Manunulat: Judy Howell
Petsa Sa Paglalang: 2 Hulyo 2021
Pag-Update Sa Petsa: 13 Mahimo 2024
Anonim
Unsa ang Gilauman sa Kinabuhi alang sa ATTR Amyloidosis? - Panglawas
Unsa ang Gilauman sa Kinabuhi alang sa ATTR Amyloidosis? - Panglawas

Kontento

Sa amyloidosis, ang mga dili normal nga protina sa lawas nagbag-o sa porma ug clump nga magkasama aron maporma ang amyloid fibril. Ang kana nga mga fibril nagtigum sa mga tisyu ug organo, nga makapugong kanila gikan sa pagtrabaho og maayo.

Ang ATTR amyloidosis usa ka sagad nga lahi sa amyloidosis. Nailhan usab kini nga transthyretin amyloidosis. Naglangkob kini sa usa ka protina nga nailhan nga transthyretin (TTR), nga gihimo sa atay.

Sa mga tawo nga adunay ATTR amyloidosis, ang TTR nagporma mga clumps nga mahimong magtubo sa mga nerbiyos, kasingkasing, o ubang mga bahin sa lawas. Mahimo kini hinungdan sa kalagmitan nga naghulga sa kinabuhi nga kapakyasan sa organ.

Basaha ang nahibal-an kung giunsa ang kini nga kondisyon mahimong makaapekto sa paglaum sa kinabuhi sa usa ka tawo ug mga hinungdan nga nakaimpluwensya sa mga rate sa pagkabuhi, uban ang kasayuran sa background bahin sa lainlaing mga lahi sa ATTR amyloidosis ug kung giunsa kini pagtratar.


Ang gidaghanon sa gipaabot sa kinabuhi ug mabuhi

Ang gipaabut sa kinabuhi ug ang gidaghanon sa mabuhi lainlain depende sa lahi sa ATTR amyloidosis nga adunay usa ka indibidwal. Ang duha nga punoan nga lahi mao ang pamilya ug ihalas nga tipo.

Sa aberids, ang mga tawo nga adunay familial ATTR amyloidosis mabuhi sa 7 hangtod 12 ka tuig pagkahuman makuha ang ilang pagdayagnos, pinauyon sa Genetic and Rare Diseases Information Center.

Usa ka pagtuon nga gipatik sa journal nga Circulation nakit-an nga ang mga tawo nga adunay ihalas nga klase nga ATTR amyloidosis nagpuyo sa aberids nga mga 4 ka tuig pagkahuman sa pagdayagnos. Ang 5 ka tuig nga survival rate taliwala sa mga partisipante sa pagtuon mao ang 36 porsyento.

Ang ATTR amyloidosis kanunay hinungdan sa amyloid fibril nga magtubo sa kasingkasing. Mahimo kini hinungdan sa dili normal nga ritmo sa kasingkasing ug pagkapakyas sa kasingkasing nga pagkapakyas sa kasingkasing.

Wala'y nahibal-an nga tambal alang sa ATTR amyloidosis. Bisan pa, ang sayo nga pagdayagnos ug pagtambal mahimong makatabang nga mahinay ang pag-uswag sa sakit.

Mga hinungdan nga nakaapekto sa mga kahigayunan nga mabuhi

Daghang mga hinungdan ang mahimong makaapekto sa mga rate nga mabuhi ug paglaum sa kinabuhi sa mga tawo nga adunay ATTR amyloidosis, lakip ang:


  • ang lahi sa ATTR amyloidosis nga anaa kanila
  • unsang mga organo ang naapektuhan
  • sa diha nga nagsugod ang ilang mga simtomas
  • unsa ka sayo sila nagsugod sa pagtambal
  • unsang mga pagtambal ang ilang nadawat
  • ilang kinatibuk-ang kahimsog

Kinahanglan ang dugang nga panukiduki aron mahibal-an kung giunsa ang lainlaing mga pamaagi sa pagtambal mahimong makaapekto sa mga rate nga mabuhi ug paglaum sa kinabuhi sa mga tawo nga adunay kini nga kondisyon.

Mga lahi sa ATTR amyloidosis

Ang lahi sa ATTR amyloidosis nga adunay usa ka tawo makaapekto sa ilang hataas nga panan-aw sa dugay na.

Kung nagpuyo ka uban ang ATTR amyloidosis, apan dili ka sigurado unsa nga lahi, pangutan-a ang imong doktor. Ang duha nga punoan nga lahi mao ang pamilya ug ihalas nga tipo.

Ang uban pang mga lahi sa amyloidosis mahimo usab nga molambo kung ang mga protina gawas sa TTR clump ngadto sa amyloid fibril.

Pamilya ATTR amyloidosis

Ang familial ATTR amyloidosis nailhan usab ingon hereditary ATTR amyloidosis. Hinungdan kini sa mga mutasyon sa genetiko nga mahimong ipasa gikan sa ginikanan ngadto sa anak.

Kini nga mga mutasyon sa genetiko hinungdan sa TTR nga dili kaayo lig-on kaysa sa naandan. Gipataas niini ang mga kahigayunan nga ang TTR makaporma mga amyloid fibril.


