Epidermolysis bullosa

Ang Epidermolysis bullosa (EB) usa ka grupo sa mga sakit diin namula ang mga panit sa panit pagkahuman sa gamay nga kadaot. Gipasa kini sa mga pamilya.

Adunay upat ka punoan nga lahi sa EB. Kini sila:

• Dystrophic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Junctional epidermolysis bullosa

Ang usa pa nga katingad-an nga klase sa EB nga gitawag nga epidermolysis bullosa acquisition. Kini nga porma molambo pagkahuman sa pagpanganak. Kini usa ka autoimmune disorder, nga nagpasabut nga giatake sa lawas ang kaugalingon.

Ang EB mahimong magkalainlain gikan sa menor de edad hangtod sa makamatay. Ang menor de edad nga porma hinungdan sa paghapdos sa panit. Ang makamatay nga porma makaapekto sa ubang mga organo. Kadaghanan sa mga lahi sa kini nga kondisyon magsugod sa pagkatawo o sa wala madugay pagkahuman. Mahimong malisud mahibal-an ang eksakto nga lahi sa EB nga adunay sa usa ka tawo, bisan kung adunay piho nga mga marka sa genetiko nga magamit na alang sa kadaghanan.

Ang kaagi sa pamilya usa ka hinungdan nga peligro. Mas taas ang peligro kung ang ginikanan adunay ingon niini nga kondisyon.

Depende sa porma sa EB, ang mga simtomas mahimong maglakip:

• Alopecia (pagkawala sa buhok)
• Mga paltos sa palibot sa mga mata ug ilong
• Mga paltos sa palibot o sa baba ug tutunlan, nga hinungdan sa mga problema sa pagkaon o kalisud sa pagtulon
• Ang mga bula sa panit nga sangputanan sa gamay nga kadaot o pagbag-o sa temperatura, labi na ang mga tiil
• Ang pagbagtok nga naa sa pagkatawo
• Mga problema sa ngipon sama sa pagkadunot sa ngipon
• Mabaskog nga hilak, ubo, o uban pang mga problema sa pagginhawa
• Gamay nga puti nga bunggo sa panit nga kaniadto nasamdan
• Nawala ang kuko o deformed nga mga kuko

Ang imong tig-atiman sa panglawas motan-aw sa imong panit aron masusi ang EB.

Ang mga pagsulay nga gigamit aron kumpirmahon ang pagdayagnos adunay:

• Pagsulay sa genetika
• Biopsy sa panit
• Espesyal nga mga pagsulay sa mga sampol sa panit sa ilalum sa usa ka microscope

Mahimo gamiton ang mga pagsulay sa panit aron maila ang porma sa EB.

Ang uban pang mga pagsulay nga mahimo’g buhaton kauban ang:

• Pagsulay sa dugo alang sa anemia
• Kultura aron masusi kung adunay impeksyon sa bakterya kung dili maayo ang pagkaayo sa mga samad
• Sa taas nga endoscopy o us aka taas nga serye sa GI kung ang mga simtomas nag-uban sa mga problema sa pagtulon

Ang rate sa pagtubo susihon kanunay alang sa usa ka masuso nga adunay o mahimo nga adunay EB.

Ang katuyoan sa pagtambal aron mapugngan ang mga paltos gikan sa pagporma ug paglikay sa mga komplikasyon. Ang uban pang pagtambal mag-agad sa kung unsa daotan ang kahimtang.

PANIMALAY SA PANIMALAY

Sunda ang kini nga mga panudlo sa balay:

• Ampingi pag-ayo ang imong panit aron malikayan ang mga impeksyon.
• Sunda ang tambag sa imong tagahatag kung ang mga lugar nga blamed mahimong crOV o hilaw. Mahimong kinahanglan nimo ang regular nga whirlpool therapy ug pag-apply sa mga antibiotic nga pahumot sa mga lugar nga sama sa samad. Ipahibalo kanimo sa imong tagahatag kung kinahanglan nimo og bendahe o pagsinina, ug kung mao, unsang lahi ang gamiton.
• Mahimo nga kinahanglan nimong gamiton ang mga tambal nga oral steroid sa mubo nga panahon kung adunay ka mga problema sa pagtulon. Mahimong kinahanglan ka usab nga moinom tambal kung adunay impeksyon sa candida (yeast) sa baba o tutunlan.
• Pag-amping nga maayo ang imong kahimsog sa oral ug pagkuha regular nga pag-check-up sa ngipon. Labing maayo nga makita ang usa ka dentista nga adunay kasinatian sa pagtambal sa mga tawo nga adunay EB.
• Pagkaon usa ka himsog nga pagkaon Kung adunay ka daghang kadaot sa panit, mahimo nga kinahanglan nimo dugang nga kaloriya ug protina aron matabangan ang imong panit nga maayo. Pagpili mga humok nga pagkaon ug likayi ang mga nut, chips, ug uban pang malutong pagkaon kung adunay mga samad sa imong baba. Ang usa ka nutrisyonista makatabang kanimo sa imong pagdiyeta.
• Pag-ehersisyo ba usa ka pisikal nga therapist nga gipakita kanimo aron makatabang nga mapadayon ang imong mga lutahan ug kaunuran nga mobile.

