Nevoid basal cell carcinoma syndrome

Ang nevoid basal cell carcinoma syndrome usa ka grupo sa mga depekto nga gipasa sa mga pamilya. Ang sakit naglambigit sa panit, sistema sa nerbiyos, mata, endocrine glandula, sistema sa ihi ug pagsanay, ug mga bukog.

Kini hinungdan sa usa ka dili kasagaran nga panagway sa nawong ug labi ka taas nga peligro alang sa mga kanser sa panit ug mga hubag nga dili kanser.

Ang nevoid basal cell carcinoma nevus syndrome usa ka talagsaon nga kahimtang sa genetiko. Ang punoan nga gene nga naangot sa sindrom naila nga PTCH ("patched"). Ang ikaduha nga gene, nga gitawag nga SUFU, naapil usab sa kini nga kondisyon.

Ang mga dili normal sa kini nga mga gene kasagarang gipasa sa mga pamilya ingon usa ka autosomal dominant nga kinaiya. Kini nagpasabut nga imong mapalambo ang sindrom kung ang bisan kinsa nga ginikanan magpasa kanimo. Posible usab nga mapalambo kini nga kakulangan sa gene nga wala’y kasaysayan sa pamilya.

Panguna nga mga simtomas sa kini nga sakit mao ang:

• Usa ka klase nga cancer sa panit nga gitawag nga basal cell carcinoma nga molambo sa panahon sa pagdalaga
• Usa ka noncancerous tumor sa apapangig, gitawag nga kerotocystic odontogenic tumor nga molambo usab sa panahon sa pagdalaga

Ang uban pang mga simtomas upod ang:

• Malapad ang ilong
• Ngisi sa pangpang
• Mabug-at, nagtuybo nga kilay
• Ang apapangig nga mogawas (sa pipila ka mga kaso)
• Malapad ang mga mata
• Nagbutang sa mga palad ug soles

Ang kondisyon mahimong makaapekto sa sistema sa nerbiyos ug mosangpot sa:

• Mga problema sa mata
• Pagkabungol
• Kakulangan sa pangisip
• Mga pagsakmit
• Mga hubag sa utok

Ang kondisyon nagdala usab sa mga depekto sa bukog, lakip ang:

• Ang kurbada sa likud (scoliosis)
• Grabe nga kurbada sa likud (kyphosis)
• Dili normal nga gusok

Mahimong adunay usa ka kaagi sa pamilya sa kini nga sakit ug usa ka nangagi nga kasaysayan sa mga kanser sa panit sa basal cell.

Mahimo ipadayag ang mga pagsulay:

• Mga hubag sa utok
• Ang mga cyst sa apapangig, nga mahimong mosangput sa dili normal nga pagpalambo sa ngipon o bali sa apapangig
• Mga depekto sa kolor nga bahin (iris) o lente sa mata
• Paghubag sa ulo tungod sa likido sa utok (hydrocephalus)
• Mga abnormalidad sa gusok

Ang mga pagsulay nga mahimo’g buhaton upod ang:

• Echocardiogram sa kasingkasing
• Pagsulay sa genetika (sa pila ka mga pasyente)
• MRI sa utok
• Ang biopsy sa panit sa mga hubag
• Mga X-ray sa mga bukog, ngipon, ug bungo
• Ang ultrasound aron masusi kung adunay mga hubag sa ovarian

Hinungdanon nga susihon kanunay sa usa ka doktor sa panit (dermatologist) kanunay, aron ang mga kanser sa panit mahimong matambalan samtang gagmay pa kini.

Ang mga tawo nga adunay kini nga sakit mahimo usab nga makit-an ug matambalan sa uban pang mga espesyalista, depende sa unsang bahin sa lawas ang apektado. Pananglitan, ang usa ka espesyalista sa kanser (oncologist) mahimong magtratar sa mga hubag sa lawas, ug ang usa ka orthopedic surgeon mahimong makatabang sa pagtambal sa mga problema sa bukog.

Ang kanunay nga pag-follow up sa lainlaing mga espesyalista nga doktor hinungdanon alang sa maayong sangputanan.

Ang mga tawo nga adunay ingon niini nga kondisyon mahimong molambo:

• Pagkabuta
• Utok sa utok
• Pagkabungol
• Mga bali
• Mga hubag sa ovarian
• Cardiac fibromas
• Ang kadaot sa panit ug grabe nga pagkaput tungod sa mga kanser sa panit

Pakigkita sa imong taghatud sa kahimsog alang sa us aka appointment kung:

• Ikaw o ang bisan kinsa nga miyembro sa pamilya adunay nevoid basal cell carcinoma syndrome, labi na kung nagplano ka nga manganak.
• Adunay ka usa ka bata nga adunay mga simtomas sa kini nga sakit.

Ang mga magtiayon nga adunay kaagi sa pamilya sa kini nga sindrom mahimong ikonsiderar ang pagtambag sa genetiko sa wala pa magmabdos.

Ang pagpadayon sa adlaw ug paggamit sa sunscreen makatabang sa paglikay sa mga bag-ong kanser sa panit sa basal cell.

Paglikay sa radiation sama sa x-ray. Ang mga tawo nga adunay kini nga kondisyon sensitibo kaayo sa radiation. Ang pagkaladlad sa radiation mahimong hinungdan sa mga kanser sa panit.

NBCC syndrome; Gorlin syndrome; Gorlin-Goltz syndrome; Basal cell nevus syndrome (BCNS); Kanser sa basal cell - nevoid basal cell carcinoma syndrome

• Basal cell nevus syndrome - pagsira sa palad
• Basal cell nevus syndrome - mga lungag sa plantar
• Basal cell nevus syndrome - nawong ug kamot
• Basal cell nevus syndrome
• Basal cell nevus syndrome - nawong

Hirner JP, Martin KL. Mga hubag sa panit. Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 690.

Skelsey MK, Peck GL. Nevoid basal cell carcinoma syndrome. Sa: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Pagtambal sa Sakit sa Panit: Komprehensibo nga Mga Paagi sa Therapeutic. Ika-5 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 170

Walsh MF, Cadoo K, Salo-Mullen EE, Dubard-Gault M, Stadler ZK, Offit K. Mga genetiko nga hinungdan: hereditary cancer predisposition syndromes. Sa: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Ang Clinical Oncology sa Abeloff. Ika-6 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 13.