Sakit sa Von Willebrand: unsa kini, kung giunsa kini maila ug giunsa ang pagtambal gihimo

Kontento

• Panguna nga mga simtomas
• Kumusta ang panghiling
• Giunsa ang pagtambal nahimo
• Pagtambal sa pagmabdos
• Daotan ba ang pagtambal alang sa bata?

Ang sakit nga Von Willebrand o VWD usa ka genetiko ug hereditary nga sakit nga gihulagway sa pagkunhod o pagkawala sa paghimo sa Von Willebrand factor (VWF), nga adunay hinungdanon nga papel sa proseso sa coagulation. Pinauyon sa pag-usab, ang sakit ni von Willebrand mahimong iklasipikar sa tulo nga punoan nga lahi:

• Type 1, diin adunay usa ka bahin nga pagkunhod sa paghimo sa VWF;
• Type 2, diin ang gihimo nga hinungdan dili magamit;
• Type 3, diin adunay usa ka kompleto nga kakulangan sa Von Willebrand factor.

Hinungdan nga hinungdan kini aron mapalambo ang pagdugtong sa platelet sa endothelium, pagminus ug paghunong sa pagdugo, ug nagdala kini nga factor VIII nga coagulation, nga hinungdanon aron malikayan ang pagkadaut sa platelet sa plasma ug kinahanglan alang sa pagpaaktibo sa factor X ug pagpadayon sa cascade. aron maporma ang platelet plug.

Kini nga sakit genetiko ug napanunod, kana mao, mahimo kini mapasa taliwala sa mga henerasyon, bisan pa, mahimo usab kini makuha sa panahon sa pagkahamtong kung ang tawo adunay usa ka klase nga sakit nga autoimmune o kanser, pananglitan.

Ang sakit nga Von Willebrand wala’y tambal, apan ang pagpugong, nga kinahanglan buhaton sa tibuuk nga kinabuhi pinahiuyon sa paggiya sa doktor, klase sa sakit ug simtomas nga gipakita.

Panguna nga mga simtomas

Ang mga simtomas sa sakit nga Von Willebrand nagsalig sa lahi sa sakit, bisan pa, ang labing kasagarang kauban:

• Kanunay ug dugay nga pagdugo gikan sa ilong;
• Sulud nga pagdugo gikan sa gums;
• Sobra nga pagdugo pagkahuman sa usa ka cut;
• Dugo sa tumbanan o ihi;
• Kanunay nga pagsamad sa lainlaing mga bahin sa lawas;
• Nadugangan ang pagdagayday sa pagregla.

Kasagaran, kini nga mga simtomas labi ka grabe sa mga pasyente nga adunay von Willebrand type 3 nga sakit, tungod kay adunay labi ka daghang kakulang sa protina nga nagkontrol sa pag-ulbo.

Kumusta ang panghiling

Ang pagdayagnos sa sakit nga Von Willebrand gihimo pinaagi sa mga pagsulay sa laboratoryo diin gisusi ang presensya sa VWF ug plasma factor VIII, dugang sa pagsulay nga oras sa pagdugo ug ang kantidad sa nagtuyok nga mga platelet. Normal sa pagsulay nga gisubli 2 hangtod 3 ka beses aron adunay husto nga pagdayagnos sa sakit, paglikay sa mga dili maayong resulta.

Tungod kay kini usa ka sakit nga genetiko, ang tambag sa genetiko sa wala pa o sa panahon sa pagmabdos mahimong girekomenda nga susihon ang peligro sa bata nga natawo nga adunay sakit.

May kalabotan sa mga pagsulay sa laboratoryo, ang mubu nga lebel o pagkawala sa VWF ug factor VIII ug dugay nga aPTT kasagarang maila.

Giunsa ang pagtambal nahimo

Ang pagtambal alang sa sakit nga Von Willebrand gihimo sumala sa panudlo sa hematologist ug ang paggamit sa antifibrinolytic, nga makahimo sa pagpugong sa pagdugo gikan sa oral mucosa, ilong, hemorrhage ug sa mga pamaagi sa ngipon, kasagaran girekomenda.

Ingon kadugangan, ang paggamit sa Desmopressin o Aminocaproic acid aron makontrol ang coagulation mahimong ipakita, dugang sa konsentrasyon sa Von Willebrand factor.

Panahon sa pagtambal, gitambagan nga ang mga tawo nga adunay sakit nga Von Willebrand maglikay sa peligro nga mga sitwasyon, sama sa pagbansay sa grabe nga isport ug pag-inom sa aspirin ug uban pang dili-steroidal nga anti-inflammatory drug, sama sa Ibuprofen o Diclofenac, nga wala’y tambag medikal.

Pagtambal sa pagmabdos

Ang mga babaye nga adunay sakit nga Von Willebrand mahimong adunay usa ka normal nga pagmabdos, nga dili kinahanglan tambal, bisan pa, ang sakit mahimong ipasa sa ilang mga anak, tungod kay kini usa ka sakit sa genetiko.

Sa kini nga mga kaso, ang pagtambal sa sakit sa panahon sa pagmabdos gibuhat ra 2 hangtod 3 ka adlaw sa wala pa ipanganak gamit ang desmopressin, labi na kung ang paghatud pinaagi sa cesarean section, ug ang paggamit niini nga tambal aron makontrol ang pagdugo ug mapreserba ang kinabuhi sa babaye hinungdanon. Hinungdanon usab nga kini nga tambal gigamit hangtod sa 15 ka adlaw pagkahuman sa paghatud, tungod kay ang mga lebel sa factor VIII ug VWF maminusan usab, nga adunay peligro nga hemorrhage sa postpartum.

Bisan pa, kini nga pag-atiman dili kanunay kinahanglan, labi na kung ang lebel sa factor VIII kasagaran 40 IU / dl o labaw pa. Mao nga hinungdanon nga adunay kanunay nga pagkontak sa hematologist o obstetrician aron mapamatud-an nga kinahanglan ang paggamit sa mga tambal ug kung adunay peligro alang sa babaye ug sa bata.

Daotan ba ang pagtambal alang sa bata?

Ang paggamit sa mga tambal nga may kalabotan sa sakit nga Von Willebrand sa panahon sa pagmabdos dili makadaot sa bata, ug busa luwas nga pamaagi. Bisan pa, kinahanglan nga magpadayon ang bata og usa ka pagsulay sa henetiko pagkahuman sa pagkahimugso aron mapamatud-an kung adunay siya sakit o kung wala, aron masugdan ang pagtambal.