Myelofibrosis: unsa kini, mga simtomas, hinungdan ug pagtambal

Kontento

• Mga simtomas sa Myelofibrosis
• Ngano nga kini nahitabo
• Pagdayagnos sa myelofibrosis
• Giunsa ang pagtambal nahimo

Ang Myelofibrosis us aka us aka lahi nga sakit nga nahinabo tungod sa mga mutasyon nga mosangput sa pagbag-o sa utok sa bukog, nga moresulta sa sakit sa proseso sa pagdaghan sa cell ug pagsenyas. Ingon usa ka sangputanan sa mutasyon, adunay pagdugang sa paghimo sa dili normal nga mga selula nga mosangpot sa pagporma sa mga ulat sa utok sa bukog sa paglabay sa panahon.

Tungod sa pagdaghan sa dili normal nga mga selyula, ang myelofibrosis bahin sa usa ka grupo sa mga pagbag-o sa hematological nga nailhan nga myeloproliferative neoplasia. Kini nga sakit adunay hinay nga ebolusyon ug, busa, ang mga timailhan ug simtomas makita ra sa labi ka abante nga mga hugna sa sakit, bisan pa hinungdanon nga magsugod ang pagtambal sa higayon nga himuon ang diagnosis aron mapugngan ang pag-uswag sa sakit ug pag-uswag sa pananglitan sa leukemia. pananglitan.

Ang pagtambal sa myelofibrosis nagsalig sa edad sa tawo ug ang ang-ang sa myelofibrosis, ug mahimong kinahanglanon ang paghimo og usa ka transplant sa utok sa bukog aron matambalan ang tawo, o ang paggamit sa mga tambal nga makatabang sa pagpahupay sa mga simtomas ug pagpugong sa pag-uswag sa sakit.

Mga simtomas sa Myelofibrosis

Ang Myelofibrosis usa ka sakit sa hinay nga ebolusyon ug, busa, dili mosangpot sa pagpakita sa mga timailhan ug sintomas sa mga una nga yugto sa sakit. Kasagaran makita ang mga simtomas kung labi ka abante ang sakit, ug mahimong adunay:

• Anemia;
• Labihang kakapoy ug kahuyang;
• Kulang sa pagginhawa;
• Puti nga panit;
• Pagkasubo sa tiyan;
• Hilanat;
• Gabii sa singot;
• Kanunay nga impeksyon;
• Pagkawala sa timbang ug gana;
• Gipadako ang atay ug spleen;
• Sakit sa bukog ug lutahan.

Tungod kay kini nga sakit adunay hinay nga ebolusyon ug wala’y kinaiya nga mga simtomas, kanunay gihimo ang pagdayagnos kung ang tawo moadto sa doktor aron maimbestigahan kung ngano nga kanunay sila mobati nga gikapoy ug, gikan sa gihimo nga mga pagsulay, posible nga kumpirmahon ang panghiling.

Hinungdanon nga ang pagdayagnos ug pagtambal gisugdan sa una nga mga hugna sa sakit aron malikayan ang pag-uswag sa sakit ug ang pag-uswag sa mga komplikasyon, sama sa ebolusyon ngadto sa mahait nga leukemia ug pagkadaot sa organ

Ngano nga kini nahitabo

Ang Myelofibrosis nahitabo ingon usa ka sangputanan sa mga mutasyon nga mahitabo sa DNA ug nga mosangpot sa mga pagbag-o sa proseso sa pagtubo sa cell, pagdaghan ug pagkamatay.Ang kini nga mga mutasyon nakuha, kana mao, wala kini napanunod nga genetically ug, busa, ang anak sa usa ka tawo nga adunay myelofibrosis dili kinahanglan nga adunay sakit. Pinauyon sa gigikanan niini, ang myelofibrosis mahimong iklasipikar sa:

• Panguna nga myelofibrosis, nga wala’y piho nga hinungdan;
• Ang ikaduha nga myelofibrosis, nga mao ang sangputanan sa ebolusyon sa uban pang mga sakit sama sa metastatic cancer ug mahinungdanong thrombocythemia.

