Unsa ang epidermolysis bullosa, simtomas ug pagtambal

Kontento

• Panguna nga mga simtomas
• Hinungdan sa bullous epidermiolysis
• Unsa ang mga lahi
• Giunsa ang pagtambal nahimo
• Kung kinahanglan ang operasyon
• Unsa ang buhaton aron mapugngan ang dagway sa mga bula
• Giunsa ang paghimo sa pagsinina
• Unsa ang mga komplikasyon

Ang bullous epidermolysis usa ka sakit nga henetiko sa panit nga hinungdan sa pagporma sa mga bula sa panit ug mga mucous membrane, pagkahuman sa bisan unsang pagkagubot o menor de edad nga trauma nga mahimong hinungdan sa pagkalagot sa label sa sinina sa panit o, sa yano, pinaagi sa pagtangtang sa tabang sa banda, pananglitan. Nahitabo kini nga kahimtang tungod sa mga pagbag-o sa henetikong gibalhin gikan sa mga ginikanan ngadto sa ilang mga anak, nga mosangput sa pagbag-o sa mga sapaw ug mga sangkap nga naa sa panit, sama sa keratin.

Ang mga timailhan ug simtomas sa kini nga sakit adunay kalabotan sa pagpakita sa sakit nga mga hugaw sa panit ug sa bisan asang bahin sa lawas, ug mahimo’g makita sa baba, palad ug soles sa tiil. Kini nga mga simtomas magkalainlain sumala sa lahi ug kabug-at sa epidermolysis bullosa, apan kasagaran sila mograbe sa paglabay sa panahon.

Ang pagtambal alang sa bullous epidermolysis naglangkob sa panguna nga suporta nga pag-atiman, sama sa pagpadayon sa igo nga nutrisyon ug pagsinina sa mga samad sa panit. Ingon kadugangan, gipadayon ang mga pagtuon aron mahimo ang pagbalhin sa utok sa bukog alang sa mga tawo nga adunay ingon niini nga kahimtang.

Panguna nga mga simtomas

Ang mga punoan nga simtomas sa bullous epidermolysis mao ang:

• Nagpangidlap sa panit sa gamay nga pagkaguba;
• Ang mga paltos makita sa sulud sa baba ug bisan sa mga mata;
• Pag-ayo sa panit nga adunay bagis nga hitsura ug puti nga mga kabang;
• Pakigsabot sa kuko;
• Pagnipis sa buhok;
• Pagkunhod sa singot o sobra nga singot.

Depende sa kabug-at sa bullous epidermolysis, mahimo usab nga mag-ulut ang mga tudlo sa tudlo ug tudlo sa tiil, nga mosangpot sa mga pagkabutang sa lawas. Bisan pa sa kinaiya kaayo nga mga simtomas sa epidermolysis, ang uban pang mga sakit mahimong mosangput sa dagway sa mga bula sa panit, sama sa herpes simplex, epidermolytic ichthyosis, bullous impetigo ug pigmentary incontinence. Hibal-i kung unsa ang bullous impetigo ug unsa ang pagtambal.

Hinungdan sa bullous epidermiolysis

Ang bullous epidermolysis gipahinabo sa mga pagbag-o sa genetiko nga gibalhin gikan sa ginikanan ngadto sa anak, ug mahimo’g mangibabaw, diin ang usa ka ginikanan adunay sakit nga gene, o recessive, diin ang amahan ug inahan nagdala sa sakit nga gene apan wala’y pagpakita sa mga timailhan o sintomas sa ang sakit.

Ang mga bata nga adunay suod nga mga paryente nga adunay sakit o adunay bullous epidermolysis gene labi pa nga matawo nga adunay kini nga klase nga kondisyon, busa kung nahibal-an sa mga ginikanan nga adunay sila sakit nga gene pinaagi sa pagsulay sa genetiko, gipakita ang pagtambag sa genetiko. Tan-awa kung unsa ang pagtambag sa genetiko ug kung giunsa kini gihimo.