Daghang lainlaing mga mutasyon sa genetiko mahimong hinungdan sa famloial ATTR amyloidosis. Nagsalig sa piho nga pagbag-o sa genetiko nga adunay usa ka tawo, ang kondisyon mahimong makaapekto sa ilang mga nerbiyos, ilang kasingkasing, o pareho.

Ang mga simtomas sa familial ATTR amyloidosis magsugod sa pagkahamtong ug mograbe sa paglabay sa panahon.

Wild-type nga ATTR amyloidosis

Ang wild-type ATTR amyloidosis dili hinungdan sa bisan unsang nahibal-an nga mutation sa genetiko. Hinuon, naugmad kini ingon usa ka sangputanan sa mga nagka-edad nga proseso.

Sa kini nga lahi sa ATTR amyloidosis, ang TTR dili kaayo lig-on sa edad ug nagsugod sa pagporma sa amyloid fibril. Kadtong mga fibril kasagarang gideposito sa kasingkasing.

Kini nga matang sa ATTR amyloidosis kasagarang makaapekto sa mga lalaki nga sobra sa edad nga 70 ang edad.

Uban pang mga lahi sa amyloidosis

Daghang uban pang mga lahi sa amyloidosis usab adunay, lakip ang AL ug AA amyloidosis. Ang kini nga mga lahi naglambigit sa lainlaing mga protina kaysa sa ATTR amyloidosis.

Ang AL amyloidosis nailhan usab nga panguna nga amyloidosis. Naglakip kini dili normal nga mga sangkap sa antibody, nga nailhan nga mga kadena sa gaan.

Ang AA amyloidosis gitawag usab nga ikaduhang amyloidosis. Nag-upod kini usa ka protina nga nailhan nga serum amyloid A. Kasagaran kini gipahinabo sa usa ka impeksyon o sakit nga nagpanghubag, sama sa rheumatoid arthritis.

Mga kapilian sa pagtambal

Kung adunay ka ATTR amyloidosis, ang girekomenda nga plano sa pagtambal sa imong doktor mag-agad sa piho nga klase nga naa kanimo, ingon man mga organo nga apektado ug mga simtomas nga molambo.

Depende sa imong pagdayagnos, mahimo sila magreseta usa o daghan pa sa mga mosunud:

  • usa ka transplant sa atay, nga gigamit aron matambal ang pipila ka mga kaso sa pamilyar nga ATTR amyloidosis
  • Mga silencer sa ATTR, usa ka klase nga mga tambal nga makatabang sa pagpaminus sa paghimo sa TTR sa mga tawo nga adunay familial ATTR amyloidosis
  • Mga stabilizer sa ATTR, usa ka klase nga tambal nga mahimong makatabang nga mapugngan ang TTR gikan sa paghimo og amyloid fibril sa mga tawo nga adunay familial o wild-type ATTR amyloidosis

Mahimo usab nga girekomenda sa imong mga doktor ang uban pang mga pagtambal aron matabangan ang pagdumala sa mga potensyal nga simtomas ug komplikasyon sa ATTR amyloidosis.

Pananglitan, ang kini nga mga nagpaluyo nga pagtambal mahimong maglakip sa mga pagbag-o sa pagdyeta, diuretics, o operasyon aron makatabang nga matambalan ang pagkapakyas sa kasingkasing.

Ang uban pang mga pagtambal alang sa ATTR amyloidosis gitun-an usab sa mga klinikal nga pagsulay, lakip ang mga tambal nga mahimong makatabang sa paghawan sa mga amyloid fibril gikan sa lawas.

Ang gidala

Kung adunay ka ATTR amyloidosis, pakigsulti sa imong doktor aron mahibal-an pa ang bahin sa imong mga kapilian sa pagtambal ug panglantaw sa dugay nga panahon.

Ang sayo nga pagdayagnos ug pagtambal mahimong makatabang sa pagpahinay sa pag-uswag sa sakit, paghupay sa mga simtomas, ug pagpaayo sa paglaum sa imong kinabuhi.

Ang girekomenda nga plano sa pagtambal sa imong doktor mag-agad sa piho nga lahi sa sakit nga naa kanimo, ingon man mga organo nga naapektuhan.

Ang mga bag-ong pagtambal mahimo usab nga magamit sa umaabot aron makatabang nga mapaayo ang mga rate nga mabuhi ug kalidad sa kinabuhi sa mga tawo nga adunay ingon niini nga kondisyon.

Matabangan ka sa imong doktor nga mahibal-an ang bahin sa labing bag-ong mga kalamboan sa pagtambal.

Mga Artikulo Sa Portal

5 nga kaayohan sa lana sa lubi ug kung giunsa kini gamiton sa husto

5 nga kaayohan sa lana sa lubi ug kung giunsa kini gamiton sa husto

Ang lana a lubi u a ka tambok nga nakuha gikan a uga nga lubi o lab-a nga lubi, nga gitawag nga pino o obra-ulay nga lana a lubi, nga gi unud. Ang obra nga birhen nga lana a lubi mao ang nagdala a lab...
: simtomas ug pagtambal (sa mga nag-unang sakit)

: simtomas ug pagtambal (sa mga nag-unang sakit)

Ang nag-unang mga akit nga may kalabutan a treptococcu pyogene mao ang mga panghubag a tutunlan, ama a ton illiti ug pharyngiti , ug kung dili maayo nga matambal, mahimo’g mopabor a pagkaylap a bakter...