Unsa ang Mahinabo Sa Usa ka Gisunod nga Angioedema Attack?

Kontento

• Ang mga pagbag-o nahitabo sa SERPING1 gene
• Ang lebel sa C1 esterase inhibitor gipamub-an ang kantidad o gamit
• Adunay usa ka butang nga nagpukaw sa usa ka panginahanglan alang sa C1 esterase inhibitor
• Ang Kallikrein gipalihok
• Sobra nga kantidad sa bradykinin ang nahimo
• Ang mga agianan sa dugo nag-agas sa daghang likido
• Nagtapok ang likido sa mga tisyu sa lawas
• Mahinabo ang paghubag
• Unsa ang mahitabo sa tipo nga 3 HAE
• Pagtambal sa atake

Ang mga tawo nga adunay hereditary angioedema (HAE) nakasinati sa mga yugto sa paghubag sa humok nga tisyu. Ang ingon nga mga higayon nahinabo sa mga kamut, tiil, gastrointestinal tract, kinatawo, nawong, ug tutunlan.

Sa panahon sa usa ka pag-atake sa HAE, ang napanunod nga pagbag-o sa henetiko nga sangputanan usa ka cascade sa mga hitabo nga mosangput sa paghubag. Ang paghubag lahi kaayo gikan sa pag-atake sa alerdyi.

Ang mga pagbag-o nahitabo sa SERPING1 gene

Ang panghubag mao ang kasagarang tubag sa imong lawas sa impeksyon, pagkalagot, o kadaut.

Sa pila ka higayon, kinahanglan nga makontrol sa imong lawas ang panghubag tungod kay ang sobra nga mahimo nga hinungdan sa mga problema.

Adunay tulo nga lainlaing mga lahi sa HAE. Ang duha nga labing kasagarang lahi sa HAE (klase 1 ug 2) hinungdan sa mutation (mga sayup) sa usa ka gene nga gitawag SERPING1. Kini nga gene naa sa chromosome 11.

Naghatag kini nga gene mga panudlo alang sa paghimo sa C1 esterase inhibitor protein (C1-INH). Ang C1-INH makatabang sa pagpaminus sa paghubag pinaagi sa pag-ali sa kalihokan sa mga protina nga nagpasiugda sa panghubag.

Ang lebel sa C1 esterase inhibitor gipamub-an ang kantidad o gamit

Ang mutasyon nga hinungdan sa HAE mahimong mosangpot sa pagkunhod sa lebel sa C1-INH sa dugo (tipo 1). Mahimo usab kini moresulta sa usa ka C1-INH nga dili molihok nga maayo, bisan pa sa usa ka normal nga lebel sa C1-INH (tipo 2).

Adunay usa ka butang nga nagpukaw sa usa ka panginahanglan alang sa C1 esterase inhibitor

Sa usa ka punto, ang imong lawas magkinahanglan og C1-INH aron makatabang nga makontrol ang paghubag. Ang pila ka pag-atake sa HAE mahitabo sa wala’y klaro nga hinungdan. Adunay usab mga hinungdan nga nagdugang sa panginahanglan sa imong lawas alang sa C1-INH. Ang mga nag-agda magkalainlain sa matag tawo, apan ang sagad nga mga hinungdan mao ang:

• balik-balik nga pisikal nga kalihokan
• mga kalihokan nga naghimo presyur sa usa ka lugar sa lawas
• nagyelo nga panahon o mga pagbag-o sa panahon
• taas nga pagkaladlad sa adlaw
• mopaak sa insekto
• stress sa emosyon
• impeksyon o uban pang mga sakit
• sa operasyon
• pamaagi sa ngipon
• pagbag-o sa hormonal
• piho nga mga pagkaon, sama sa mga nut o gatas
• Ang mga tambal nga makapaus-os sa presyon sa dugo, nga naila nga ACE inhibitors

Kung adunay ka HAE, wala ka’y igo nga C1-INH sa imong dugo aron makontrol ang paghubag.

Ang Kallikrein gipalihok

Ang sunod nga lakang sa kadena sa mga hitabo nga nagpaingon sa usa ka pag-atake sa HAE nga naglangkob sa usa ka enzyme sa dugo nga nailhan nga kallikrein. Gipugngan sa C1-INH ang kallikrein.

