Hinungdan sa Kakulangan sa Factor VII

Kontento

• Unsa man ang papel sa factor VII sa normal nga dugo sa dugo?
• 1. Vasoconstriction
• 2. Pagporma sa usa ka plug sa platelet
• 3. Pagporma sa usa ka fibrin plug
• 4. Pag-ayo sa samad ug pagkaguba sa fibrin plug
• Unsa ang hinungdan sa kakulang sa hinungdan?
• Unsa ang mga simtomas sa kakulang sa factor VII?
• Giunsa ang pagdayagnos sa kakulangan sa factor VII?
• Giunsa matambalan ang kakulangan sa factor VII?
• Pagpugong sa pagdugo
• Pagtambal sa nagpahiping mga kondisyon
• Paglikay sa pagtambal sa wala pa ang operasyon
• Unsa ang dugay nga panan-aw?

Paghinuktok

Ang kakulangan sa Factor VII usa ka sakit sa dugo sa dugo nga hinungdan sa sobra o dugay nga pagdugo pagkahuman sa kadaot o operasyon. Sa kakulang sa hinungdan sa VII, ang imong lawas dili makahimo dili igo nga hinungdan nga VII, o adunay usa nga nakabalda sa imong hinungdan nga VII, kanunay usa pa nga medikal nga kondisyon.

Ang Factor VII usa ka protina nga gihimo sa atay nga adunay hinungdanon nga papel sa pagtabang sa imong dugo nga mobuto. Usa kini sa mga 20 nga hinungdan sa pagbuak nga naapil sa komplikado nga proseso sa pag-ulog sa dugo. Aron mahibal-an ang kakulangan sa hinungdan sa VII, makatabang nga mahibal-an ang papel sa hinungdan sa hinungdan sa pagdumala sa dugo.

Unsa man ang papel sa factor VII sa normal nga dugo sa dugo?

Ang naandan nga proseso sa pagpamutus sa dugo mahitabo sa upat ka hugna:

1. Vasoconstriction

Kung adunay putol sa daluyan sa dugo, ang nadaot nga daluyan sa dugo naghuot dayon aron maminusan ang pagkawala sa dugo. Pagkahuman, ang nasamdan nga agianan sa dugo nagpagawas usa ka protina nga gitawag nga tissue factor sa agianan sa dugo. Ang pagpagawas sa tisyu sa tisyu molihok sama sa usa ka tawag sa SOS, pagsinyas sa mga platelet sa dugo ug uban pa nga mga hinungdan sa pag-ulbo aron magreport sa lugar nga nasamdan.

2. Pagporma sa usa ka plug sa platelet

Ang mga platelet sa agos sa dugo mao ang una nga nakaabut sa site nga kadaot. Gikabit nila ang ilang mga kaugalingon sa nadaot nga tisyu, ug sa matag usa, nga naghimo usa ka temporaryo, humok nga plug sa samad. Kini nga proseso nahibal-an ingon panguna nga hemostasis.

3. Pagporma sa usa ka fibrin plug

Sa higayon nga ang temporaryo nga plug naa na sa lugar, ang mga hinungdan sa dugo sa pag-ulbo sa dugo moagi sa usa ka komplikado nga reaksyon sa kadena aron buhian ang fibrin, usa ka gahi, stringy nga protina. Ang Fibrin nagbalot sa iyang kaugalingon sa ug sa libot sa humok nga tapok hangtod nga kini nahimo’g usa ka matig-a, dili matunaw nga fibrin clot. Ang kini nga bag-ong sapot nagbugkos sa nabuak nga agianan sa dugo, ug naghimo usa ka panalipod nga panapton alang sa bag-ong pagtubo sa tisyu.

4. Pag-ayo sa samad ug pagkaguba sa fibrin plug

Pagkahuman sa pipila ka mga adlaw, ang fibrin clot nagsugod sa pag-urong, nga gibira ang mga ngilit sa samad aron matabangan ang bag-ong tisyu nga motubo sa samad. Samtang ang tisyu gitukod pag-usab, ang fibrin clot natunaw ug nasuhop.

Kung ang factor VII dili molihok nga maayo, o adunay gamay nga bahin niini, ang labi ka kusug nga fibrin clot dili maporma nga maayos.

Unsa ang hinungdan sa kakulang sa hinungdan?

Ang kakulangan sa Factor VII mahimong napanunod o nakuha. Talagsa ra ang napanunod nga bersyon. Mas gamay sa 200 nga naitala nga kaso ang naitala. Parehas nga gidala sa imong ginikanan ang gene aron maapektuhan ka.

