Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): Mga Sintomas, Pagtambal, ug Daghan pa

Kontento

• Unsa ang mga simtomas sa ATTR-CM?
• Unsa ang hinungdan sa ATTR-CM?
• Namana (pamilya) ATTR
• Wild-type nga ATTR
• Giunsa ang pagdayagnos sa ATTR-CM?
• Giunsa pagtratar ang ATTR-CM?
• Unsa ang mga hinungdan nga peligro?
• Unsa man ang panan-aw kung adunay ka ATTR-CM?
• Sa ubos nga linya

Ang Transthyretin amyloidosis (ATTR) usa ka kondisyon diin ang usa ka protina nga gitawag nga amyloid gideposito sa imong kasingkasing, ingon man sa imong nerbiyos ug uban pang mga organo. Mahimo kini mosangput sa usa ka sakit sa kasingkasing nga gitawag transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Ang Transthyretin usa ka piho nga tipo sa amyloid protein nga gideposito sa imong kasingkasing kung adunay ka ATTR-CM. Kasagaran nagdala kini og bitamina A ug thyroid hormone sa tibuuk nga lawas.

Adunay duha ka lahi sa transthyretin amyloidosis: ihalas nga matang ug panulundon.

Ang ihalas nga matang nga ATTR (naila usab nga senile amyloidosis) dili hinungdan sa usa ka pagbag-o sa genetiko. Ang gitipig nga protina naa sa dili mutated form niini.

Sa napanunod nga ATTR, ang protina naporma nga sayup (misfolded). Pagkahugpong niini ug magkahiusa ang posibilidad nga matapos sa mga tisyu sa imong lawas.

Unsa ang mga simtomas sa ATTR-CM?

Ang wala nga ventricle sa imong kasingkasing nagbomba sa dugo sa imong lawas. Ang ATTR-CM mahimong makaapekto sa mga dingding sa kini nga lawak sa kasingkasing.

Ang mga deposito sa amyloid naghimo sa mga dingding nga matig-a, mao nga dili kini makapahulay o makapugos sa normal.

Kini gipasabut nga ang imong kasingkasing dili epektibo nga makapuno (mikunhod ang diastolic function) sa dugo o magbomba sa dugo pinaagi sa imong lawas (pagkunhod sa systolic function). Gitawag kini nga mapugngan nga cardiomyopathy, nga usa ka klase nga pagkapakyas sa kasingkasing.

Ang mga simtomas sa kini nga lahi nga pagkapakyas sa kasingkasing maglakip sa:

• kakulang sa ginhawa (dyspnea), labi na kung naghigda o adunay kusog
• paghubag sa imong paa (peripheral edema)
• sakit sa dughan
• dili regular nga pulso (arrhythmia)
• palpitations
• kakapoy
• nagpadako sa atay ug spleen (hepatosplenomegaly)
• fluid sa imong tiyan (ascites)
• dili maayo nga gana
• lightheadedness, labi na sa pagtindog
• nakuyapan (syncope)

Usa ka lahi nga simtomas nga usahay mahitabo mao ang taas nga presyon sa dugo nga hinay nga nag-ayo. Nahitabo kini tungod kay samtang ang imong kasingkasing nahimo’g dili kaayo episyente, dili kini makahimo sa pagbomba og igo nga kusog aron mahimo nga taas ang presyon sa imong dugo.

Ang uban pang mga simtomas nga mahimo nimong makuha gikan sa mga deposito sa amyloid sa ubang mga bahin sa lawas gawas sa imong kasingkasing nga gilakip:

• carpal tunnel syndrome
• pagsunog ug pagkamanhid sa imong mga bukton ug bitiis (peripheral neuropathy)
• sakit sa likod gikan sa spinal stenosis

Kung adunay ka sakit sa dughan, tawagan dayon ang 911.

Pagpangayo dayon og medikal nga atensyon kung mahimo nimo kini nga mga simtomas:

• pagdugang sa kakulang sa ginhawa
• grabe nga paghubag sa paa o kusog nga pagdugang sa gibug-aton
• paspas o dili regular nga rate sa kasingkasing
• mohunong o hinay ang rate sa kasingkasing
• pagkalipong
• nakuyapan

Unsa ang hinungdan sa ATTR-CM?

Adunay duha ka lahi sa ATTR, ug ang matag usa adunay usa ka talagsaon nga hinungdan.

Namana (pamilya) ATTR

Sa kini nga klase, ang transthyretin misfolds tungod sa usa ka genetic mutation. Mahimo kini nga ipasa gikan sa ginikanan ngadto sa anak pinaagi sa mga gene.

