Manunulat: Clyde Lopez
Petsa Sa Paglalang: 19 Hulyo 2021
Pag-Update Sa Petsa: 9 Mahimo 2025
Anonim
Mucopolysaccharide Storage Disease Type I: Hurler, Hurler-Scheie, and Scheie syndromes
Video: Mucopolysaccharide Storage Disease Type I: Hurler, Hurler-Scheie, and Scheie syndromes

Ang Mucopolysaccharides taas nga kadena sa mga molekula sa asukal nga makita sa tibuuk nga lawas, kanunay sa uhog ug sa likido palibot sa mga lutahan. Kanunay sila gitawag nga glycosaminoglycans.

Kung dili mabungkag sa lawas ang mucopolysaccharides, usa ka kondisyon nga gitawag nga mucopolysaccharidoses (MPS) ang mahitabo. Ang MPS nagtumong sa usa ka grupo sa napanunod nga mga sakit sa metabolismo. Ang mga tawo nga adunay MPS wala, o igo, sa usa ka sangkap (enzyme) nga gikinahanglan aron mabungkag ang mga kadena sa molekula sa asukal.

Ang mga porma sa MPS adunay:

  • MPS I (Hurler syndrome; Hurler-Scheie syndrome; Scheie syndrome)
  • MPS II (Hunter syndrome)
  • MPS III (Sanfilippo syndrome)
  • MPS IV (Morquio syndrome)

Glycosaminoglycans; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Mga sakit sa genetiko. Sa: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Ang Robbins ug Cotran Pathologic Basis of Disease. Ika-9 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 5.

Pyeritz RE. Napanunod nga mga sakit sa nag-uugnay nga tisyu. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 244.


Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 107.

Dugang Nga Mga Detalye

Decitabine Ineksyon

Decitabine Ineksyon

Ang Decitabine gigamit aron matambal ang myelody pla tic yndrome (u a ka grupo a mga kondi yon diin ang utok a bukog nagpatunghag mga elyula a dugo nga ayup ug wala makahatag igo nga him og nga mga el...
Oxygen Therapy

Oxygen Therapy

Ang oxygen u a ka ga nga kinahanglan nga magamit a imong lawa og maayo. Ang imong mga elyula nanginahanglan oxygen aron makahimo ku og. Ang imong baga mo uhop a oxygen gikan a hangin nga imong gininha...