Ang nakulangan nga kakulangan nga hinungdan sa VII, sukwahi, nahinabo pagkahuman nanganak. Mahitabo kini ingon usa ka sangputanan sa mga tambal o sakit nga nakababag sa imong hinungdan nga VII. Ang mga droga nga makadaut o makapaminus sa pag-andar sa factor nga VII kauban ang:

• antibiotics
• mga maniwang sa dugo, sama sa warfarin
• pipila nga mga tambal sa kanser, sama sa interleukin-2 therapy
• Ang antithymocyte globulin therapy gigamit aron matambal ang aplastic anemia

Ang mga sakit ug kondisyon sa medisina nga mahimong makabalda sa hinungdan nga VII nag-uban:

• sakit sa atay
• myeloma
• sepsis
• aplastic anemia
• kakulang sa bitamina K

Unsa ang mga simtomas sa kakulang sa factor VII?

Ang mga simtomas magkalainlain gikan sa malumo hangtod sa grabe, depende sa imong lebel sa magamit nga hinungdan nga VII. Ang malumo nga mga simtomas mahimong maglakip:

• bruising ug humok nga tisyu nga nagdugo
• mas taas nga oras sa pagdugo gikan sa mga samad o pagkuha sa ngipon
• nagdugo sa mga lutahan
• mga nosebleed
• nagdugo gums
• bug-at nga panahon sa pagregla

Sa labi ka grabe nga mga kaso, ang mga simtomas mahimong maglakip:

• pagguba sa cartilage sa mga lutahan gikan sa nagdugo nga yugto
• nagdugo sa tinai, tiyan, kaunuran, o ulo
• sobra nga pagdugo pagkahuman sa pagpanganak

Giunsa ang pagdayagnos sa kakulangan sa factor VII?

Ang pagdayagnos gibase sa imong kaagi sa medikal, bisan unsang kaagi sa pamilya sa mga problema sa pagdugo, ug mga pagsulay sa lab.

Ang mga pagsulay sa lab alang sa kakulang sa factor VII.

• Mga pagsulay sa hinungdan aron mahibal-an ang nawala o dili maayo nga paghimo nga mga hinungdan
• pagsusi sa factor VII aron masukod kung pila ang hinungdan sa VII, ug kung unsa kini kaayo molihok
• oras sa prothrombin (PT) aron masukod ang pagpaandar sa mga hinungdan I, II, V, VII, ug X
• bahin sa prothrombin nga oras (PTT) aron masukod ang pagpaandar sa mga hinungdan nga VIII, IX, XI, XII, ug von Willebrand nga mga hinungdan
• ang mga pagsulay sa tigpugong aron mahibal-an kung giataki sa imong immune system ang imong mga hinungdan sa pag-ulbo

Giunsa matambalan ang kakulangan sa factor VII?

Ang pagtambal sa kakulang sa hinungdan sa factor nagpunting sa:

• pagpugong sa pagdugo
• pagsulbad sa nagpahiping mga kondisyon
• pag-amping nga pagtambal sa wala pa ang operasyon o mga pamaagi sa ngipon

Pagpugong sa pagdugo

Sa panahon sa mga yugto sa pagdugo, mahimo ka hatagan mga pagpuga sa mga hinungdan sa dugo sa pagdugang sa dugo aron mapaayo ang imong katakus sa pag-ulay. Ang mga ahente sa pag-clotting nga kasagarang gigamit adunay:

• komplikado sa tawo nga prothrombin
• cryoprecipitate
• lab-as nga frozen nga plasma
• recombinant nga hinungdan sa tawo nga VIIa (NovoSeven)

Pagtambal sa nagpahiping mga kondisyon

Sa higayon nga makontrol ang pagdugo, ang mga kondisyon nga makadaot sa paghimo o pag-andar sa factor nga VII, sama sa mga tambal o sakit, kinahanglan mahatagan solusyon.

Paglikay sa pagtambal sa wala pa ang operasyon

Kung naglaraw ka sa pag-opera, mahimo magreseta ang imong doktor og mga tambal aron maminusan ang imong peligro sa sobra nga pagdugo. Ang Desmopressin nasal spray kanunay gireseta aron ipagawas ang tanan nga magamit nga mga tindahan sa factor VII sa wala pa gamay nga operasyon. Alang sa labi ka seryoso nga mga operasyon, mahimo nga magreseta ang imong doktor og mga pagpuga sa hinungdan sa clotting.

Unsa ang dugay nga panan-aw?

Kung adunay ka nakuha nga porma sa kakulangan sa factor VII, tingali gipahinabo kini sa bisan unsang mga tambal o usa ka nagpahiping kondisyon. Ang imong dugay nga panan-aw nagsalig sa pagtul-id sa nagpahiping mga problema. Kung adunay ka labi ka grabe nga napanunod nga porma sa kakulangan sa factor VII, kinahanglan nimo nga makigtambayayong sa imong doktor ug sa imong lokal nga hemophilia center aron madumala ang mga peligro sa pagdugo.