Rigid person syndrome

Kontento

• Mga simtomas
• Pagtambal

Sa rigid person syndrome, ang indibidwal adunay grabe nga pagkagahi nga makapakita sa iyang kaugalingon sa tibuuk nga lawas o sa mga paa ra, pananglitan. Kung maapektuhan kini, ang tawo makalakaw sama sa usa ka sundalo tungod kay dili niya kaayo malihok ang iyang kaunuran ug mga lutahan.

Kini usa ka sakit nga autoimmune nga kasagaran magpakita tali sa 40 ug 50 ka tuig ang edad ug naila usab nga Moersch-Woltmann syndrome o sa English, Stiff-man syndrome. Mga 5% ra sa mga kaso ang nahinabo sa pagkabata o pagkabatan-on.

Ang sakit nga sindrom sa sakit nga tawo mahimo’g makita sa 6 ka lainlaing paagi:

1. Klasiko nga porma diin nakaapekto ra sa rehiyon sa lumbar ug mga bitiis;
2. Dagway nga lahi kung gilimitahan sa 1 lang ka tiil nga adunay dystonic o paatras nga postura;
3. Talagsa nga porma kung ang pagkagahi mahitabo sa tibuuk nga lawas tungod sa grabe nga autoimmune encephalomyelitis;
4. Kung adunay usa ka sakit sa paglihok sa paglihok;
5. Uban sa dystonia ug generalized parkinsonism ug
6. Uban sa napanunod nga spastic paraparesis.

Kasagaran ang tawo nga adunay kini sindrom dili lang sa kini nga sakit, apan adunay uban pang mga sakit nga autoimmune sama sa type 1 diabetes, sakit sa thyroid o vitiligo, pananglitan.

Kini nga sakit mahimo nga ayohon pinaagi sa pagtambal nga gipakita sa doktor apan ang pagtambal mahimo nga mag-usik sa panahon.

Mga simtomas

Ang mga simtomas sa rigid person syndrome grabe ug kauban:

• Padayon nga mga spasms sa kaunuran nga adunay mga gagmay nga kontraktura sa pipila nga mga kaunuran nga wala’y tawo nga makontrol, ug
• Gihatagan marka nga pagkagahi sa mga kaunuran nga mahimong hinungdan sa pagkabungkag sa mga lanot sa kaunuran, mga dislokasyon ug bali sa bukog.

Tungod sa kini nga mga simtomas ang tawo mahimo’g adunay hyperlordosis ug sakit sa dugokan, labi na kung maapektuhan ang mga kaunuran sa likod ug mahimong kanunay nga mahulog tungod kay dili siya makalihok ug makapabalanse og maayo.

Ang grabe nga pagkagahi sa kaunuran kasagarang motumaw pagkahuman sa usa ka panahon sa tensiyon ingon usa ka bag-ong trabaho o kinahanglan maghimo og mga trabaho sa publiko, ug ang pagkagahi sa kaunuran dili mahitabo sa panahon sa pagkatulog ug mga pagkaguba sa mga bukton ug bitiis kasagaran tungod sa presensya sa kini nga mga spasms, kung ang dili matambal ang sakit.

Bisan pa sa pagdugang sa tono sa kaunuran sa mga apektadong rehiyon, ang tendon reflexes normal ug busa mahimo ang pagdayagnos sa mga pagsulay sa dugo nga nagpangita piho nga mga antibody ug electromyography. Ang mga X-ray, MRI ug CT scan kinahanglan usab nga mandoan nga dili iapil ang posibilidad sa ubang mga sakit.

Pagtambal

Ang pagtambal sa gahi nga tawo kinahanglan nga buhaton sa paggamit sa mga tambal sama sa baclofen, vectoruronium, immunoglobulin, gabapentin ug diazepam nga gipakita sa neurologist. Usahay, mahimong kinahanglan nga magpabilin sa ICU aron masiguro ang husto nga paglihok sa baga ug kasingkasing sa panahon sa sakit ug ang oras sa pagtambal mahimong magkalainlain matag semana ug bulan.

Ang pag-abuno sa plasma ug ang paggamit sa anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) mahimo usab ipakita ug adunay maayong mga sangputanan. Kadaghanan sa mga tawo nga nadayagnos nga adunay sakit nga kini naayo sa pagdawat sa pagtambal.