Sakit sa Creutzfeldt-Jakob

Ang sakit nga Creutzfeldt-Jakob (CJD) usa ka porma sa kadaot sa utok nga mosangpot sa dali nga pagkunhod sa paglihok ug pagkawala sa paglihok sa pangisip.

Ang CJD hinungdan sa usa ka protina nga gitawag prion. Ang usa ka prion hinungdan sa normal nga mga protina sa pagpilo nga dili normal. Kini makaapekto sa katakos sa ubang mga protina.

Talagsa ra ang CJD. Daghang lahi. Ang klasiko nga tipo sa CJD mao ang:

• Kasagaran sa mga kaso ang Sporadic CJD. Nahitabo kini sa wala mahibal-an nga hinungdan. Ang kasagaran nga edad diin nagsugod kini mao ang 65.
• Ang Familial CJD mahitabo kung ang usa ka tawo makapanunod sa dili normal nga prion gikan sa usa ka ginikanan (talagsa ra kini nga porma sa CJD).
• Ang nakuha nga CJD adunay kauban nga lahi nga CJD (vCJD), ang porma nga adunay kalabotan sa sakit nga buang nga baka. Ang Iatrogenic CJD usa usab ka nakuha nga porma sa sakit. Ang Iatrogenic CJD usahay gipaagi sa usa ka pagsasalin sa dugo nga produkto, transplant, o kontaminado nga mga instrumento sa pag-opera.

Ang lahi nga CJD hinungdan sa pagkaon sa karne nga natakdan. Ang impeksyon nga hinungdan sa sakit sa mga baka gituohan nga parehas nga hinungdan sa vCJD sa mga tawo.

Ang lahi nga CJD hinungdan dili moubos sa 1 porsyento sa tanan nga mga kaso sa CJD. Kini adunay kalagmitan nga makaapekto sa mga batan-on. Mas gamay sa 200 nga mga tawo sa tibuuk kalibutan ang adunay niini nga sakit. Hapit tanan nga mga kaso nahinabo sa England ug France.

Ang CJD mahimo nga may kalabutan sa daghang uban pang mga sakit nga hinungdan sa prion, lakip ang:

• Laygay nga sakit nga pag-usik (makit-an sa usa)
• Kuru (apektado kadaghanan mga babaye sa New Guinea nga nikaon ang utok sa namatay nga mga paryente nga bahin sa usa ka ritwal sa lubong)
• Scrapie (makit-an sa karnero)
• Ang uban pang talagsaon nga napanunod nga mga sakit sa tawo, sama sa sakit nga Gerstmann-Straussler-Scheinker ug fatal familial insomnia

Ang mga simtomas sa CJD mahimong maglakip sa bisan unsa sa mga musunud:

• Dementia nga mograbe dali sa pila ka semana o bulan
• Malabo nga panan-aw (usahay)
• Mga pagbag-o sa lakaw (paglakaw)
• Kalibog, pagkabalhin
• Mga hallucination (nakakita o nakadungog mga butang nga wala didto)
• Kakulang sa koordinasyon (pananglitan, pagkapandol ug pagkahulog)
• Pagkagahi sa kaunuran, pagkurog
• Gibati kakulba, paglukso
• Mga pagbag-o sa personalidad
• Pagkatulog
• Kalit nga pag-irog o pag-agaw
• Kasamok pagsulti

Sayo sa sakit, ang sistema sa nerbiyos ug eksamin sa panghunahuna magpakita mga problema sa panumduman ug panghunahuna. Sa ulahi sa sakit, ang usa ka pagsusi sa sistema sa motor (usa ka eksamin sa pagsulay sa mga reflex sa kalamnan, kusog, koordinasyon, ug uban pang mga pisikal nga gimbuhaton) mahimong ipakita

• Mga dili normal nga reflex o nagdugang nga normal nga mga tubag sa reflex
• Pagdugang sa tono sa kaunuran
• Pagpangurog sa kaunuran ug mga spasms
• Kusog nga tubag nga nakurat
• Pagkahuyang ug pagkawala sa tisyu sa kaunuran (pag-usik sa kaunuran)

Adunay usa ka pagkawala sa koordinasyon ug mga pagbag-o sa cerebellum. Kini ang lugar sa utok nga nagkontrol sa koordinasyon.

Gipakita sa usa ka eksamin sa mata ang mga lugar nga pagkabuta nga mahimong dili mamatikdan sa tawo.

