Tanan nga Kinahanglan Nimong Mahibal-an Bahin sa Nail Patella Syndrome

Kontento

• Unsa ang mga simtomas?
• Mga Hinungdan
• Giunsa ang pagdayagnos sa NPS?
• Mga komplikasyon
• Giunsa ang pagtambal ug pagdumala sa NPS?
• Unsa ang panan-aw?

Paghinuktok

Ang Nail patella syndrome (NPS), usahay gitawag nga Fong syndrome o hereditary osteoonychodysplasia (HOOD), usa ka talagsaon nga sakit sa genetiko. Kasagaran kini makaapekto sa mga kuko sa kuko. Mahimo usab kini makaapekto sa mga lutahan sa tibuuk nga lawas, sama sa imong tuhod, ug uban pang mga sistema sa lawas, sama sa sistema sa nerbiyos ug mga kidney. Padayon sa pagbasa aron mahibal-an ang bahin sa kini nga kahimtang.

Unsa ang mga simtomas?

Ang mga simtomas sa NPS usahay mahibal-an nga sayo pa sa pagkamasuso, apan mahimo’g molutaw kini sa ulahi sa kinabuhi. Ang mga simtomas sa NPS kanunay nga masinati sa:

• mga kuko
• tuhod
• siko
• pelvis

Ang ubang mga lutahan, bukog, ug humok nga tisyu mahimo usab nga maapektuhan.

Bahin sa mga tawo nga adunay NPS adunay mga simtomas nga makaapekto sa ilang mga kuko. Kini nga mga simtomas mahimong maglakip:

• wala mga kuko
• talagsaon nga gagmay nga mga kuko
• pagkabag-o sa kolor
• longhitudinal split sa kuko
• dili kasagaran nga nipis nga mga kuko
• adunay triangular nga porma nga lunula, nga mao ang ilawom nga bahin sa lansang, direkta sa taas sa cuticle

Ang uban pa, dili kaayo sagad nga mga simtomas, mahimong maglakip sa:

• nagbalhin sa gamay nga kuko sa tiil
• gamay o dili regular nga porma nga patella, nga naila usab nga kneecap
• pagbalhin sa tuhod, kasagaran sa ulahi (sa kilid) o labaw (sa taas)
• protrusion sa mga bukog sa ug sa palibot sa tuhod
• ang mga dislokasyon sa patellar, naila usab nga dislocation sa kneecap
• limitado ang gilay-on sa paglihok sa siko
• arthrodysplasia sa siko, nga usa ka kahimtang sa genetiko nga makaapekto sa mga lutahan
• dislokasyon sa mga siko
• sa kadaghanan nga hyperextension sa mga lutahan
• ang mga sungay nga iliac, nga mao ang bilateral, conical, bony protrusions gikan sa pelvis nga sagad makita sa mga imahe sa X-ray
• sakit sa likod
• hugut Achilles tendon
• ubos nga kaunuran sa kaunuran
• mga problema sa kidney, sama sa hematuria o proteinuria, o dugo o protina sa ihi
• mga problema sa mata, sama sa glaucoma

Dugang pa, sumala sa usa, gibana-bana nga katunga sa mga tawo nga nadayagnos nga adunay NPS nga nakasinati sa kawalay kalig-on sa patellofemoral. Ang kawalay kalig-on sa patellofemoral nagpasabut nga ang imong kneecap mibalhin gikan sa husto nga paglinya. Kini ang hinungdan sa kanunay nga kasakit ug paghubag sa tuhod.

Ang low density sa mineral nga bukog usa pa nga mahimo nga simtomas. Usa ka pagtuon gikan sa 2005 nagsugyot nga ang mga tawo nga adunay NPS adunay 8-20 porsyento nga mas mubu ang lebel sa density sa mineral nga bukog kaysa sa mga tawo nga wala niini, labi na sa bat-ang.

Mga Hinungdan

Ang NPS dili usa ka kasagarang kahimtang. Gibanabana sa panukiduki nga kini makit-an sa mga indibidwal. Kini usa ka sakit sa genetiko ug labi ka sagad sa mga tawo nga adunay mga ginikanan o ubang mga miyembro sa pamilya nga adunay sakit. Kung adunay ka sakit, bisan unsang mga bata nga adunay ka adunay 50 porsyento nga kahigayunan usab nga adunay kahimtang.

Posible usab nga mapalambo ang kondisyon kung wala sa ginikanan kini. Kung nahinabo kini, tingali kini hinungdan sa pagbag-o sa LMX1B gene, bisan kung wala nahibal-an sa mga tigdukiduki kung unsa gyud ang mutasyon nga nagdala sa nail patella. Bahin sa mga tawo nga adunay kondisyon, dili ginikanan ang nagdala. Kana nagpasabut nga 80 porsyento sa mga tawo ang nakapanunod sa kondisyon gikan sa usa sa ilang mga ginikanan.

Giunsa ang pagdayagnos sa NPS?

Ang NPS mahimong masusi sa lainlaing mga hugna sa imong kinabuhi. Ang NPS usahay mailhan sa utero, o samtang ang bata naa sa tagoangkan, gamit ang ultrasound ug ultrasonography. Sa mga masuso, mahimong masusi sa mga doktor ang kondisyon kung maila nila ang nawala nga mga tuhod o bilateral symmetrical iliac spurs.