Gibana-bana nga 50% nga mga kaso sa myelofibrosis positibo alang sa usa ka mutasyon sa Janus Kinase gene (JAK 2), nga gitawag nga JAK2 V617F, diin, tungod sa pagbag-o sa kini nga gene, adunay pagbag-o sa proseso sa pag-sign sa cell, nga niresulta sa kinaiyahan nga nakit-an nga laboratoryo sa sakit. Ingon kadugangan, nakita nga ang mga tawo nga adunay myelofibrosis usab adunay mutation sa MPL gene, nga adunay kalabotan usab sa mga pagbag-o sa proseso sa pagdaghan sa cell.

Pagdayagnos sa myelofibrosis

Ang pagdayagnos sa myelofibrosis gihimo sa hematologist o oncologist pinaagi sa pagtimbang-timbang sa mga timaan ug simtomas nga gipakita sa tawo ug ang sangputanan sa gihangyo nga mga pagsulay, labi na ang pag-ihap sa dugo ug mga pagbag-o sa molekula aron mahibal-an ang mga mutasyon nga adunay kalabotan sa sakit.

Sa panahon sa pagsusi sa simtomas ug pisikal nga pag-usisa, mahimo usab nga matan-aw sa doktor ang mahunahuna nga splenomegaly, nga katumbas sa pagpadako sa spleen, nga mao ang organo nga responsable sa pagkaguba ug paghimo sa mga selula sa dugo, ingon man sa buto sa bukog. Bisan pa, ingon sa myelofibrosis ang utok sa bukog nadaut, ang sobra nga karga sa spleen matapos, nga mosangput sa pagdako niini.

Ang ihap sa dugo sa tawo nga adunay myelofibrosis adunay pipila nga mga pagbag-o nga nagpakamatarung sa mga simtomas nga gipakita sa tawo ug nagpaila mga problema sa utok sa bukog, sama sa pagdugang sa ihap sa mga leukosit ug mga platelet, ang presensya sa mga higanteng platelet, usa ka pagkunhod sa kantidad sa pula nga mga selyula sa dugo, usa nga pagdugang sa ihap sa mga erythroblast, nga mao ang mga dili hamtong nga pula nga mga selyula sa dugo, ug ang presensya sa mga dacryocytes, nga mao ang pula nga mga selyula sa dugo nga porma sa usa ka tulo ug nga kasagarang makita nga nagtuyok sa dugo kung adunay mga pagbag-o sa utok. Hibal-i ang dugang pa bahin sa dacryocytes.

Gawas sa ihap sa dugo, gihimo ang myelogram ug mga molekular nga eksamin aron kumpirmahon ang panghiling. Tumong sa myelogram nga mailhan ang mga timailhan nga nagpaila nga nakompromiso ang utok sa bukog, diin adunay mga timailhan nga gipakita ang fibrosis, hypercellularity, labi kadaghan nga hamtong nga mga selyula sa utok sa bukog ug pagdugang sa gidaghanon sa mga megakaryocytes, nga mao ang pasiuna nga mga selula alang sa mga platelet. Ang myelogram usa ka invasive exam ug, aron himuon, kinahanglan nga ibutang ang lokal nga anesthesia, tungod kay gigamit ang usa ka baga nga dagom nga makahimo sa pagkab-ot sa sulud nga bahin sa bukog ug pagkolekta sa materyal nga utok sa bukog. Masabtan kung giunsa ang paghimo sa myelogram.

Gihimo ang pagdayagnos sa molekula aron makumpirma ang sakit pinaagi sa pag-ila sa mutasyon sa JAK2 V617F ug MPL, nga nagpaila sa myelofibrosis.

Giunsa ang pagtambal nahimo

Ang pagtambal sa myelofibrosis mahimong magkalainlain depende sa kabug-at sa sakit ug edad sa tawo, ug sa pila ka mga kaso mahimo nga girekomenda ang paggamit sa JAK inhibitor nga mga tambal, nga makababag sa pag-uswag sa sakit ug pagpahupay sa mga simtomas.

Sa mga kaso sa tungatunga ug taas nga peligro, girekomenda ang pagbalhin sa utok sa bukog aron mapalambo ang husto nga kalihokan sa utok sa bukog ug, sa ingon, posible nga mapauswag ang pagpaayo. Bisan pa usa ka klase nga pagtambal nga makahimo pagpaayo sa tambal sa myelofibrosis, ang pagbalhin sa utok sa bukog medyo agresibo ug nalangkit sa daghang mga komplikasyon. Tan-awa ang labi pa bahin sa pagbalhin sa utok sa utok ug mga komplikasyon.