Unsa man ang Pangunahing Myelofibrosis?

Kontento

• Mga simtomas sa panguna nga myelofibrosis
• Mga yugto sa panguna nga myelofibrosis
• Unsa ang hinungdan sa panguna nga myelofibrosis?
• Mga hinungdan sa peligro alang sa panguna nga myelofibrosis
• Mga kapilian nga panguna nga myelofibrosis nga pagtambal
• Mga tambal aron madumala ang mga simtomas
• Mga nagpugong sa JAK
• Mga pagbalhin sa selyula sa selyula
• Chemotherapy ug radiation
• Pag-abuno sa dugo
• Sa operasyon
• Karon nga mga pagsulay sa klinika
• Mga pagbag-o sa estilo sa kinabuhi
• Panglantaw
• Pagdala

Ang panguna nga myelofibrosis (MF) us aka talagsa nga kanser nga hinungdan sa pagtapok sa tisyu sa peklat, nga nailhan nga fibrosis, sa utok sa bukog. Gipugngan niini ang imong utok sa bukog gikan sa paghimo usa ka normal nga gidaghanon sa mga selula sa dugo.

Ang Pangunahing MF usa ka klase nga kanser sa dugo. Usa kini sa tulo nga lahi sa myeloproliferative neoplasms (MPN) nga mahitabo kung ang mga selyula kanunay nagbahinbahin o dili mamatay kanunay ingon sa kinahanglan. Ang uban pang mga MPN adunay polycythemia vera ug mahinungdanong thrombocythemia.

Ang mga doktor nagtan-aw sa daghang mga hinungdan aron mahiling ang panguna nga MF. Mahimong makakuha ka usa ka pagsulay sa dugo ug usa ka biopsy sa utok sa bukog aron masusi ang MF.

Mga simtomas sa panguna nga myelofibrosis

Mahimong wala ka makasinati bisan unsang simtomas sa daghang katuigan. Ang mga simtomas sagad magsugod ra sa hinayhinay nga pagkahuman pagkahuman sa pagkasamad sa utok sa bukog ug magsugod sa makabalda sa paghimo sa mga selula sa dugo.

Ang mga simtomas nga panguna nga myelofibrosis mahimo maglakip:

• kakapoy
• kakulang sa ginhawa
• maluspad nga panit
• hilanat
• kanunay nga impeksyon
• dali nga bun-og
• gabii singot
• pagkawala sa gana
• dili gipatin-aw nga pagkawala sa timbang
• nagdugo gums
• kanunay nga pagdugo sa ilong
• kapuno o kasakit sa tiyan sa wala nga bahin (hinungdan sa usa ka gipadako nga spleen)
• mga problema sa pagpaandar sa atay
• pangangati
• sakit sa lutahan o bukog
• gout

Ang mga tawo nga adunay MF kasagarang adunay labing mubu nga lebel sa mga pula nga selyula sa dugo. Mahimo usab sila adunay usa ka puti nga ihap sa selula sa dugo nga hataas ra kaayo o kaayo. Mahibal-an ra sa imong doktor ang kini nga mga kahiwian sa panahon sa usa ka regular nga pagsusi nunot sa naandan nga kompleto nga ihap sa dugo.

Mga yugto sa panguna nga myelofibrosis

Dili sama sa uban pang mga lahi sa kanser, ang panguna nga MF wala’y tin-aw nga gihubit nga mga hugna. Mahimong gamiton hinoon sa imong doktor ang Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) aron ma-kategorya ka sa usa ka ubos, tunga-tunga, o adunay peligro nga grupo.

Ilang hunahunaon kung ikaw:

• adunay lebel sa hemoglobin nga mas mubu sa 10 gramos matag deciliter
• adunay ihap sa puti nga dugo nga labi sa 25 × 10⁹ matag litro
• mas tigulang 65 ka tuig ang edad
• adunay nagtuyok nga mga blast cell nga katumbas o mas mubu sa 1 nga porsyento
• nakasinati mga simtomas sama sa pagkakapoy, singot sa gabii, hilanat, ug pagkulang sa timbang

Gikonsiderar ka nga ubos ang peligro kung wala sa itaas ang magamit kanimo. Ang pagtagbo sa usa o duha sa mga kini nga sumbanan magbutang kanimo sa sulud nga katalagman nga grupo. Ang pagtagbo sa tulo o labaw pa sa kini nga mga sukaranan nagbutang kanimo sa labing kuyaw nga grupo.