Ang mga pagsulay nga gigamit aron mahiling ang kini nga kondisyon mahimong maglakip:

• Ang mga pagsulay sa dugo aron mapugngan ang ubang mga porma sa dementia ug aron makapangita mga marka nga usahay mahitabo sa sakit
• CT scan sa utok
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI sa utok
• Spinal tap aron pagsulay sa usa ka protina nga gitawag og 14-3-3

Ang sakit makumpirma ra sa usa ka biopsy sa utok o autopsy. Karon, talagsa ra kaayo nga buhaton ang usa ka biopsy sa utok aron makapangita alang sa kini nga sakit.

Wala'y nahibal-an nga tambal alang sa kini nga kondisyon. Gisulayan ang lainlaing mga tambal nga makapahinay sa sakit. Kauban niini ang mga antibiotiko, tambal alang sa epilepsy, pagpayat sa dugo, antidepressants, ug interferon. Apan wala’y molihok nga maayo.

Ang katuyoan sa pagtambal mao ang paghatag usa ka luwas nga palibot, pagpugong sa agresibo o nabalisa nga pamatasan, ug matubag ang mga kinahanglanon sa tawo. Mahimong kinahanglanon niini ang pagmonitor ug tabang sa balay o sa pasilidad sa pag-atiman. Ang pagtambag sa pamilya mahimong makatabang sa pamilya nga masagubang ang mga pagbag-o nga gikinahanglan alang sa pag-atiman sa balay.

Ang mga tawo nga adunay kini nga kondisyon mahimong manginahanglan tabang nga makontrol ang dili madawat o peligro nga pamatasan. Naglambigit kini sa pagganti sa positibo nga pamatasan ug dili igsapayan ang mga negatibo nga pamatasan (kung kini luwas). Mahimong kinahanglanon usab nila ang tabang nga ma-orient ang ilang palibot. Usahay, gikinahanglan ang mga tambal aron makatabang nga makontrol ang pagsulong.

Ang mga tawo nga adunay CJD ug ilang pamilya mahimong mangayo ligal nga tambag sayo sa dagan sa sakit. Ang pauna nga direktiba, gahum sa abogado, ug uban pang ligal nga aksyon mahimong magpadali sa paghimo og mga desisyon bahin sa pag-atiman sa tawo nga adunay CJD.

Ang sangputanan sa CJD kabus kaayo. Ang mga tawo nga adunay sporadic CJD dili maatiman ang ilang kaugalingon sa sulud sa 6 nga bulan o mas gamay pa pagkahuman magsugod ang mga simtomas.

Ang sakit makamatay sa mubo nga panahon, kasagaran sa sulud sa 8 ka bulan. Ang mga tawo nga adunay lahi nga CJD labi ka hinay, apan ang kondisyon makamatay gihapon. Ang pila ka mga tawo mabuhi hangtod sa 1 o 2 ka tuig. Ang hinungdan sa kamatayon kasagaran impeksyon, kapakyasan sa kasingkasing, o pagkapakyas sa pagginhawa.

Ang kurso sa CJD mao ang:

• Impeksyon sa sakit
• Grabe ang kakulang sa nutrisyon
• Dementia sa pipila nga mga kaso
• Pagkawala sa abilidad sa pakig-uban sa uban
• Pagkulang sa abilidad sa paglihok o pag-atiman sa kaugalingon
• Kamatayon

Ang CJD dili medikal nga emerhensya. Bisan pa, ang pagdayagnos ug pagtambal og sayo mahimo’g himuon nga labi kadali ang pagpugong sa mga simtomas, hatagan oras ang mga pasyente aron makahimo og mga advance nga direktiba ug mag-andam alang sa katapusan sa kinabuhi, ug hatagan ang mga pamilya og dugang nga oras aron masulbad ang kondisyon.

Ang mga ekipo nga medikal nga mahimong mahugawan kinahanglan nga tangtangon gikan sa serbisyo ug igasalikway. Ang mga tawo nga nahibal-an nga adunay CJD kinahanglan dili magdonar usa ka kornea o uban pang tisyu sa lawas.

Kadaghanan sa mga nasud karon adunay higpit nga mga panudlo alang sa pagdumala sa mga nataptan nga baka aron malikayan ang pagbalhin sa CJD sa mga tawo.

Madala nga spongiform encephalopathy; vCJD; CJD; Sakit nga Jacob-Creutzfeldt

• Sakit sa Creutzfeldt-Jakob
• Sentral nga sistema sa nerbiyos ug sistema sa nerbiyos sa peripheral

Bosque PJ, Tyler KL. Ang sakit nga prion ug sakit sa prion sa sentral nga gikulbaan nga sistema (mahimo’g makuha ang mga sakit nga neurodegenerative). Sa: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, ug Bennett's Principal ug Pagpraktis sa Mga Makakatawa nga Sakit. Ika-9 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 179.

Geschwind MD. Mga sakit sa Prion. Sa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ang Bradley's Neurology sa Klinikal nga Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 94.