Antiphospholipid syndrome - APS

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) usa ka autoimmune disorder nga naglambigit sa kanunay nga pag-ulbo sa dugo (thromboses).Kung adunay ka ingon niini nga kondisyon, ang immune system sa imong lawas naghimo dili normal nga mga protina nga moataki sa mga selyula sa dugo ug paglinya sa mga ugat sa dugo. Ang pagkaanaa sa kini nga mga antibodies mahimong hinungdan sa mga problema sa pag-agos sa dugo ug mosangput sa peligro nga pag-ulbo sa mga ugat sa dugo sa tibuuk nga lawas.

Ang tukma nga hinungdan sa APS wala mahibal-an. Parehong piho nga pagbag-o sa gene ug uban pang mga hinungdan (sama sa usa ka impeksyon) mahimong hinungdan nga molambo ang problema.

Kanunay kini makit-an sa mga tawo nga adunay uban pang mga sakit nga autoimmune, sama sa systemic lupus erythematosus (SLE). Ang kondisyon labi ka kasagarang mga babaye kaysa sa mga lalaki, Kasagaran makit-an kini sa mga babaye nga adunay kaagi sa kanunay nga pagkakuha sa gisabak.

Ang pipila ka mga tawo nagdala sa mga antibodies nga gihisgutan sa ibabaw, apan wala’y APS. Ang piho nga mga hinungdan mahimo’g hinungdan sa kini nga mga tawo nga adunay dugo sa dugo, lakip ang:

• Pagpanigarilyo
• Dugay nga pahulay sa kama
• Pagmabdos
• Hormone therapy o pugong sa pagpugong sa pagpanganak
• Kanser
• Sakit sa kidney

Mahimong wala ka’y bisan unsang simtomas, bisan kung adunay ka mga antibody. Ang mga simtomas nga mahimong mahitabo maglakip sa:

• Nag-agay ang dugo sa mga bitiis, bukton o baga. Ang mga clots mahimo sa bisan unsang mga ugat o sa mga ugat.
• Balik-balik nga pagkakuha sa gisabak o pagkahimugso pa.
• Rash, sa pipila ka mga tawo.

Sa mga talagsaon nga mga kaso, ang clots kalit nga molambo sa daghang mga ugat sa usa ka panahon sa mga adlaw. Gitawag kini nga catastrophic anti-phospholipid syndrome (CAPS). Mahimo kini mosangput sa stroke ingon man mga paghapdos sa kidney, atay, ug uban pang mga organo sa tibuuk nga lawas, ug gangrene sa mga paa.

Ang mga pagsulay alang sa lupus anticoagulant ug antiphospholipid nga mga antibody mahimong himuon kung:

• Adunay usa ka wala damha nga dugo sa dugo nga nahinabo, sama sa mga batan-on o sa mga wala’y uban pang peligro nga mga hinungdan alang sa usa ka dugo.
• Ang usa ka babaye adunay kaagi sa kanunay nga pagkawala sa pagmabdos.

Ang mga pagsulay nga lupus anticoagulant mga pagsulay sa pagtapok sa dugo. Ang antiphospholipid antibodies (aPL) hinungdan sa pagsulay nga dili normal sa laboratoryo.

Ang mga klase nga pagsulay sa pagbuak mahimo’g upod:

• Gipalihok nga bahin nga oras sa thromboplastin (aPTT)
• Oras sa kamandag ni Russell viper
• Pagsulay sa pagdili sa thromboplastin

Paghimo usab mga pagsulay alang sa mga antiphospholipid antibodies (aPL). Kauban nila:

• Mga pagsulay nga anticardiolipin antibody
• Mga antibodies sa beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Ang imong tig-atiman sa kahimsog modayagnos sa antiphospholipid antibody syndrome (APS) kung adunay positibo nga pagsulay alang sa aPL o sa lupus anticoagulant, ug usa o labaw pa sa mga mosunud nga nahinabo:

• Usa ka dugo sa dugo
• Gisubli nga pagkakuha sa gisabak

Ang mga positibo nga pagsulay kinahanglan kumpirmahon pagkahuman sa 12 ka semana. Kung adunay ka positibo nga pagsulay nga wala ang uban pang mga bahin sa sakit, wala ka’y diagnosis sa APS.

Ang pagtambal alang sa APS gitumong aron mapugngan ang mga komplikasyon gikan sa mga bag-ong pagpatubo sa dugo o adunay daghang pag-ulbo sa dugo Kinahanglan nimo nga magkuha usa ka klase nga tambal nga nagpipis sa dugo. Kung adunay ka usab usa ka sakit nga autoimmune, sama sa lupus, kinahanglan nimo nga mapugngan usab ang kana nga kondisyon.