Unsa ang hinungdan sa panguna nga myelofibrosis?

Wala masabut sa mga tigdukiduki kung unsa gyud ang hinungdan sa MF. Kasagaran dili kini napanunod nga genetically. Kana nagpasabut nga dili nimo makuha ang sakit gikan sa imong ginikanan ug dili kini maipasa sa imong mga anak, bisan kung ang MF kanunay nga modagan sa mga pamilya. Ang pipila nga panukiduki nagsugyot nga kini mahimo’g hinungdan sa nakuha nga mga mutasyon sa gene nga nakaapekto sa mga agianan sa pagsenyas sa mga selyula.

sa mga tawo nga adunay MF adunay us aka pagbag-o sa gene nga naila nga janus-associate kinase 2 (JAK2) nga makaapekto sa mga selyula sa dugo. Ang JAK2 Ang pagbag-o nakamugna usa ka problema kung giunsa ang utok sa bukog nakamugna mga pula nga selula sa dugo.

Ang dili normal nga mga cell sa stem sa dugo sa utok sa bukog nagmugna mga hamtong nga mga selula sa dugo nga dali nga makopya ug makuha ang utok sa bukog. Ang usa ka pagtapok sa mga selyula sa dugo hinungdan sa pagkaput ug paghubag nga nakaapekto sa abilidad sa bukog sa utok nga makahimo normal nga mga selula sa dugo. Kasagaran kini moresulta nga mas gamay kaysa sa normal nga pula nga mga selyula sa dugo ug daghang mga puti nga selyula sa dugo.

Gisumpay sa mga tigdukiduki ang MF sa ubang mga mutasyon sa gene. Mga 5 hangtod 10 porsyento sa mga tawo nga adunay MF ang adunay MPL mutation sa gene Mga 23.5 porsyento ang adunay mutation sa gene nga gitawag nga calreticulin (CALR).

Mga hinungdan sa peligro alang sa panguna nga myelofibrosis

Talagsa kaayo ang Panguna nga MF. Kini mahitabo sa hapit 1.5 matag matag 100,000 nga mga tawo sa Estados Unidos. Ang sakit mahimong makaapekto sa mga lalaki ug babaye.

Ang pila ka mga hinungdan mahimo nga madugangan ang peligro sa usa ka tawo nga makuha ang panguna nga MF, lakip ang:

• nga kapin sa 60 ka tuig ang edad
• pagkaladlad sa petrochemicals sama sa benzene ug toluene
• pagkaladlad sa ionizing radiation
• adunay usa ka JAK2 mutation sa gene

Mga kapilian nga panguna nga myelofibrosis nga pagtambal

Kung wala ka mga simtomas sa MF, mahimong dili ka ibutang sa imong doktor sa bisan unsang mga pagtambal ug hinunoa maampingong bantayan ka sa mga naandan nga pagsusi. Kung nagsugod na ang mga simtomas, gitumong ang pagtambal aron madumala ang mga simtomas ug mapaayo ang kalidad sa imong kinabuhi.

Ang mga kapilian nga panguna nga myelofibrosis nga kapilian sa pagtambal kauban ang mga tambal, chemotherapy, radiation, stem cell transplants, pagsasalin sa dugo, ug operasyon.

Mga tambal aron madumala ang mga simtomas

Daghang mga tambal ang makatabang sa pagtambal sa mga simtomas sama sa pagkakapoy ug pag-ulog.

Mahimong girekomenda sa imong doktor ang ubos nga dosis nga aspirin o hydroxyurea aron maminusan ang peligro sa deep venous thrombosis (DVT).

