Namana nga spherocytic anemia

Ang heredary spherosittic anemia usa ka talagsa nga sakit sa nawong layer (membrane) nga pula nga mga selyula sa dugo. Naggiya kini sa pula nga mga selyula sa dugo nga adunay porma nga spheres, ug ahat nga pagkabungkag sa pula nga mga selula sa dugo (hemolytic anemia).

Kini nga sakit hinungdan sa usa ka depektoso nga gene. Ang mga sangputanan nga sangputanan sa usa ka abnormal nga pula nga pula nga selula sa dugo. Ang mga naapektuhan nga selyula adunay gamay nga lugar sa kadako alang sa ilang kadaghan kaysa sa normal nga pula nga mga selula sa dugo, ug dali nga mabuak.

Ang anemia mahimo nga lainlain gikan sa malumo hangtod sa grabe. Sa grabe nga mga kaso mahimo’g hikap ang sakit sa bata pa. Sa malumo nga mga kaso mahimo’g kini dili mamatikdan hangtod sa pagkahamtong.

Kini nga sakit kasagaran sa mga tawo nga kagikan sa amihanang Europa, apan nakit-an kini sa tanan nga mga rasa.

Ang mga masuso mahimo’g adunay pagkunaw sa panit ug mga mata (jaundice) ug luspad nga pagkolor (pallor).

Ang uban pang mga simtomas mahimong mag-uban:

• Kakapoy
• Pagkasuko
• Kulang sa ginhawa
• Kahuyang

Sa kadaghanan nga mga kaso, ang spleen gipadako.

Ang mga pagsulay sa laboratoryo mahimong makatabang sa pagdayagnos sa kini nga kondisyon. Ang mga pagsulay mahimo’g upod:

• Pagpahid sa dugo aron mapakita ang dili normal nga porma sa mga selyula
• Lebel sa Bilirubin
• Kumpleto ang pag-ihap sa dugo aron masusi kung adunay anemia
• Pagsulay sa Coombs
• Lebel sa LDH
• Ang mahuyang nga osmotic o espesyalista nga pagsulay aron masusi ang kakulangan sa pula nga selula sa dugo
• Pag-ihap sa retikulosit

Ang operasyon aron makuha ang spleen (splenectomy) makaayo sa anemia apan dili matul-id ang dili normal nga porma sa cell.

Ang mga pamilya nga adunay kaagi sa spherocytosis kinahanglan ipasalida sa ilang mga anak alang sa kini nga sakit.

Kinahanglan maghulat ang mga bata hangtod sa edad nga 5 aron adunay splenectomy tungod sa risgo sa impeksyon. Sa hinay nga mga kaso nga nadiskobrehan sa mga hamtong, tingali dili kinahanglan nga tangtangon ang spleen.

Ang mga bata ug hamtong kinahanglan hatagan usa ka bakuna nga pneumococcal sa wala pa ang operasyon sa pagtangtang sa spleen. Kinahanglan usab sila makadawat mga suplemento sa folic acid. Mahimo nga kinahanglan ang dugang nga mga bakuna nga gibase sa kasaysayan sa tawo.

Ang mosunud nga mga kahinguhaan mahimong makahatag dugang nga kasayuran bahin sa hereditary spherocytic anemia:

• Ang Center sa Impormasyon sa Genetic ug Rare Diseases - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6639/hereditary-spherositosis
• National Organisation for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/anemia-hereditary-spherosittic-hemolytic

Ang sangputanan kasagaran maayo sa pagtambal. Pagkahuman tangtang sa spleen, mobalik sa normal ang gitas-on sa kinabuhi sa pula nga selyula sa dugo.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Mga bato nga bato
• Labing mubu ang produksyon sa pula nga selula sa dugo (aplastic crisis) nga gipahinabo sa usa ka impeksyon sa viral, nga mahimong mograbe ang anemia

Tawagi ang imong tig-alima kung:

• Nisamot ang imong simtomas.
• Ang imong mga simtomas dili molambo sa bag-ong pagtambal.
• Naghimo ka bag-ong mga simtomas.

Kini usa ka napanunod nga sakit ug mahimong dili mapugngan. Ang pagkahibalo sa imong peligro, sama sa usa ka kasaysayan sa pamilya sa sakit, mahimong makatabang kanimo nga madayagnos ug matambalan og sayo.

Congenital spherocytic hemolytic anemia; Spherositosis; Hemolytic anemia - spherocytic

• Pula nga mga selula sa dugo - normal
• Pula nga mga selula sa dugo - spherocytosis
• Mga selula sa dugo

Gallagher PG. Mga sakit sa pula nga selula sa dugo. Sa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Panguna nga Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 45.

Merguerian MD, Gallagher PG. Napanunod nga spherocytosis. Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 485.