Dobleng sulud sa wala nga ventricle

Ang double inlet left ventricle (DILV) usa ka depekto sa kasingkasing nga gikan sa pagkahimugso (congenital). Kini makaapekto sa mga balbula ug mga kuwarto sa kasingkasing. Ang mga masuso nga natawo nga adunay ingon niini nga kondisyon adunay usa ra nga nagtrabaho nga pumping chamber (ventricle) sa ilang kasingkasing.

Ang DILV usa sa daghang mga depekto sa kasingkasing nga naila ingon usa (o sagad) nga mga depekto sa ventricle. Ang mga tawo nga adunay DILV adunay daghang wala nga ventricle ug gamay nga tuo nga ventricle. Ang wala nga ventricle mao ang pumping room sa kasingkasing nga nagpadala daghang dugo nga adunay oxygen sa lawas. Ang tuo nga ventricle mao ang pumping chamber nga nagpadala sa dugo nga dili kaayo oxygen sa baga.

Sa normal nga kasingkasing, ang tuo ug wala nga ventricle makadawat dugo gikan sa tuo ug wala nga atria. Ang atria mao ang sa itaas nga mga lawak sa kasingkasing.Ang dili maayong dugo nga oksiheno nga nagbalik gikan sa lawas nagaagos sa tuo nga atrium ug tuo nga ventricle. Ang tuo nga ventricle dayon magbomba sa dugo sa ugat sa baga. Kini ang agianan sa dugo nga nagdala sa dugo sa baga aron makuha ang oxygen.

Ang dugo nga adunay lab-as nga oxygen mobalik sa wala nga atrium ug wala nga ventricle. Nagdala dayon ang aorta og dugo nga daghang oxygen sa ubang bahin sa lawas gikan sa wala nga ventricle. Ang aorta mao ang panguna nga arterya nga mogawas sa kasingkasing.

Sa mga tawo nga adunay DILV, ang wala nga ventricle ra ang naugmad. Parehas nga atria nga walay sulod nga dugo sa kini nga ventricle. Kini nagpasabut nga ang dugo nga adunay oxygen adunay pagsagol sa dugo nga wala’y oxygen. Ang sagol ibomba sa parehas nga lawas ug baga.

Mahimong mahinabo ang DILV kung ang daghang mga duga sa dugo nga mogula gikan sa kasingkasing naa sa mga sayup nga posisyon. Ang aorta mogawas gikan sa gamay nga tuo nga ventricle ug ang pulmonary artery nga mogawas gikan sa wala nga ventricle. Mahimo usab kini mahitabo kung ang mga ugat naa sa normal nga posisyon ug mobangon gikan sa naandan nga ventricle. Sa kini nga kaso, ang dugo nagaagos gikan sa wala ngadto sa tuo nga ventricle pinaagi sa usa ka lungag taliwala sa mga lawak nga gitawag nga ventricular septal defect (VSD).

Talagsa ra ang DILV. Ang tinuud nga hinungdan wala mahibal-an. Ang problema lagmit nga nahitabo sayo sa pagmabdos, kung molambo ang kasingkasing sa bata. Ang mga tawo nga adunay DILV kanunay adunay uban pang mga problema sa kasingkasing, sama sa:

• Coarctation sa aorta (makitid ang aorta)
• Pulmonary atresia (ang balbula sa pulmonary sa kasingkasing wala maumol nga maayo)
• Ang stenosis sa balbula sa pulmonary (pagminus sa balbula sa pulmonary)

Ang mga simtomas sa DILV mahimong mag-uban:

• Ang kolor sa kolor sa panit ug mga ngabil (cyanosis) tungod sa gamay nga oxygen sa dugo
• Pagkapakyas sa pagdugang sa timbang ug pagtubo
• Puti nga panit (pallor)
• Dili maayo nga pagpakaon gikan sa dali nga pagkakapoy
• Singot
• Hubag nga mga paa o tiyan
• Naglisod pagginhawa

Ang mga timailhan sa DILV mahimong mag-uban:

• Dili normal nga ritmo sa kasingkasing, ingon makita sa usa ka electrocardiogram
• Pagpundok sa likido sa palibot sa baga
• Pagkapakyas sa kasingkasing
• Pagbagulbol sa kasingkasing
• Paspas nga pagpitik sa kasingkasing

Ang mga pagsulay aron mahiling ang DILV mahimong mag-uban:

• X-ray sa dughan
• Pagsukod sa kalihokan sa elektrisidad sa kasingkasing (electrocardiogram, o ECG)
• Pagsusi sa ultrasound sa kasingkasing (echocardiogram)
• Pag-agi sa usa ka nipis, nabag-o nga tubo sa kasingkasing aron masusi ang mga ugat (catheterization sa kasingkasing)
• Heart MRI

Gikinahanglan ang operasyon aron mapaayo ang sirkulasyon sa dugo sa lawas ug sa baga. Ang labing kasagarang mga operasyon aron matambal ang DILV usa ka serye nga duha hangtod tulo nga operasyon. Ang kini nga mga operasyon parehas sa gigamit sa pagtambal sa hypoplastic left heart syndrome ug tricuspid atresia.

