Hemophilia B

Ang Hemophilia B usa ka hereditary nagdurugo nga sakit nga hinungdan sa kakulang sa dugo nga hinungdan sa dugo sa IX. Kung wala’y igo nga factor IX, ang dugo dili mahimo’g maayo nga magkubkob aron makontrol ang pagdugo.

Kung nagkadugo ka, usa ka serye sa mga reaksyon ang nahinabo sa lawas nga makatabang sa pagporma sa clots sa dugo. Ang kini nga proseso gitawag nga coagulation cascade. Naglakip kini mga espesyal nga protina nga gitawag nga coagulation, o mga hinungdan sa pag-ulbo. Mahimo ka adunay usa ka mas taas nga higayon nga sobra nga pagdugo kung ang usa o labaw pa sa kini nga mga hinungdan nawala o wala molihok sama sa kinahanglan.

Ang hinungdan nga IX (siyam) usa ka ingon nga hinungdan sa coagulation. Ang hemophilia B mao ang sangputanan sa lawas nga wala makahimo igo nga factor IX. Ang hemophilia B gipahinabo sa usa ka napanunod nga X-link recessive nga kinaiya, nga adunay depektoso nga gene nga naa sa X chromosome.

Ang mga babaye adunay duha ka kopya sa X chromosome. Kung ang factor nga IX gen sa usa ka chromosome dili molihok, ang gen sa pikas nga chromosome mahimo’g maghimo sa trabaho nga maghimo igo nga factor IX.

Ang mga lalaki adunay usa ka X chromosome. Kung ang hinungdan sa IX gene nga nawala sa X chromosome sa usa ka lalaki, siya adunay Hemophilia B. Tungod niini nga hinungdan, kadaghanan sa mga tawo nga adunay hemophilia B mga lalaki.

Kung ang usa ka babaye adunay depektoso nga hinungdan sa IX gene, siya giisip nga usa ka tagadala. Kini nagpasabut nga ang depektoso nga gene mahimong ipasa sa iyang mga anak. Ang mga batang lalaki nga natawo sa ingon nga mga babaye adunay 50% nga higayon nga adunay hemophilia B. Ang ilang mga anak nga babaye adunay 50% nga higayon nga mahimong carrier.

Tanan nga mga babaye nga bata sa mga lalaki nga adunay hemophilia nagdala sa depektoso nga gene.

Ang mga hinungdan sa peligro alang sa hemophilia B naglakip sa:

• Kasaysayan sa pamilya nga nagdugo
• Pagka lalaki

Ang kabug-at sa mga simtomas mahimong magkalainlain. Ang dugay nga pagdugo mao ang punoan nga simtomas. Kanunay kini nga una nga nakita kung natuli ang bata. Ang uban pa nga mga problema sa pagdugo kanunay nga makita kung ang bata masugod sa pag-crawl ug paglakaw.

Ang mga hinay nga kaso mahimong dili mamatikdan hangtod sa ulahi nga bahin sa kinabuhi. Ang mga simtomas mahimong mahinabo pagkahuman sa operasyon o pagkaangol. Ang sulud nga pagdugo mahimong mahitabo bisan diin.

Ang mga simtomas mahimong maglakip:

• Pagdugo sa mga lutahan nga adunay kalabotan nga sakit ug paghubag
• Dugo sa ihi o hugaw
• Bruising
• Gastrointestinal tract ug urinary tract nga nagdugo
• Nosebleeds
• Ang dugay nga pagdugo gikan sa pagtibhang, pagkuha sa ngipon, ug operasyon
• Pagdugo nga nagsugod nga wala’y hinungdan

Kung ikaw ang una nga tawo sa pamilya nga adunay usa ka gidudahan nga sakit sa pagdugo, ang imong tig-alima sa kahimsog mag-order usa ka serye sa mga pagsulay nga gitawag nga usa ka koagulasyon nga pagtuon. Kung nahibal-an na ang piho nga depekto, ang ubang mga tawo sa imong pamilya magkinahanglan mga pagsulay aron mahiling ang sakit.