Ang mga tambal aron matambalan ang mubu sa ihap sa pulang selula sa dugo (anemia) nga naangot sa MF upod ang:

• androgen therapy
• mga steroid, sama sa prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• erythropoiesis stimulate agents (ESAs)

Mga nagpugong sa JAK

Gitambal sa mga tigpugong sa JAK ang mga sintomas sa MF pinaagi sa pag-ali sa kalihokan sa JAK2 gene ug ang JAK1 nga protina. Ang Ruxolitinib (Jakafi) ug fedratinib (Inrebic) mao ang duha nga tambal nga gi-aprubahan sa Food and Drug Administration (FDA) aron matambalan ang intermediate-risk o high-risk MF. Daghang uban pang mga JAK inhibitor karon nga gisulayan sa mga klinikal nga pagsulay.

Gipakita ang Ruxolitinib aron maminusan ang pagdako sa spleen ug maminusan ang daghang mga simtomas nga adunay kalabutan sa MF, sama sa dili komportable sa tiyan, sakit sa bukog, ug pangangal. Gaminusan usab niini ang lebel sa mga pro-inflammatory cytokine sa dugo. Mahimo kini makatabang nga mapagaan ang mga simtomas sa MF lakip ang pagkakapoy, hilanat, singot sa gabii, ug pagkulang sa timbang.

Kasagaran gihatag ang Fedratinib kung ang ruxolitinib dili molihok. Kini usa ka kusgan kaayo nga tigpili sa JAK2. Nagdala kini gamay nga peligro sa grabe ug posibleng makamatay nga kadaot sa utok nga naila nga encephalopathy.

Mga pagbalhin sa selyula sa selyula

Ang us aka allogeneic stem cell transplant (ASCT) mao ra ang tinuud nga potensyal nga tambal alang sa MF. Nailhan usab nga usa ka pagbalhin sa utok sa bukog, kini naglangkob sa pagdawat pagpuga sa mga stem cell gikan sa usa ka himsog nga naghatag. Kini nga mga himsog nga stem cells mopuli sa dili magamit nga mga stem cell.

Ang pamaagi adunay taas nga peligro sa mga epekto sa paghulga sa kinabuhi. Pag-ayo nga susihon ka sa wala pa ka maparis sa usa ka nagdonar. Ang ASCT kasagarang giisip lamang alang sa mga tawo nga adunay kalagmitan nga peligro o adunay peligro nga MF nga naa sa edad nga 70.

Chemotherapy ug radiation

Ang mga tambal nga Chemotherapy lakip ang hydroxyurea makatabang sa pagpaminus sa usa ka gipadako nga spleen nga naangot sa MF. Gigamit usab usahay ang radiation therapy kung ang mga JAK inhibitor ug chemotherapy dili igo aron maminusan ang kadako sa spleen.

Pag-abuno sa dugo

Ang us aka dugo nga tambal nga himsog nga pula nga mga selyula sa dugo mahimong magamit aron madugangan ang ihap sa pulang selula sa dugo ug matambalan ang anemia.

Sa operasyon

Kung ang usa ka gipadako nga spleen hinungdan sa grabe nga mga simtomas, usahay girekomenda sa imong doktor ang pagtangtang sa spleen sa operasyon. Kini nga pamaagi nahibal-an ingon usa ka splenectomy.

Karon nga mga pagsulay sa klinika

Dose-dosenang mga tambal karon giimbestigahan alang sa pagtambal sa panguna nga myelofibrosis. Kauban niini ang daghang uban pang mga tambal nga nagpugong sa JAK2.

Ang MPN Research Foundation nagbantay sa usa ka lista sa mga klinikal nga pagsulay alang sa MF. Ang pila sa kini nga mga pagsulay nagsugod na sa pagsulay. Ang uban pa karon nagrekrut sa mga pasyente. Ang desisyon nga moapil sa usa ka klinikal nga pagsulay kinahanglan nga buhaton nga maampingon sa imong doktor ug pamilya.

Ang mga droga moagi sa upat ka hugna sa mga klinikal nga pagsulay sa wala pa makadawat pagtugot sa FDA. Pipila ra ka mga bag-ong tambal ang naa karon sa yugto sa yugto nga III sa mga klinikal nga pagsulay, lakip ang pacritinib ug momelotinib.

