Paramyloidosis: unsa kini ug unsa ang mga simtomas
Kontento
Ang Paramyloidosis, nga gitawag usab nga sakit sa tiil o Familial Amyloidotic Polyneuropathy, usa ka talagsaon nga sakit nga wala’y tambal, nga gigikanan sa genetiko, nga gihulagway pinaagi sa paghimo og amyloid fibers pinaagi sa atay, nga gideposito sa mga tisyu ug nerbiyos, nga hinayhinay nga nadaot.
Gitawag kini nga sakit nga sakit sa mga tiil tungod kay naa sa mga tiil nga ang mga simtomas makita sa unang higayon ug, hinayhinay, makita kini sa ubang mga lugar sa lawas.
Sa paramyloidosis, usa ka pagkadaot sa mga nerbiyos sa peripheral hinungdan nga ang mga lugar nga nasamdan sa kini nga mga nerbiyos maapektuhan, nga mosangput sa mga pagbag-o sa pagkasensitibo sa kainit, katugnaw, kasakit, taktika ug pagkurog. Dugang pa, ang kapasidad sa motor apektado usab ug ang mga kaunuran nawad-an sa ilang kaunuran sa kaunuran, nag-antus sa usa ka dako nga pagkasayang ug pagkawala sa kusog, nga mosangpot sa kalisud sa paglakaw ug paggamit sa mga sanga.
Unsa ang mga simtomas
Ang paramyloidosis makaapekto sa peripheral nerve system, nga mosangpot sa pagtunga sa:
- Ang mga problema sa kasing-kasing, sama sa ubos nga presyon sa dugo, arrhythmia ug mga babag sa atrioventricular;
- Erectile Dysfunction;
- Ang mga problema sa gastrointestinal, sama sa pagkadunot, pagkalibang, kawala sa fecal ug kasukaon ug pagsuka, tungod sa kalisud sa paggawas sa gastric;
- Ang pag-ayo sa ihi, sama sa pagpugong sa ihi ug dili pagpadayon ug pagbag-o sa mga rate sa pagsala sa glomerular;
- Ang mga sakit sa mata, sama sa pagkadaut sa estudyante ug sangputanan nga pagkabuta.
Dugang pa, sa usa ka terminal nga yugto sa sakit, ang tawo mahimong mag-antus sa pagkunhod sa paglihok, nga nanginahanglan usa ka wheelchair o pagpabilin sa higdaanan.
Kasagaran ang sakit nagpadayag taliwala sa edad nga 20 ug 40, nga mosangput sa pagkamatay 10 hangtod 15 ka tuig pagkahuman sa pagsugod sa una nga mga simtomas.
Posibleng mga hinungdan
Ang Paramyloidosis us aka autosomal dominant nga napanunod nga sakit nga wala’y tambal ug hinungdan sa usa ka genetic mutation sa TTR protein, nga gilangkuban sa pagdeposito sa mga tisyu ug nerbiyos sa usa ka fibrillar nga sangkap nga gihimo sa atay, nga gitawag og amyloid.
Ang pagdeposito sa kini nga sangkap sa mga tisyu mosangput sa usa ka progresibo nga pagkunhod sa pagkasensitibo sa mga stimulus ug kapasidad sa motor.
Giunsa ang pagtambal nahimo
Ang labing epektibo nga pagtambal alang sa paramyloidosis mao ang pagbalhin sa atay, nga makapahinay gamay sa pag-uswag sa sakit. Ang paggamit sa mga tambal nga immunosuppressive gipakita aron mapugngan ang lawas sa indibidwal nga isalikway ang bag-ong organo, apan mahimo’g motumaw ang dili maayo nga mga epekto.
Ingon kadugangan, mahimo usab nga girekomenda sa doktor ang usa ka tambal, nga adunay ngalan nga Tafamidis, nga makatabang sa pagpahinay sa pag-uswag sa sakit.