Ang mga pagsulay aron mahiling ang hemofilia B nga gilakip:

• Bahin nga oras sa thromboplastin (PTT)
• Oras nga Prothrombin
• Oras sa pagdugo
• Lebel sa Fibrinogen
• Kalihokan sa serum factor IX

Lakip sa pagtambal ang pag-ilis sa nawala nga hinungdan sa clotting. Makadawat ka mga concentrate sa factor IX. Kung unsa kadaghan ang makuha nimo nagsalig sa:

• Grabe sa pagdugo
• Dapit sa pagdugo
• Imong gibug-aton ug gitas-on

Aron mapugngan ang usa ka krisis sa pagdugo, ang mga tawo nga adunay hemophilia ug ilang mga pamilya mahimong tudloan nga maghatag hinungdan sa konsentrasyon sa factor sa balay sa una nga mga timailhan sa pagdugo. Ang mga tawo nga adunay grabe nga porma sa sakit mahimo nga magkinahanglan regular, preventive infusions.

Kung adunay ka grabe nga hemophilia, mahimo ka usab magkonsentrar sa factor IX sa wala pa ang operasyon o pila ka klase nga trabaho sa ngipon.

Kinahanglan nimo makuha ang bakuna sa hepatitis B. Ang mga tawo nga adunay hemophilia adunay posibilidad nga makakuha og hepatitis B tungod kay mahimo sila makadawat mga produkto nga dugo.

Ang pipila ka mga tawo nga adunay hemophilia B nagpalambo og mga antibodies nga hinungdan sa IX. Kini nga mga antibodies gitawag nga mga tigpugong. Ang mga tigpugong sa atake hinungdan sa IX aron dili na kini molihok. Sa ingon nga mga kaso, mahimo’g mahatag ang usa ka hinimo sa tawo nga tinadtad nga gitawag nga VIIa.

Mahimo nimo mapagaan ang tensiyon sa sakit pinaagi sa pag-apil sa usa ka grupo nga suporta sa hemophilia. Ang pagpakigbahin sa uban nga adunay sagad nga mga kasinatian ug mga problema makatabang kanimo nga dili mobati nga nag-inusara.

Sa pagtambal, kadaghanan sa mga tawo nga adunay hemophilia B makahimo sa pagdala sa usa ka medyo normal nga kinabuhi.

Kung adunay ka hemophilia B, kinahanglan nga adunay ka regular nga pagsusi sa usa ka hematologist.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Dugay nga mga problema sa hiniusa, nga mahimong magkinahanglan us aka hiniusa nga baylo
• Pagdugo sa utok (intracerebral hemorrhage)
• Thrombosis tungod sa pagtambal

Tawagi ang imong tagahatag kung:

• Ang mga simtomas sa us aka sakit nga nagdugo
• Usa ka miyembro sa pamilya ang nadayagnos nga adunay hemophilia B
• Kung adunay ka hemophilia B, ug naglaraw ka nga manganak; magamit ang pagtambag sa henetiko

Ang genetika nga pagtambag mahimong girekomenda. Ang pagsulay mahimong maila ang mga babaye ug babaye nga nagdala sa hemophilia gene.

Mahimo ang pagsulay sa panahon sa pagmabdos sa usa ka bata nga naa sa tagoangkan sa inahan.

Sakit sa Pasko; Hinungdan IX hemophilia; Pagdugo sa sakit - hemophilia B

• X-link recessive genetic defect - kung giunsa maapektuhan ang mga bata nga lalaki
• X-link recessive genetic defect - kung giunsa maapektuhan ang mga batang babaye
• X-link nga recessive nga mga depekto sa genetiko
• Mga selula sa dugo
• Pagpatay sa dugo

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A ug B. Sa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Panguna nga Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitulo 135.

Scott JP, Lunop VH. Ang mga kakulang sa panulondon nga hinungdan sa pagbuak (mga sakit sa pagdugo). Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 503.