Unsa ang mga lahi

Ang bullous epidermolysis mahimong bahinon sa tulo nga lahi depende sa sapaw sa panit nga nagporma sa mga paltos, sama sa:

• Yano nga bullous epidermolysis: ang pag-ulbo sa kalayo sa ibabaw nga sapaw sa panit, nga gitawag nga epidermis, ug sagad nga kini makita sa mga kamut ug tiil. Sa kini nga tipo posible nga makit-an ang mga kuko nga bagis ug baga ug ang mga paltos dili dali mamaayo;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: mga paltos sa kini nga tipo motumaw tungod sa mga depekto sa paghimo sa tipo nga V | I collagen ug mahitabo sa labi ka taphaw nga sapaw sa panit, nga naila nga dermis;
• Junctional epidermolysis bullosa: gihulagway pinaagi sa pagporma sa mga paltos tungod sa detatsment sa rehiyon taliwala sa labing taphaw ug tunga nga sapaw sa panit ug sa kini nga kaso, ang sakit nahinabo sa mga mutation sa mga genes nga naangot sa dermis ug epidermis, sama sa Laminin 332.

Ang Kindler's syndrome usa usab ka klase nga bullous epidermolysis, apan talagsa ra kini ug naapil sa tanan nga sapaw sa panit, nga mosangpot sa grabeng kahuyang. Dili igsapayan ang lahi sa kini nga sakit, hinungdanon nga hinumdoman nga ang bullous epidermolysis dili makatakod, sa ato pa, dili kini moagi gikan sa usa ka tawo ngadto sa usa pa pinaagi sa pagkaput sa mga samad sa panit.

Giunsa ang pagtambal nahimo

Wala’y piho nga pagtambal alang sa epidermolysis bullosa, ug hinungdanon kaayo nga adunay regular nga konsulta sa dermatologist aron masusi ang kahimtang sa panit ug malikayan ang mga komplikasyon, sama pananglit sa mga impeksyon.

Ang pagtambal alang sa kini nga sakit naglangkob sa pagsuporta sa mga lakang, sama sa pagsinina sa mga samad ug pagpugong sa kasakit ug, sa pila ka mga kaso, kinahanglan ang pagpa-ospital aron makahimo og mga sterile dressing, nga wala’y mga microorganism, aron ang mga tambal direktang ipanghatag sa ugat, sama sa mga antibiotiko sa kaso sa impeksyon, ug sa paghubas sa mga blisters sa panit. Bisan pa, ang pipila nga mga pagtuon gihimo aron mahimo ang mga transplant sa stem cell sa pagtambal sa dystrophic bullous epidermolysis.

Dili sama sa mga paltos nga hinungdan sa pagkasunog, ang mga paltos nga gipahinabo sa epidermolysis bullosa kinahanglan butangan og usa ka piho nga dagom, gamit ang mga sterile compress, aron mapugngan kini nga mokatap ug mahimong hinungdan sa dugang nga kadaot sa panit. Pagkahuman sa draining, hinungdan nga mag-apply usa ka produkto, sama sa spray antibacterial, aron malikayan ang impeksyon.

Kung kinahanglan ang operasyon

Ang pag-opera sa bullous dermatitis kasagarang gipakita alang sa kaso diin ang mga samad nga nabilin sa mga bula nga makababag sa paglihok sa lawas o hinungdan sa mga deformidad nga maminusan ang kalidad sa kinabuhi. Sa pila ka mga kaso, mahimo usab gamiton ang operasyon aron makahimo mga bahin sa panit, labi na ang mga samad nga dugay nga nagpaayo.

Unsa ang buhaton aron mapugngan ang dagway sa mga bula

Tungod kay wala’y tambal, gihimo ang pagtambal aron maibanan ra ang mga simtomas ug maminusan ang kahigayunan sa mga bag-ong paltos. Ang una nga lakang mao ang pagbantay sa balay, sama sa:

• Pagsul-ob sa sinina nga gapas, paglikay sa mga sintetikong panapton;
• Kuhaa ang mga tag gikan sa tanan nga mga sinina;
• Pagsul-ob sa pang-ilalom nga panapton nga gibaliktad aron malikayan ang pagkontak sa panit nga panit sa panit;
• Pagsul-ob sa mga sapatos nga gaan ug igo ang gilapdon aron komportable nga magsul-ob sa seamless medyas;
• Pag-amping pag-ayo sa paggamit sa mga toalya pagkahuman maligo, hinay nga gipislit ang panit gamit ang usa ka humok nga tualya;
• Ibutang ang kadaghang Vaseline sa wala pa kuhaa ang mga dressing ug ayaw pugsa ang pagtangtang niini;
• Kung ang mga saput sa ulahi modugtong sa panit, ibilin ang rehiyon nga nabasa sa tubig hangtod nga ang mga saput malaya gikan sa panit ra;
• Pagtabon sa mga samad sa usa ka dili malaput nga pagsinina ug uban ang maluwag nga gilukot nga gasa;
• Pagkatulog nga adunay mga medyas ug gwantes aron malikayan ang mga kadaot nga mahimong mahitabo sa panahon sa pagkatulog.

Ingon kadugangan, kung adunay itchy nga panit, mahimo magreseta ang doktor sa paggamit sa mga corticosteroid, sama sa prednisone o hydrocortisone, aron mahupay ang paghubag sa panit ug maminusan ang mga simtomas, paglikay nga magkalot sa panit, makamugna bag-ong mga samad. Kinahanglan usab nga mag-amping sa pagkaligo, paglikay nga init kaayo ang tubig.

Ang aplikasyon sa botox sa mga tiil ingon nga kini epektibo sa pagpugong sa mga paltos sa kini nga rehiyon, ug ang gastrostomy gipakita kung dili posible nga mokaon og maayo kung wala ang dagway sa mga paltos sa baba o esophagus.

Giunsa ang paghimo sa pagsinina

Ang pagsinina bahin sa naandan nga kalihokan sa mga adunay bullous epidermolysis ug kini nga mga pagsinina kinahanglan buhaton nga adunay pag-amping aron kini makapalambo sa pag-ayo, makaminus sa pagkagubot ug mapugngan ang pagdugo gikan sa panit, tungod niini hinungdanon nga gamiton ang mga dili nagsunod nga mga produkto sa panit , sa ato pa, kana wala’y pandikit nga kusog nga nakakabit.

Aron pagsul-ob sa mga samad nga adunay daghang patago, hinungdanon nga gamiton ang mga dressing nga hinimo sa polyurethane foam, tungod kay kini mosuyop sa kini nga mga likido ug nagtanyag proteksyon batok sa mga mikroorganismo.

Sa mga kaso diin namala na ang mga samad, girekomenda nga gamiton ang mga dressing nga hydrogel, tungod kay makatabang kini sa pagtangtang sa patay nga tisyu sa panit ug paghupay sa sakit, pangangati ug kahasol sa lugar. Ang mga dressing kinahanglan ayuhon nga adunay tubular o elastis nga mga meshes, dili kini girekomenda nga mogamit mga patapot sa panit.

Unsa ang mga komplikasyon

Ang bullous epidermolysis mahimong hinungdan sa pipila ka mga komplikasyon sama sa mga impeksyon, tungod kay ang pagporma sa mga blister nga dahon sa panit labi ka dali madutlan sa kontaminado sa bakterya ug fungi, pananglitan. Sa pipila nga labi ka grabe nga mga sitwasyon, kini nga mga bakterya nga mosulod sa panit sa tawo nga adunay bullous epidermolysis mahimong makaabut sa agianan sa dugo ug mokaylap sa uban nga mga bahin sa lawas, hinungdan sa sepsis.

Ang mga tawo nga adunay epidermolysis bullosa mahimo usab mag-antus gikan sa kakulangan sa nutrisyon, nga motumaw gikan sa mga paltos sa baba o gikan sa anemia, nga gipahinabo sa pagdugo gikan sa mga samad. Ang pipila nga mga problema sa ngipon, sama sa mga karies, mahimong makita, tungod kay ang sapaw sa baba labi ka mahuyang sa mga tawo nga adunay kini sakit. Ingon usab, pipila ka mga lahi sa epidermolysis bullosa nagdugang sa peligro sa usa ka tawo nga adunay kanser sa panit.