot hinungdan sa gagmay nga mga lungag sa pagporma sa tisyu sa utok, nga nagpakita nga kini sama sa espongha sa ilawom sa usa ka mikroskopyo. Sa tinuud, mahimo ka usab makakita mga sakit sa prion nga gihisgutan nga "spongiform encephalopathies."

Mahimo ka mag-uswag usa ka sakit nga prion sa daghang lainlaing mga paagi, nga mahimong iupod:

• Nakuha. Ang pagkaladlad sa dili normal nga PrP gikan sa gawas nga gigikanan mahimong mahitabo pinaagi sa kontaminado nga pagkaon o kagamitan sa medisina.
• Napanunod Ang mga mutasyon nga naa sa gene nga ang mga code alang sa PrP mosangput sa paghimo sa misfolded PrP.
• Sporadic. Ang dili maayong pagkaplag nga PrP mahimong molambo nga wala mahibal-an nga hinungdan.

Mga lahi sa mga sakit sa prion

Ang sakit nga Prion mahimong mahitabo sa tawo ug sa mga hayop. Sa ubus ang pipila ka lainlaing mga lahi sa mga sakit sa prion. Ang dugang nga kasayuran bahin sa matag sakit nagsunod sa lamesa.

Mga sakit sa prion sa tawo

• Sakit sa Creutzfeldt-Jakob (CJD). Una nga gihulagway kaniadtong 1920, ang CJD mahimong makuha, mapanunod, o sagad. sa CJD mga tipik.
• Variant nga sakit nga Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Kini nga porma sa CJD mahimo’g makuha pinaagi sa pagkaon sa nahugawan nga karne sa usa ka baka.
• Fatal Familial insomnia (FFI). Ang FFI nakaapekto sa thalamus, nga bahin sa imong utok nga nagdumala sa mga siklo sa pagtulog ug pagmata. Usa sa mga punoan nga simtomas sa kini nga kondisyon mao ang nagkagrabe nga insomnia. Ang mutasyon napanunod sa usa ka nagpatigbabaw nga paagi, nagpasabut nga ang usa ka apektado nga tawo adunay 50 porsyento nga higayon nga mabalhin kini sa ilang mga anak.
• Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS). Napanunod usab ang GSS. Sama sa FFI, gipasa kini sa usa ka nagpatigbabaw nga pamaagi. Kini makaapekto sa cerebellum, nga mao ang bahin sa utok nga nagdumala sa pagkabalanse, koordinasyon, ug panimbang.
• Kuru. Si Kuru naila sa usa ka grupo sa mga tawo gikan sa New Guinea. Ang sakit nakuha pinaagi sa usa ka klase nga ritwal nga kanibalismo diin ang mga salin sa namatay nga mga paryente nangaon.

Mga sakit sa prion sa hayop

• Bovine spongiform encephalopathy (BSE). Kasagaran gitawag nga "sakit nga buang nga baka," kini nga klase nga sakit sa prion nakaapekto sa mga baka. Ang mga tawo nga nag-ut-ut sa karne gikan sa mga baka nga adunay BSE mahimo nga peligro sa vCJD.
• Ang laygay nga sakit nga pag-usik (CWD). Ang CWD nakaapekto sa mga hayop sama sa lagsaw, moose, ug elk. Nakuha kini nga ngalan gikan sa grabe nga pagkunhod sa timbang nga naobserbahan sa mga masakiton nga hayop.
• Scrapie. Ang Scrapie mao ang labing karaan nga porma sa sakit nga prion, nga gihulagway hangtod pa sa katuigang 1700. Apektado niini ang mga hayop sama sa karnero ug kanding.
• Feline spongiform encephalopathy (FSE). Ang FSE nakaapekto sa mga domestic cat ug mga ligaw nga iring sa pagkabihag. Daghan sa mga kaso sa FSE ang nahitabo sa United Kingdom ug Europe.
• Madala nga mink encephalopathy (TME). Ang talagsaon kaayo nga porma sa sakit nga prion makaapekto sa mink. Ang usa ka mink usa ka gamay nga mammal nga kanunay gipadako alang sa paghimo og balahibo.
• Ungulate ang spongiform encephalopathy. Kini nga sakit sa prion talagsa ra usab kaayo ug nakaapekto sa mga exotic nga hayop nga adunay kalabutan sa mga baka.