Sa ubang mga tawo, mahimong masusi sa mga doktor ang kondisyon nga adunay usa ka pagsusi sa klinika, usa ka pagtuki sa kasaysayan sa pamilya, ug pagsulay sa laboratoryo. Mahimo usab nga gamiton sa mga doktor ang mosunud nga mga pagsulay sa imaging aron mahibal-an ang mga dili normal sa mga bukog, lutahan, ug humok nga mga tisyu nga apektado sa NPS:

• compute tomography (CT)
• Mga X-ray
• magnetic resonance imaging (MRI)

Mga komplikasyon

Ang NPS makaapekto sa daghang mga lutahan sa tibuuk nga lawas ug mahimong mosangput sa daghang mga komplikasyon, lakip ang:

• Dugang nga peligro sa pagkabali: Kini tungod sa labing ubos nga gibug-aton sa bukog inubanan sa mga bukog ug mga lutahan nga kasagaran adunay uban pang mga problema, sama sa kawalay kalig-on.
• Scoliosis: Ang mga tin-edyer nga adunay NPS adunay dugang nga peligro nga maugmad kini nga sakit, nga hinungdan sa dili normal nga kurba sa dugokan.
• Preeclampsia: Ang mga kababayen-an nga adunay NPS mahimong adunay labi ka peligro nga maugmad ang grabe nga komplikasyon sa panahon sa pagmabdos.
• Nadaot nga sensasyon: Ang mga tawo nga adunay NPS mahimong makasinati sa pagkunhod sa pagkasensitibo sa temperatura ug kasakit. Mahimo usab nila masinati ang pagkamanhid ug pagkurog.
• Mga problema sa gastrointestinal: Ang pipila ka mga tawo nga adunay NPS nagtaho sa pagkadunot ug pagkasuko sa bowel syndrome.
• Glaucoma: Kini usa ka sakit sa mata diin ang pagdugang sa presyon sa mata makadaut sa optic nerve, nga mahimong mosangput sa permanente nga pagkawala sa panan-aw.
• Mga komplikasyon sa bato: Ang mga tawo nga adunay NPS kanunay adunay mga problema sa ilang mga kidney ug sistema sa ihi. Sa labi ka grabe nga mga kaso sa NPS, mahimo ka magpakyas sa pantog.

Giunsa ang pagtambal ug pagdumala sa NPS?

Wala’y tambal alang sa NPS. Ang pagtambal nagpunting sa pagdumala sa mga simtomas. Pananglitan sa sakit sa tuhod, mahimo’g madumala sa:

• mga tambal nga makapahupay sa sakit sama sa acetaminophen (Tylenol) ug opioids
• splint
• mga brace
• pisikal nga terapiya

Usahay kinahanglan ang pagtul-id nga operasyon, labi na pagkahuman sa pagkabali.

Ang mga tawo nga adunay NPS kinahanglan usab nga bantayan alang sa mga problema sa kidney. Mahimong girekomenda sa imong doktor matag tuig ang mga pagsulay sa ihi aron masubay ang kahimsog sa imong kidney. Kung adunay mga problema, ang tambal ug dialysis mahimong makatabang sa pagdumala ug pagtambal sa mga isyu sa kidney.

Ang mga mabdos nga mga babaye nga adunay NPS nagdala sa usa ka peligro sa pagpalambo sa preeclampsia, ug panagsa ra kini mahimo og postpartum. Ang preeclampsia usa ka seryoso nga kondisyon nga mahimong mosangput sa mga pagkaupaw ug usahay pagkamatay. Ang Preeclampsia mao ang hinungdan sa pagtaas sa presyon sa dugo ug mahimong masusi pinaagi sa pagsulay sa dugo ug ihi aron masusi ang pagpaandar sa katapusan nga organ.

Ang pag-monitor sa presyon sa dugo usa ka naandan nga bahin sa pag-atiman sa wala pa matawo, apan siguruha nga ipahibalo sa imong doktor kung adunay ka NPS aron mahibal-an nila ang imong dugang nga peligro alang sa kini nga kondisyon. Kinahanglan ka usab nga makigsulti sa imong doktor bahin sa bisan unsang mga tambal nga imong gikuha aron mahibal-an nila kung hain ang luwas makuha samtang nagmabdos.

Ang NPS nagdala sa peligro sa glaucoma. Mahibal-an ang glaucoma pinaagi sa usa ka eksamin sa mata nga nagsusi sa presyur sa imong mata. Kung adunay ka NPS, eskedyul ang regular nga mga eksamin sa mata. Kung nagpalambo ka usa ka glaucoma, mahimo gamiton ang mga tambal nga patulo sa mata aron maminusan ang presyon. Mahimo usab nimo nga magsul-ob espesyal nga baso sa mata nga matul-id. Sa pila ka mga kaso, mahimo nga kinahanglan ang operasyon.

Sa kinatibuk-an, ang usa ka multidisciplinary nga pamaagi sa NPS hinungdanon alang sa pagtambal sa mga simtomas ug komplikasyon.

Unsa ang panan-aw?

Ang NPS usa ka talagsaon nga sakit sa genetiko, nga sagad napanunod gikan sa usa sa imong ginikanan. Sa ubang mga kaso, kini usa ka sangputanan sa usa ka kusganon nga pagbag-o sa LMX1B gene Ang NPS sagad nga hinungdan sa mga problema sa mga kuko, tuhod, siko, ug pelvis. Mahimo usab kini makaapekto sa lainlaing mga sistema sa lawas lakip ang kidney, nerve system, ug gastrointestinal organ.

Wala’y tambal alang sa NPS, apan ang mga simtomas mahimong madumala sa pagtrabaho kauban ang lainlaing mga espesyalista. Pakigsulti sa imong doktor sa panguna nga pag-atiman aron mahibal-an kung unsang espesyalista ang labing kaayo alang sa imong piho nga mga simtomas.