Kasagaran magsugod ang mga simtomas sa edad nga 50, apan mahimo’g magsugod sila sayo sa edad nga 20.

Wild-type nga ATTR

Ang sayup nga paglapas sa protina usa ka kasagarang hitabo. Ang imong lawas adunay mga mekanismo aron makuha ang kini nga mga protina sa wala pa kini hinungdan sa usa ka problema.

Samtang ikaw nag-edad, kini nga mga mekanismo mahimong dili kaayo episyente, ug ang mga sayup nga protina nga mahimo’g magtapok ug makaporma nga mga deposito. Kana ang nahitabo sa ihalas nga tipo nga ATTR.

Ang wild-type ATTR dili us aka pagbag-o sa henetiko, mao nga dili kini mapasa sa mga gene.

Kasagaran magsugod ang mga simtomas sa imong 60 o 70.

Giunsa ang pagdayagnos sa ATTR-CM?

Ang pagdayagnos mahimong malisud tungod kay ang mga simtomas parehas sa ubang mga lahi nga pagkapakyas sa kasingkasing. Ang mga pagsulay nga kasagarang gigamit alang sa pagdayagnos adunay:

• electrocardiogram aron mahibal-an kung ang mga dingding sa kasingkasing baga gikan sa mga deposito (kasagaran ang boltahe sa kuryente mas ubos)
• echocardiogram aron makapangita mga baga nga dingding ug masusi ang pagpaandar sa kasingkasing ug pangitaon ang dili normal nga mga sumbanan sa pagpahayahay o mga timailhan sa pagdugang nga presyur sa kasingkasing
• kasingkasing MRI aron makapangita amyloid sa kuta sa kasingkasing
• biopsy sa kaunuran sa kasingkasing aron makapangita deposito sa amyloid ilalom sa usa ka microscope
• mga pagtuon sa genetiko nga nangita alang sa napanunod nga ATTR

Giunsa pagtratar ang ATTR-CM?

Ang transthyretin panguna nga gihimo sa imong atay. Tungod niini nga hinungdan, ang napanunod nga ATTR-CM gitambalan sa usa ka transplant sa atay kung mahimo. Tungod kay ang kasingkasing kanunay nga dili mabalhin nga nadaut kung nadayagnos ang kondisyon, ang usa ka pagbalhin sa kasingkasing kanunay nga buhaton sa parehas nga oras.

Sa 2019, ang gi-aprubahan nga duha nga tambal alang sa pagtambal sa ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) ug tafamidis (Vyndamax) capsules.

Ang pila sa mga simtomas sa cardiomyopathy mahimong matambal sa mga diuretics aron makuha ang sobra nga pluwido.

Ang uban pang mga tambal nga kasagarang gigamit aron matambalan ang pagkapakyas sa kasingkasing, sama sa beta-blockers ug digoxin (Lanoxin), mahimong makadaot sa kini nga kondisyon ug dili kanunay gamiton.

Unsa ang mga hinungdan nga peligro?

Ang mga hinungdan sa peligro alang sa napanunod nga ATTR-CM adunay:

• usa ka kasaysayan sa pamilya sa kahimtang
• lalaki nga lalaki
• edad nga labaw sa 50
• Kaliwat sa Africa

Ang mga hinungdan nga peligro alang sa ihalas nga tipo nga ATTR-CM adunay:

• edad labaw sa 65
• lalaki nga lalaki

Unsa man ang panan-aw kung adunay ka ATTR-CM?

Kung wala ang pag-transplant sa atay ug kasingkasing, ang ATTR-CM mograbe sa paglabay sa panahon. Sa aberids, ang mga tawo nga adunay ATTR-CM mabuhi pagkahuman sa pagdayagnos.

Ang kondisyon mahimo’g adunay pagdako nga epekto sa imong kalidad sa kinabuhi, apan ang pagtambal sa imong mga simtomas sa tambal makatabang kaayo.

Sa ubos nga linya

Ang ATTR-CM hinungdan sa usa ka pagbag-o sa genetiko o adunay kalabotan sa edad. Naggiya kini sa mga simtomas sa pagkapakyas sa kasingkasing.

Ang pagdayagnos lisud tungod sa pagkaparehas niini sa ubang mga lahi nga pagkapakyas sa kasingkasing. Nag-anam kadako kini nga kadaot sa paglabay sa panahon apan mahimo’g matambal sa usa nga pag-transplant sa atay ug kasingkasing ug tambal aron makatabang nga makontrol ang mga simtomas.

Kung nakasinati ka sa bisan unsang mga simtomas sa ATTR-CM nga gilista sa sayo pa, kontaka ang imong doktor.