Unsa ang panguna nga hinungdan sa peligro sa sakit nga prion?

Daghang mga hinungdan mahimo’g mabutang sa peligro nga makakuha ka usa ka sakit nga prion. Kauban niini:

• Mga Genetics. Kung ang usa ka tawo sa imong pamilya adunay napanunod nga sakit sa prion, ikaw adunay dugang nga peligro nga adunay usab pagbag-o.
• Panahon Ang mga sakit nga sporadic prion adunay kalagmitan nga molambo sa mga tigulang.
• Mga produkto sa hayop. Ang pagkonsumo sa mga produkto sa hayop nga nahugawan sa usa ka prion mahimong makapadala kanimo usa ka sakit nga prion.
• Mga pamaagi sa medisina. Ang mga sakit sa Prion mahimong makuha pinaagi sa mahugaw nga kagamitan sa medisina ug gikulbaan nga tisyu. Ang mga kaso diin kini nahinabo kauban ang pagbalhin pinaagi sa kontaminado nga mga transplant sa kornea o dura mater grafts.

Unsa ang mga simtomas sa sakit nga prion?

Ang mga sakit sa Prion adunay taas kaayo nga mga panahon sa paglusot, kanunay sa han-ay sa daghang mga tuig. Kung adunay mga simtomas, kini anam-anam nga mograbe, usahay kusog.

Kasagaran nga mga simtomas sa sakit nga prion nag-uban:

• mga kalisud sa panghunahuna, panumduman, ug paghukum
• mga pagbag-o sa personalidad sama sa kawalang interes, pagkagubot, ug pagkasubo
• kalibog o pagkalisang
• dili kusug nga kaunuran spasms (myoclonus)
• pagkawala sa koordinasyon (ataxia)
• kasamok sa pagkatulog (insomnia)
• lisud o hinay nga sinultihan
• ningdaot panan-aw o pagkabuta

Giunsa ang pagdayagnos sa sakit nga prion?

Tungod kay ang mga sakit sa prion mahimong magpakita parehas nga mga simtomas sa ubang mga sakit nga neurodegenerative, mahimo sila lisud mahiling.

Ang paagi ra aron kumpirmahon ang pagdayagnos sa sakit nga prion pinaagi sa biopsy sa utok nga gihimo pagkahuman sa kamatayon.

Bisan pa, mahimo magamit sa usa ka healthcare provider ang imong mga simtomas, kasaysayan sa medikal, ug daghang mga pagsulay aron makatabang sa pagdayagnos sa sakit nga prion.

Ang mga pagsulay nga mahimo nila gamiton kauban ang:

• Magnetic resonance imaging (MRI). Ang usa ka MRI makahimo sa usa ka detalyado nga imahe sa imong utok. Makatabang kini sa mga tagahatag sa kahimsog nga makita ang mga pagbag-o sa istruktura sa utok nga adunay kalabutan sa sakit nga prion
• Pagsulay sa Cerebrospinal fluid (CSF). Mahimo nga makolekta ug masulayan ang CSF alang sa mga marker nga kauban sa neurodegeneration. Kaniadtong 2015, usa ka pagsulay ang gihimo aron piho nga makit-an ang mga marka sa sakit nga prion sa tawo.
• Electroencephalography (EEG). Kini nga pagsulay nagtala sa kalihokan sa elektrisidad sa imong utok.

Giunsa pagtambal ang sakit nga prion?

Karon wala’y tambal sa sakit nga prion. Bisan pa, ang pagtambal nagpunting sa paghatag suporta nga pag-atiman.