Ang mga panulay sa klinikal nga yugto sa I ug II nagsugyot nga ang everolimus (RAD001) mahimong makatabang nga maminusan ang mga simtomas ug kadako sa spleen sa mga tawo nga adunay MF. Gipugngan niini nga tambal ang usa ka agianan sa mga selyula nga naghimo og dugo nga mahimong mosangput sa dili normal nga pagtubo sa cell sa MF.

Mga pagbag-o sa estilo sa kinabuhi

Mahimo ka mobati nga gibati ang kahinam sa emosyon pagkahuman makadawat usa ka panguna nga diagnosis sa MF, bisan kung wala ka mga sintomas. Hinungdanon nga mangayo suporta alang sa pamilya ug mga higala.

Ang pagpakigtagbo sa usa ka nars o sosyal nga trabahante mahimong makahatag kanimo daghang mga kasayuran bahin sa kung giunsa ang epekto sa usa ka kanser sa imong kinabuhi. Mahimo nimo usab gusto ang imong doktor bahin sa pagtrabaho kauban ang usa ka lisensyado nga propesyonal sa kahimsog sa pangisip.

Ang uban pang mga pagbag-o sa estilo sa kinabuhi makatabang kanimo sa pagdumala sa tensiyon. Ang pagpamalandong, yoga, paglakaw sa kinaiyahan, o bisan pagpamati sa musika makatabang sa pagpaayo sa imong pagbati ug sa kinatibuk-ang kaayohan.

Panglantaw

Ang nag-una nga MF dili mahimong hinungdan sa mga simtomas sa una nga mga hugna niini ug mahimo’g madumala sa lainlaing mga pagtambal. Ang pagtagna sa panan-aw ug pagkabuhi alang sa MF mahimong lisud. Ang sakit dili mouswag sa dugay nga panahon sa pipila ka mga tawo.

Ang mga pagbanabana sa pagkabuhi naglangkob depende sa kung ang usa ka tawo naa sa usa ka gamay, tunga-tunga, o high-risk nga grupo. Ang pila ka panukiduki nagsugyot nga ang naa sa kulang nga peligro nga grupo adunay parehas nga mga rate nga mabuhi sa una nga 5 ka tuig pagkahuman sa pagdayagnos ingon ang kadaghanan nga populasyon, diin ang mga rate nga mabuhi magsugod sa pagkunhod. Ang mga tawo sa grupo nga adunay peligro nga peligro nakalahutay hangtod sa 7 ka tuig.

Ang MF mahimong mosangput sa mga grabe nga komplikasyon sa paglabay sa panahon. Ang nag-una nga MF nag-uswag sa labi ka grabe ug lisud nga matambal nga kanser sa dugo nga nailhan nga mahait nga myeloid leukemia (AML) sa hapit 15 hangtod 20 porsyento nga mga kaso.

Kadaghanan sa mga pagtambal alang sa panguna nga MF nagpunting sa pagdumala sa mga komplikasyon nga gilakip sa MF. Kauban niini ang anemia, pagdako nga spleen, komplikasyon sa pagpatubo sa dugo, adunay daghang puti nga mga selyula sa dugo o mga platelet, ug adunay gamay nga ihap sa platelet. Ang mga pagtambal nagdumala usab sa mga simtomas sama sa pagkakapoy, mga singot sa gabii, makati nga panit, hilanat, sakit sa lutahan, ug gota.

Pagdala

Ang panguna nga MF usa ka talagsaon nga kanser nga makaapekto sa imong mga selula sa dugo. Daghang mga tawo ang dili makasinati simtomas sa una hangtod nga ang kanser miuswag. Ang usa ra nga potensyal nga tambal alang sa panguna nga MF mao ang usa ka stem cell transplant, apan adunay lainlaing mga pagtambal ug mga klinikal nga pagsulay nga nagpadayon aron madumala ang mga simtomas ug mapaayo ang kalidad sa imong kinabuhi.