Kung wala ang igo nga C1-INH, ang kalihokan sa kallikrein dili mapugngan. Ang kallikrein dayon nagbulag (nagbulag) usa ka substrate nga nailhan nga kininogen nga adunay taas nga gibug-aton nga gibug-aton.

Sobra nga kantidad sa bradykinin ang nahimo

Kung gibahinbahin sa kallikrein ang kininogen, moresulta kini sa usa ka peptide nga nailhan nga bradykinin. Ang Bradykinin usa ka vasodilator, usa ka compound nga nagbukas (nagpadako) sa lumen sa mga ugat sa dugo. Sa panahon sa usa ka pag-atake sa HAE, gihimo ang sobra nga gidaghanon sa bradykinin.

Ang mga agianan sa dugo nag-agas sa daghang likido

Gitugotan ang Bradykinin nga daghang likido nga moagi sa mga ugat sa dugo ngadto sa mga tisyu sa lawas. Kini nga pagtulo ug ang pagdugang sa ugat sa dugo nga hinungdan niini nga moresulta usab sa labing ubos nga presyon sa dugo.

Nagtapok ang likido sa mga tisyu sa lawas

Kung wala’y igo nga C1-INH aron makontrol ang kini nga proseso, ang likido nag-ayo sa mga tisyu sa lawas sa lawas.

Mahinabo ang paghubag

Ang sobra nga likido moresulta sa mga yugto sa grabe nga paghubag nga nakita sa mga tawo nga adunay HAE.

Unsa ang mahitabo sa tipo nga 3 HAE

Ang ikatulo, talagsaon kaayo nga tipo sa HAE (tipo 3), nahitabo sa lainlaing butang. Ang tipo nga 3 mao ang sangputanan sa usa ka pagbag-o sa lahi nga lahi, nga naa sa chromosome 5, nga gitawag F12.

Ang kini nga gene naghatag mga panudlo alang sa paghimo sa usa ka protina nga gitawag nga coagulation factor XII. Kini nga protina naapil sa dugo sa dugo ug usab responsable alang sa stimulate panghubag.

Usa ka pagbag-o sa F12 Ang gene naghimo usa ka hinungdan nga protina nga XII nga adunay dugang nga kalihokan. Kini sa baylo hinungdan sa daghang bradykinin nga nahimo. Sama sa mga klase nga 1 ug 2, ang pagdugang sa bradykinin naghimo sa mga pader sa ugat sa dugo nga dili mapugngan. Kini mosangpot sa mga yugto sa paghubag.

Pagtambal sa atake

Ang pagkahibalo kung unsa ang nahinabo sa panahon sa pag-atake sa HAE nagdala sa mga pagpaayo sa mga pagtambal.

Aron mahunong ang likido gikan sa pagtubo, ang mga tawo nga adunay HAE kinahanglan nga moinom og tambal. Ang mga tambal nga HAE mahimong makalikay sa paghubag o pagdugang sa C1-INH sa dugo.

Kauban niini:

• usa ka direkta nga pagpuga sa gidonar nga lab-as nga frozen nga plasma (nga adunay sulud nga likway nga C1 esterase)
• mga tambal nga nagpuli sa C1-INH sa dugo (kauban niini ang Berinert, Ruconest, Haegarda, ug Cinryze)
• androgen therapy, sama sa tambal nga gitawag danazol, nga makadugang sa kantidad nga C1-INH esterase inhibitor nga gihimo sa imong atay
• ecallantide (Kalbitor), usa ka tambal nga nagpugong sa cleavage sa kallikrein, mao nga napugngan ang paghimo sa bradykinin
• icatibant (Firazyr), nga nagpahunong sa bradykinin gikan sa paggapos sa receptor niini (bradykinin B2 receptor antagonist)

Sama sa nakita nimo, ang usa ka pag-atake sa HAE lahi nga lahi gikan sa usa ka reaksyon sa alerdyik. Ang mga tambal nga gigamit sa pagtambal sa mga reaksyon sa alerdyik, sama sa antihistamines, corticosteroids, ug epinephrine, dili molihok sa usa ka pag-atake sa HAE.