Ang mga pananglitan sa kini nga lahi sa pag-atiman nag-uban:

• Mga tambal. Ang pila ka mga tambal mahimong gireseta aron makatabang nga matambal ang mga simtomas. Ang mga pananglitan naa sa:
  - pagkunhod sa mga simtomas sa sikolohikal nga adunay mga antidepressant o sedative
  - nga naghatag kahupayan sa kasakit gamit ang tambal nga narkotiko
  - paghupay sa spasms sa kaunuran nga adunay mga droga sama sa sodium valproate ug clonazepam
• Tabang. Samtang nag-uswag ang sakit, daghang mga tawo ang nanginahanglan tabang nga maatiman ang ilang kaugalingon ug maghimo sa adlaw-adlaw nga kalihokan.
• Paghatag hydration ug mga sustansya. Sa abante nga mga hugna sa sakit, mahimong kinahanglanon ang mga likido nga IV o usa ka feeding tube.

Ang mga siyentista nagpadayon sa pagtrabaho aron makapangita usa ka epektibo nga pagtambal alang sa mga sakit sa prion.

Ang pila sa mga potensyal nga terapiya nga giimbestigahan kauban ang paggamit sa mga anti-prion antibodies ug "" nga nagpugong sa pagkopya sa dili normal nga PrP.

Mapugngan ba ang sakit nga prion?

Daghang mga lakang nga gihimo aron mapugngan ang pagbalhin sa nakuha nga mga sakit nga prion. Tungod sa kini nga mga lakang nga aktibo, ang pagkuha usa ka sakit nga prion gikan sa pagkaon o gikan sa usa ka medikal nga kahimtang karon hilabihan ka kadaghan.

Ang pila sa mga lakang sa paglikay nga gihimo kauban ang:

• pagtakda sa higpit nga mga regulasyon sa pag-import sa mga baka gikan sa mga nasud diin adunay BSE
• nagdili sa mga bahin sa baka sama sa utok ug dugokan nga gigamit nga pagkaon alang sa mga tawo o mga hayop
• pagpugong sa mga adunay kaagi o peligro alang sa pagkaladlad sa sakit nga prion gikan sa pagdonar sa dugo o ubang mga tisyu
• gamit ang kusug nga mga lakang sa pagpabug-at sa instrumento sa medisina nga nakontak ang gikulbaan nga tisyu sa usa nga adunay gidudahang sakit nga prion
• pagguba sa mga gamit nga magamit nga medikal

Karon wala’y paagi aron mapugngan ang napanunod o panagsang mga porma sa sakit nga prion.

Kung adunay usa sa imong pamilya nga adunay napanunod nga sakit nga prion, mahimo nimo hunahunaon ang pagkonsulta sa usa ka magtatambag sa genetiko aron mahisgutan ang imong peligro nga maangkon ang sakit.

Panguna nga pagkuha

Ang mga sakit sa Prion us aka talagsa nga grupo sa mga sakit nga neurodegenerative nga gipahinabo sa dili normal nga gipilo nga protina sa imong utok.

Ang sayop nga pagkaput sa protina nagporma mga hugpong nga makadaut sa mga selyula sa nerbiyos, nga mosangpot sa usa ka progresibo nga pagkunhod sa pagpaandar sa utok.

Ang pila ka mga sakit sa prion nadala sa genetiko, samtang ang uban makuha pinaagi sa nahugawan nga pagkaon o kagamitan sa medisina. Ang uban pang mga sakit sa prion naugmad nga wala mahibal-an nga hinungdan.

Karon wala’y tambal sa mga sakit sa prion. Hinuon, ang pagtambal nagpunting sa paghatag suporta nga pag-atiman ug mga simtomas sa paghupay.

Ang mga tigdukiduki nagpadayon sa pagtrabaho aron mahibal-an ang labi pa bahin sa kini nga mga sakit ug aron mapalambo ang mga potensyal nga pagtambal.