Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Unsa Kini, Mga Hinungdan ug Pagtambal

Kontento

• Mga Hinungdan sa PTT
• Panguna nga mga timailhan ug simtomas
• Giunsa gihimo ang pagdayagnos
• Pagtratar sa PTT

Ang thrombotic thrombositopenic purpura, o PTT, us aka talagsa apan makamatay nga sakit nga hematological nga gihulagway pinaagi sa pagporma sa gamay nga thrombi sa mga ugat sa dugo ug labi ka sagad sa mga tawo nga nagpangidaron 20 hangtod 40 anyos.

Sa PTT adunay namarkahan nga pagkunhod sa gidaghanon sa mga platelet, dugang sa hilanat ug, sa kadaghanan nga mga kaso, pagkadaot sa neurological tungod sa pagbag-o sa pag-agos sa dugo sa utok tungod sa mga clots.

Ang pagdayagnos sa PTT gihimo sa hematologist o kinatibuk-ang nagbuhat sumala sa mga simtomas ug sangputanan sa kompleto nga ihap sa dugo ug pagpahid sa dugo ug ang pagtambal kinahanglan nga magsugod dayon, tungod kay ang sakit makamatay sa hapit 95% kung wala matambalan.

Mga Hinungdan sa PTT

Ang thrombotic thrombositopenic purpura panguna nga hinungdan sa kakulang o pagbag-o sa genetiko sa usa ka enzyme, ADAMTS 13, nga responsable sa paghimo nga gamay ang mga molekula sa von Willebrand factor, ug gipaboran ang ilang kalihokan. Ang von Willebrand factor naa sa mga platelet ug responsable sa paglansad sa platelet adhesion sa endothelium, pagminus ug paghunong sa pagdugo.

Sa ingon, kung wala ang ADAMTS 13 nga enzyme, ang mga molekula sa von Willebrand factor nagpabilin nga dako ug ang proseso sa pag-stagnate sa dugo nadaot ug adunay labi ka daghang kahigayunan nga mabuo ang clot.

Sa ingon, ang PTT mahimo’g adunay hereditary nga mga hinungdan, nga katumbas sa kakulangan sa ADAMTS 13, o nakuha, nga mao ang hinungdan nga maminusan ang gidaghanon sa mga platelet, sama sa paggamit sa mga tambal nga immunosuppressive o chemotherapeutic o ahente sa antiplatelet, impeksyon, kakulangan sa nutrisyon o pananglitan ang mga sakit nga autoimmune.

Panguna nga mga timailhan ug simtomas

Kasagaran nagpakita ang PTT dili piho nga mga simtomas, bisan unsaon kini alang sa mga pasyente nga adunay gidudahang PTT nga adunay labing menos 3 sa mga mosunud nga kinaiya:

1. Namarkahan nga thrombocythemia;
2. Hemolytic anemia, tungod kay ang thrombi nga giporma pabor sa lysis sa pula nga mga selyula sa dugo;
3. Hilanat;
4. Ang thrombosis, nga mahimong mahitabo sa daghang mga organo sa lawas;
5. Grabe nga kasakit sa tiyan tungod sa ischemia sa tinai;
6. Pagkadaot sa pantog;
7. Ang pagkadaot sa neurological, nga mahibal-an pinaagi sa sakit sa ulo, kalibog sa pangisip, pagkahingatulog ug bisan pag-coma.

Kasagaran usab alang sa mga pasyente nga adunay gidudahang PTT nga adunay mga simtomas sa thrombositopenia, sama sa dagway nga lila o pula nga mga patsa sa panit, nagdugo nga gum o pinaagi sa ilong, dugang sa lisud nga pagpugong sa pagdugo gikan sa gagmay nga mga samad. Nahibal-an ang uban pang mga simtomas sa thrombocytopenia.

Ang kidney ug neurological disfunction mao ang nag-una nga komplikasyon sa PTT ug motumaw kung ang gamay nga thrombi makababag sa agianan sa dugo sa pareho nga kidney ug utok, nga mahimong magresulta sa pagkapakyas sa kidney ug stroke, pananglitan. Aron malikayan ang mga komplikasyon, hinungdanon nga sa higayon nga magpakita ang mga una nga mga timailhan, gikonsulta ang usa ka kinatibuk-an nga practitioner o hematologist aron masugdan ang pagdayagnos ug pagtambal.

Giunsa gihimo ang pagdayagnos

Ang pagdayagnos sa thrombotic thrombositopenic purpura gihimo pinauyon sa mga simtomas nga gipakita sa tawo, dugang sa sangputanan sa ihap sa dugo, diin nakita ang pagkunhod sa gidaghanon sa mga platelet, gitawag nga thrombositopenia, dugang sa naobserbahan sa ang pagdugtong sa platelet sa dugo, nga kung ang mga platelet natigum, dugang sa mga schizosit, nga tipik sa pula nga mga selula sa dugo, tungod kay ang mga pula nga selula sa dugo moagi sa mga ugat sa dugo nga gibabagan sa gagmay nga mga sudlanan.

Ang uban pang mga pagsulay mahimo usab mandoan aron matabangan ang pagdayagnos sa PTT, sama sa oras sa pagdugo, nga nadugangan, ug pagkawala o pagkunhod sa enzyme nga ADAMTS 13, nga usa sa mga hinungdan sa pagporma sa gamay nga thrombi.

Pagtratar sa PTT

Ang pagtambal alang sa thrombotic thrombositopenic purpura kinahanglan nga magsugod sa labing dali nga panahon, tungod kay kini makamatay sa kadaghanan nga mga kaso, tungod kay ang naporma nga thrombi mahimong makababag sa mga ugat nga makaabut sa utok, nga makapaminus sa pag-agos sa dugo sa kana nga rehiyon.

Ang pagtambal nga kasagarang gipakita sa hematologist mao ang plasmapheresis, nga usa ka proseso sa pagsala sa dugo diin ang sobra nga mga antibody nga mahimong hinungdan sa kini nga sakit ug sobra sa von Willebrand factor, dugang sa suporta nga suporta, sama pananglit sa hemodialysis. Pananglitan. , kung adunay kadaot sa pantog. Masabtan kung giunsa gihimo ang plasmapheresis.

Ingon kadugangan, ang paggamit sa mga corticosteroids ug mga tambal nga immunosuppressive, pananglitan, mahimong girekomenda sa doktor, aron mapugngan ang hinungdan sa PTT ug malikayan ang mga komplikasyon.