Ang una nga operasyon mahimo’g kinahanglanon kung ang bata pila pa lang ka adlaw ang edad. Sa kadaghanan nga mga kaso, ang bata mahimong mopauli gikan sa ospital pagkahuman. Ang bata kanunay nga kinahanglan nga moinom mga tambal matag adlaw ug sundan pag-ayo sa doktor sa kasingkasing nga bata (cardiologist). Ang doktor sa bata magtino kung kanus-a kinahanglan buhaton ang ikaduhang yugto sa operasyon.

Ang sunod nga operasyon (o una nga operasyon, kung ang bata wala magkinahanglan og pamaagi ingon usa ka bag-ong natawo) gitawag nga bidirectional Glenn shunt o pamaagi sa Hemifontan. Kini nga operasyon kasagarang himuon kung ang bata mag-edad 4 hangtod 6 ka bulan.

Bisan kung nahuman na ang mga operasyon sa taas, ang bata mahimo pa nga tan-awon nga asul (cyanotic). Ang katapusan nga lakang gitawag nga Fontan nga pamaagi. Kini nga pag-opera kanunay nga gihimo kung ang bata nag-edad og 18 ka bulan hangtod 3 ka tuig ang edad. Pagkahuman niining katapusang lakang, ang bata dili na asul.

Ang operasyon nga Fontan dili makamugna normal nga sirkulasyon sa lawas. Apan, kini nakapaayo sa igong agos sa dugo aron mabuhi ug motubo ang bata.

Ang usa ka bata mahimong nanginahanglan dugang nga operasyon alang sa uban pang mga depekto o aron mapadako ang pagkabuhi samtang naghulat sa pamaagi sa Fontan.

Ang imong anak tingali kinahanglan nga moinom mga tambal sa wala pa ug pagkahuman sa operasyon. Mahimo kini mag-uban:

• Mga anticoagulant aron malikayan ang pag-ulbo sa dugo
• Ang mga tigpugong sa ACE aron maminusan ang presyon sa dugo
• Digoxin aron matabangan ang kontrata sa kasingkasing
• Mga tabletas sa tubig (diuretics) aron maminusan ang paghubag sa lawas

Ang usa ka pagbalhin sa kasingkasing mahimo nga girekomenda, kung ang mga pamaagi sa taas wala magpadayon.

Ang DILV usa ka komplikado nga depekto sa kasingkasing nga dili dali matambal. Kung unsa ka maayo ang buhaton sa bata depende sa:

• Ang kinatibuk-ang kondisyon sa bata sa oras sa pagdayagnos ug pagtambal.
• Kung adunay uban nga mga problema sa kasingkasing.
• Unsa ka grabe ang depekto.

Pagkahuman sa pagtambal, daghang mga masuso nga adunay DILV ang nabuhi aron mahimong mga hamtong. Apan, magkinahanglan sila mga follow-up sa tibuok kinabuhi. Mahimo usab sila mag-atubang sa mga komplikasyon ug mahimo nga limitahan ang ilang pisikal nga kalihokan.

Ang mga komplikasyon sa DILV adunay:

• Pag-ukit (pagbagtok sa mga higdaan sa kuko) sa mga tudlo sa tiil ug tudlo (ulahi nga timaan)
• Pagkapakyas sa kasingkasing
• Kanunay nga pneumonia
• Mga problema sa ritmo sa kasingkasing
• Kamatayon

Tawagi ang imong health care provider kung ang imong anak:

• Ingon kadali mag-ligid
• Adunay problema sa pagginhawa
• Adunay bluish nga panit o ngabil

Pakigsulti usab sa imong tagahatag kung ang imong anak wala magdako o nagtaas timbang.

Wala’y nahibal-an nga paglikay.

DILV; Single ventricle; Kasagaran nga ventricle; Univentricular kasingkasing; Univentricular nga kasingkasing sa wala nga tipo sa ventricular; Dako nga depekto sa kasingkasing - DILV; Cyanotic heart defect - DILV; Pagkulang sa pagkatawo - DILV

• Dobleng sulud sa wala nga ventricle

Kanter KR. Pagdumala sa mga koneksyon sa single ventricle ug cavopulmonary. Sa: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston ug Spencer Surgery sa Chest. Ika-9 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotic congenital heart disease: mga samad nga adunay kalabutan sa pagdugang sa pag-agos sa dugo sa pulmonary. Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Ang kasing kasing. Sa: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Tambal sa Fetal: Panguna nga Siyensya ug Klinikal nga Batasan. Ika-3 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 29.