Ang eksakto nga pagtambal mag-agad sa kung unsa ka grabe ang imong kondisyon ug mga komplikasyon nga hinungdan niini.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

Sa kinatibuk-an, kinahanglan nimo ang pagtambal sa usa ka labing manipis nga dugo sa dugay nga panahon kung adunay ka APS. Ang inisyal nga pagtambal mahimong heparin. Kini nga mga tambal gihatag pinaagi sa pag-injection.

Sa kadaghanan nga mga kaso, nagsugod ang warfarin (Coumadin), nga gihatag pinaagi sa baba. Gikinahanglan nga kanunay subayon ang lebel sa anticoagulation. Kini kanunay nga gihimo gamit ang pagsulay sa INR.

Kung adunay ka APS ug nagmabdos, kinahanglan nimo nga sundan pag-ayo sa usa ka tagahatag nga eksperto sa kini nga kahimtang. Dili ka magkuha og warfarin sa panahon sa pagmabdos, apan hatagan hinoon og mga heparin shot.

Kung adunay ka SLE ug APS, girekomenda usab sa imong tagahatag nga mag-inom ka og hydroxychloroquine.

Karon, wala’y girekomenda nga uban pang lahi nga tambal nga nagpahipos sa dugo.

CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (CAPS)

Ang pagtambal alang sa CAPS nga naglambigit sa kombinasyon sa anticoagulation therapy, taas nga dosis sa mga corticosteroids, ug pagbayloay og plasma epektibo sa kadaghanan sa mga tawo. Usahay gigamit usab ang IVIG, rituximab o eculizumab alang sa grabe nga mga kaso.

POSITIBONG PAGSULAY SA LUPUS ANTICOAGULANT O APL

Dili ka magkinahanglan pagtambal kung wala ka mga simtomas, pagkawala sa pagmabdos, o kung wala pa ka adunay usa ka dugo sa dugo.

Himua ang mga mosunud nga lakang aron malikayan ang pagkagumon sa dugo:

• Paglikay sa kadaghanan nga mga tabletas sa pagpugong sa pagpanganak o pagtambal sa hormone alang sa menopos (mga babaye).
• AYAW panigarilyo o paggamit sa ubang mga produkto sa tabako.
• Bangon ug paglibot sa panahon sa mga tag-as nga flight sa eroplano o ubang mga oras kung kinahanglan ka nga molingkod o mohigda sa dugay nga mga panahon.
• Igbalhin-balhin ang imong mga buolbuol kung dili ka makalihok.

Gireseta ka mga tambal nga nagpipis sa dugo (sama sa heparin ug warfarin) aron mapugngan ang pag-ulbo sa dugo:

• Pagkahuman sa operasyon
• Pagkahuman sa bali sa bukog
• Nga adunay aktibo nga kanser
• Kung kinahanglan nimo nga molingkod o mohigda sa dugay nga panahon, sama sa panahon sa usa ka pag-estar sa ospital o pag-ayo sa balay

Mahimong kinahanglan mo usab nga moinom mga labing manipis nga dugo sa 3 hangtod 4 ka semana pagkahuman sa operasyon aron maminusan ang imong peligro nga magkaguban sa dugo.

Kung wala’y pagtambal, ang mga tawo nga adunay APS adunay pagsubli sa pag-uling. Kadaghanan sa mga oras, maayo ang sangputanan nga adunay husto nga pagtambal, nga maglakip sa dugay na nga anticoagulation therapy. Ang pila ka mga tawo mahimo’g adunay dugo sa dugo nga lisud makontrol bisan pa sa mga pagtambal. Mahimo kini mosangput sa CAPS, nga mahimong makamatay sa kinabuhi.

Tawagi ang imong tagahatag kung namatikdan nimo ang mga simtomas sa usa ka dugo sa dugo, sama sa:

• Paghubag o pagkapula sa paa
• Kulang sa ginhawa
• Sakit, pamamanhid, ug luspad nga kolor sa panit sa usa ka bukton o paa

Pakigsulti usab sa imong tagahatag kung adunay ka kanunay nga pagkawala sa pagmabdos (pagkakuha sa gisabak).

Mga anticardiolipin nga antibody; Hughes syndrome

• Ang systemic lupus erythematosus dali nga sulud sa nawong
• Pagpatay sa dugo

Amigo M-C, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome: pathogenesis, pagdayagnos, ug pagdumala. Sa: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Ang ika-14 nga Internasyonal nga Kongreso sa Antiphospholipid Antibodies Task Force nagreport bahin sa catastrophic antiphospholipid syndrome. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direktang oral anticoagulants nga gigamit sa antiphospholipid syndrome: kini ba nga mga tambal epektibo ug luwas nga kapilian sa warfarin? Usa ka sistematikong pagrepaso sa panitik: tubag sa komento. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Anti-phospholipid syndrome. Sa: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley ug Firestein's Textbook of Rheumatology. Ika-10 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitulo 82.

Ang website sa National Heart, Lung, ug Blood Institute. Antiphospholipid antibody syndrome. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Gi-access kaniadtong Hunyo 5, 2019.