SA OPERASYON

Ang pag-opera aron matambal ang kini nga kondisyon mahimong mag-uban:

• Pagsumbak sa panit sa mga lugar diin lawom ang mga samad
• Pagpalapad (pagpalapad) sa esophagus kung adunay usa ka pig-ot
• Pag-ayo sa mga deformidad sa kamut
• Pagtangtang sa bisan unsang squamous cell carcinoma (usa ka klase nga cancer sa panit) nga molambo

UBAN PANG BATAS

Ang uban pang mga pagtambal alang sa kini nga kondisyon mahimong mag-uban:

• Ang mga tambal nga nagpugong sa immune system mahimong gamiton alang sa autoimmune nga porma sa kini nga kondisyon.
• Gitun-an ang protein ug gene therapy ug ang paggamit sa drug interferon.

Ang panan-aw nagsalig sa kagrabe sa sakit.

Kasagaran ang impeksyon sa mga blamed area.

Ang malumo nga mga porma sa EB nagpaayo sa edad. Ang grabe kaayo nga mga porma sa EB adunay taas kaayo nga rate sa pagkamatay.

Sa grabe nga mga porma, mahimo’g hinungdan ang pagkaparat sa pila ka porma nga blisters:

• Ang mga deformidad sa kontrata (pananglitan, sa mga tudlo, siko, ug tuhod) ug uban pang mga deformidad
• Mga problema sa pagtulon kung ang baba ug esophagus ang apektado
• Nag-fuse nga mga tudlo ug tudlo sa tiil
• Limitado ang paglihok gikan sa scarring

Mahimo kini nga mga komplikasyon:

• Anemia
• Gipamub-an ang gitas-on sa kinabuhi alang sa grabe nga mga porma sa kondisyon
• Paghugot sa esophageal
• Mga problema sa mata, lakip ang pagkabuta
• Impeksyon, lakip ang sepsis (impeksyon sa dugo o tisyu)
• Nawala ang pagpaandar sa mga kamut ug tiil
• Pagpangayo sa kaunuran
• Panahon nga sakit
• Grabe nga kakulang sa nutrisyon nga gipahinabo sa kalisud sa pagkaon, nga misangput sa pagkapakyas nga molambo
• Kanser sa panit sa selyula nga cell

Kung ang imong masuso adunay bisan unsang daotan sa wala madugay pagkahuman sa pagpanganak, tawagi ang imong tagahatag. Kung adunay ka kaagi sa pamilya sa EB ug plano nga makabaton mga anak, mahimo nimo nga gusto nga adunay tambag sa henetiko.

Girekomenda ang pagtambag sa genetiko alang sa mga umaabot nga ginikanan nga adunay kaagi sa pamilya sa bisan unsang porma sa epidermolysis bullosa.

Sa panahon sa pagmabdos, ang usa ka pagsulay nga gitawag nga chorionic villus sampling mahimong magamit aron masulayan ang bata. Alang sa mga magtiayon nga adunay daghang peligro nga makabaton usa ka bata nga adunay EB, ang pagsulay mahimo’g buhaton nga sayo pa sa semana 8 hangtod 10 sa pagmabdos. Pakigsulti sa imong tagahatag.

Aron mapugngan ang pagkadaot sa panit ug paghiwa, pagsul-ot sa padding libot sa mga lugar nga dali madaot sama sa siko, tuhod, bukol sa bukton, ug pigi. Paglikay nga kontak sa sports.

Kung adunay ka EB acquisita ug naa sa mga steroid nga labi ka dugay sa 1 ka bulan, mahimong kinahanglan nimo ang mga suplemento nga calcium ug bitamina D. Ang kini nga mga suplemento mahimong makatabang nga malikayan ang osteoporosis (pagnipis sa mga bukog).

EB; Junctional epidermolysis bullosa; Dystrophic epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Weber-Cockayne syndrome; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, dominant nga dystrophic
• Epidermolysis bullosa, dystrophic

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Mga Panudlo sa Labing Maayo nga Kasanayan alang sa Pag-atiman sa Panit ug Sugat sa Epidermolysis Bullosa: Usa ka Panagsinabtanay sa Internasyonal. London, UK: Samad nga Internasyonal; 2017.

Maayo, J-D, Mellerio JE. Sa: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. Ika-4 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: kapitulo 32.

Ang Habif TP. Vesicular ug bullous nga mga sakit. Sa: Habif TP, ed. Clinical Dermatology. Ika-6 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 16