Polycythemia vera

Ang Polycythemia vera (PV) usa ka sakit sa utok sa bukog nga mosangput sa dili normal nga pagdugang sa gidaghanon sa mga selula sa dugo. Kadaghanan nga apektado ang mga pula nga dugo.

Ang PV usa ka sakit sa utok sa bukog. Nag-una nga hinungdan sa daghan nga mga pula nga selula sa dugo nga gihimo. Ang ihap sa mga puti nga selyula sa dugo ug mga platelet mahimo usab nga labi ka taas kaysa sa naandan.

Ang PV usa ka talagsaon nga sakit nga kanunay mahitabo sa mga lalaki kaysa sa mga babaye. Kasagaran dili kini makita sa mga tawo nga wala pay edad nga 40. Ang problema kanunay nga na-link sa usa ka depekto sa gene nga gitawag nga JAK2V617F. Ang hinungdan sa kini nga depekto sa gene wala mahibal-an. Kini nga depekto sa gene dili usa ka napanunod nga sakit.

Uban sa PV, daghan kaayo nga mga pula nga selyula sa dugo sa lawas. Nagresulta kini sa mabaga kaayo nga dugo, nga dili makaagos sa gagmay nga mga ugat sa dugo nga normal, nga mosangput sa mga simtomas sama sa:

• Naglisud pagginhawa kung naghigda
• Bulok nga panit
• Pagkalipong
• Gibati nga gikapoy kanunay
• Labihang kadugo, sama sa pagdugo sa panit
• Hingpit nga pagbati sa wala nga bahin sa tiyan (tungod sa pagdako sa spleen)
• Sakit sa ulo
• Itchiness, labi na pagkahuman sa usa ka mainit nga pagkaligo
• Pula nga pagkolor sa panit, labi na ang nawong
• Kulang sa ginhawa
• Mga simtomas sa dugo sa dugo sa mga ugat nga duul sa panit sa nawong (phlebitis)
• Mga problema sa panan-aw
• Nagtingog sa mga dalunggan (tinnitus)
• Hiniusa nga kasakit

Ang tig-atiman sa kahimsog mohimo usa ka pisikal nga eksamin. Mahimo ka usab adunay mga mosunud nga pagsulay:

• Biopsy sa utok sa bukog
• Kumpleto ang pag-ihap sa dugo nga adunay pagkalainlain
• Komprehensibo nga panel sa metaboliko
• Ang-ang sa Erythropoietin
• Pagsulay sa genetiko alang sa mutasyon sa JAK2V617F
• Ang saturation sa oxygen sa dugo
• Pula nga selula sa dugo
• Bitamina B12 nga lebel

Mahimo usab makaapekto ang PV sa mga sangputanan sa mga mosunud nga pagsulay:

• Si ESR
• Lactate dehydrogenase (LDH)
• Leukocyte alkaline phosphatase
• Pagsulay sa pagpundok sa platelet
• Serum uric acid

Ang katuyoan sa pagtambal aron maminusan ang gibag-on sa dugo ug malikayan ang mga problema sa pagdugo ug pag-ulog.

Ang usa ka pamaagi nga gitawag nga phlebotomy gigamit aron maminusan ang gibag-on sa dugo. Ang usa ka yunit sa dugo (mga 1 pint, o 1/2 litro) gikuha matag semana hangtod nga ang ihap sa mga pula nga selyula sa dugo nahulog. Nagpadayon ang pagtambal kung kinahanglan.

Ang mga tambal nga mahimong magamit maglakip sa:

• Hydroxyurea aron maminusan ang gidaghanon sa mga pula nga selyula sa dugo nga gihimo sa utok sa bukog. Mahimo kini nga tambal kung ang ihap sa uban pang lahi sa selula sa dugo taas usab.
• Ang interferon aron maminusan ang ihap sa dugo.
• Ang Anagrelide aron mubu ang ihap sa platelet.
• Ang Ruxolitinib (Jakafi) aron maminusan ang gidaghanon sa mga pula nga selyula sa dugo ug maminusan ang gipadako nga spleen. Gireseta kini nga tambal kung ang hydroxyurea ug uban pang mga pagtambal napakyas.

Ang pagkuha sa aspirin aron maminusan ang peligro sa dugo nga mahimo’g mahimo’g usa ka kapilian alang sa pipila ka mga tawo. Apan, ang aspirin nagdugang sa peligro sa pagdugo sa tiyan.

Ang Ultraviolet-B light therapy makapaminus sa grabe nga kati sa kasinatian sa pipila ka mga tawo.

Ang mga mosunud nga kapunungan maayo nga kahinguhaan alang sa kasayuran bahin sa polycythemia vera:

• National Organization for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

Kasagaran hinay ang pag-uswag sa PV. Kadaghanan sa mga tawo wala’y mga simtomas nga adunay kalabotan sa sakit sa oras sa pagdayagnos. Ang kondisyon kanunay madayagnos sa wala pa mahitabo ang grabe nga mga simtomas.

Ang mga komplikasyon sa PV mahimong mag-uban:

• Acute myelogenous leukemia (AML)
• Pagdugo gikan sa tiyan o ubang bahin sa tinai sa tinai
• Gout (sakit nga hubag sa usa ka hiniusa)
• Pagkapakyas sa kasingkasing
• Myelofibrosis (sakit sa utok sa bukog diin ang utok gipulihan sa fibrous scar tissue)
• Ang thrombosis (dugo sa dugo, nga mahimong hinungdan sa usa ka stroke, atake sa kasingkasing, o uban pang kadaot sa lawas)

Tawagi ang imong tagahatag kung adunay mga simtomas sa PV.

Panguna nga polycythemia; Polycythemia rubra vera; Myeloproliferative disorder; Erythremia; Splenomegalic polycythemia; Sakit ni Vaquez; Sakit nga Osler; Polycythemia nga adunay laygay nga cyanosis; Erythrocytosis megalosplenica; Cryptogenic polycythemia

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Ang polycythemias. Sa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Panguna nga Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 68

Website sa National Cancer Institute. Laygay nga myeloproliferative neoplasms treatment (PDQ) - bersyon nga propesyonal sa kahimsog. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Gi-update kaniadtong Pebrero 1, 2019. Gi-access ang Marso 1, 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, hinungdanon nga thrombocythemia, ug panguna nga myelofibrosis. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-25 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 166.