Unsa ang Zellweger syndrome ug kung giunsa kini pagtratar

Kontento

• Mga dagway sa Syndrome
• Unsa ang hinungdan sa sindrom
• Giunsa ang pagtambal nahimo

Ang Zellweger syndrome us aka talagsa nga sakit sa genetiko nga hinungdan sa mga pagbag-o sa kalabera ug nawong, ingon man grabe nga kadaot sa mga hinungdanon nga organo sama sa kasingkasing, atay ug kidney. Ingon kadugangan, ang kakulang sa kusog, kalisud sa pagpamati ug mga pag-agaw usab kasagaran.

Ang mga masuso nga adunay sindrom nga kini sagad magpakita mga ilhanan ug simtomas sa una nga mga oras o adlaw pagkahuman sa pagpanganak, busa ang usa ka doktor sa bata mahimo nga mohangyo nga adunay mga pagsulay sa dugo ug ihi aron kumpirmahon ang panghiling

Bisan kung wala’y tambal alang sa kini nga sindrom, makatabang ang pagtambal aron matul-id ang pila ka mga pagbag-o, madugangan ang kahigayunan nga mabuhi ug gitugotan ang pagpaayo sa kalidad sa kinabuhi. Bisan pa, depende sa lahi sa pagbag-o sa organ, ang pipila nga mga masuso adunay average nga gilauman sa kinabuhi nga mas mubu sa 6 ka bulan.

Mga dagway sa Syndrome

Ang nag-unang pisikal nga kinaiya sa Zellweger syndrome nag-uban:

• Flat nga nawong;
• Malapad ug patag nga ilong;
• Daghang agtang;
• Pangalit sa warhead;
• Ang mga mata nakiling sa taas;
• Dako kaayo ang ulo o gamay ra kaayo;
• Nabulag ang mga bukog sa bungo;
• Dila nga labi ka daghan kaysa normal;
• Ang panit nagpilo sa liog.

Ingon kadugangan, daghang mga pagbag-o ang mahimo nga mahinabo sa mga hinungdanon nga organo sama sa atay, kidney, utok ug kasingkasing, nga, depende sa kagrabe sa mga sayup nga pagkabalhin, nga mahimo’g makapameligro sa kinabuhi.

Kasagaran usab nga sa mga nahauna nga adlaw sa kinabuhi, ang bata kulang sa kusog sa kaunuran, kalisud sa pagpasuso, kombulsyon ug kalisud sa pagpamati ug pagkakita.

Unsa ang hinungdan sa sindrom

Ang sindrom gipahinabo sa us aka autosomal recessive genetic nga pagbag-o sa mga gen nga PEX, nga nagpasabut nga kung adunay mga kaso sa sakit sa parehas nga pamilya sa mga ginikanan, bisan kung ang mga ginikanan wala’y sakit, adunay gibana-bana nga 25% nga higayon nga adunay usa ka bata nga adunay sindrom sa Zellweger.

Giunsa ang pagtambal nahimo

Wala'y piho nga porma sa pagtambal alang sa Zellweger syndrome, ug sa matag kaso, kinahanglan susihon sa pedyatrisyan ang mga pagbag-o nga hinungdan sa sakit sa bata ug girekomenda ang labing kaayo nga pagtambal. Ang pila ka kapilian upod ang:

• Kalisud sa pagpasuso: pagbutang usa ka gamay nga tubo nga diretso hangtod sa tiyan aron tugotan nga makasulod ang pagkaon;
• Mga pagbag-o sa kasingkasing, kidney o atay: ang doktor mahimo nga mopili nga adunay operasyon aron pagsulay nga ayohon ang sayup nga sayup o paggamit sa mga tambal nga makapahupay sa mga simtomas;

Bisan pa, sa kadaghanan nga mga kaso, ang mga pagbag-o sa hinungdanon nga mga organo, sama sa atay, kasingkasing ug utok, dili matul-id pagkahuman sa pagpanganak, daghang mga bata ang natapos sa pagkapakyas sa atay, pagdugo o naghulga sa kinabuhi nga mga problema sa pagginhawa.

Kasagaran, ang mga tem sa pagtambal alang sa kini nga lahi sa mga syndrome gilangkuban sa daghang mga propesyonal sa kahimsog dugang sa mga pediatrician, sama sa mga cardiologist, neurosurgeon, ophthalmologist ug orthopedist, pananglitan.