Ang Dubin-Johnson syndrome

Ang Dubin-Johnson syndrome (DJS) usa ka sakit nga gipasa sa mga pamilya (napanunod). Sa kini nga kondisyon, mahimo ka adunay gamay nga jaundice sa tibuuk kinabuhi.

Ang DJS usa ka talagsaon nga sakit sa genetiko. Aron mapanunod ang kondisyon, ang usa ka bata kinahanglan magkuha usa ka kopya sa dili maayo nga gene gikan sa parehas nga mga ginikanan.

Ang sindrom makabalda sa abilidad sa lawas nga ibalhin ang bilirubin pinaagi sa atay ngadto sa apdo. Kung nabungkag ang atay ug spleen nga nawala na nga pula nga mga selyula sa dugo, gihimo ang bilirubin. Ang Bilirubin kasagarang molihok sa apdo, nga gihimo sa atay. Pag-agay niini pagkahuman sa mga agianan sa apdo, pag-agi sa gallbladder, ug ngadto sa digestive system.

Kung ang bilirubin dili maayo nga gidala sa apdo, kini nagtubo sa agianan sa dugo. Kini ang hinungdan nga mahimong kolor sa panit ug puti sa mga mata. Gitawag kini nga jaundice. Ang grabe nga taas nga lebel sa bilirubin makadaut sa utok ug uban pang mga organo.

Ang mga tawo nga adunay DJS adunay tibuok kinabuhi nga malumo nga jaundice nga mahimong mograbe pinaagi sa:

• Alkoholikong
• Mga pildoras sa pagpugong sa pagpanganak
• Mga hinungdan sa kalikopan nga makaapekto sa atay
• Impeksyon
• Pagmabdos

Ang malumo nga jaundice, nga mahimo’g dili makita hangtod sa pagkabatan-on o pagkahamtong, mao kanunay ang bugtong simtomas sa DJS.

Ang mga mosunud nga pagsulay makatabang sa pagdayagnos sa kini nga sindrom:

• Biopsy sa atay
• Mga lebel sa atay nga enzyme (pagsulay sa dugo)
• Serum bilirubin
• Mga lebel sa ihi nga coproporphyrin, lakip ang lebel sa coproporphyrin I

Dili kinahanglan ang piho nga pagtambal.

Positibo kaayo ang panan-aw. Sa kinatibuk-an dili gipamub-an sa DJS ang gitas-on sa kinabuhi sa usa ka tawo.

Ang mga komplikasyon dili kasagaran, apan mahimong mag-uban ang mga musunud:

• Sakit sa tiyan
• Grabe nga jaundice

Tawagi ang imong tig-alima kung adunay bisan usa sa mga mosunud nga nahinabo:

• Grabe ang Jaundice
• Mas grabe ang Jaundice sa paglabay sa panahon
• Adunay ka usab sakit sa tiyan o uban pang mga simtomas (nga mahimo’g usa ka ilhanan nga adunay lain nga sakit nga hinungdan sa jaundice)

Kung adunay ka kaagi sa pamilya sa DJS, mahimong makatabang ang pagtambag sa genetiko kung plano nimo nga manganak.

• Mga organo sa sistema sa pagtunaw

Korenblat KM, Berk PD. Pagpaduol sa pasyente nga adunay jaundice o abnormal nga mga pagsulay sa atay. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapit 138

Lidofsky SD. Jaundice. Sa: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Ang Gastrointestinal ug Sakit sa Atay sa Sleisenger ug Fordtran. Ika-11 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin metabolismo ug mga sakit niini. Sa: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Zakim ug Boyer's Hepatology: Usa ka Teksto sa Sakit sa Atay. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 58.