Ang anomaliya sa Ebstein

Ang anomaliya sa Ebstein us aka talagsa nga depekto sa kasingkasing diin ang mga bahin sa tricuspid nga balbula dili normal. Ang tricuspid nga balbula nagbulag sa tuo nga ubos nga kasing-kasing sa kasingkasing (tuo nga ventricle) gikan sa tuo nga sulud sa kasingkasing (tuo nga atrium). Sa anomaliya sa Ebstein, ang pagpahiluna sa tricuspid nga balbula ug kung giunsa kini nagalihok aron mabulag ang duha ka mga silid dili normal.

Ang kondisyon mao ang pagkatawo, nga nagpasabut nga kini naa sa pagkatawo.

Ang balbula nga tricuspid kasagarang gihimo sa tulo nga bahin, nga gitawag nga leaflet o flaps. Gibuksan ang mga leaflet aron tugotan ang dugo nga mobalhin gikan sa tuo nga atrium (ibabaw nga lawak) ngadto sa tuo nga ventricle (ubos nga andana) samtang nagpahayahay ang kasingkasing. Gisirad-an nila aron mapugngan ang dugo nga mobalhin gikan sa tuo nga ventricle ngadto sa tuo nga atrium samtang nag-pump ang kasingkasing.

Sa mga tawo nga adunay anomaliya sa Ebstein, ang mga leaflet gibutang sa labing lawom nga dapit sa tuo nga ventricle imbis sa normal nga posisyon. Ang mga leaflet kanunay nga mas dako kaysa sa naandan. Ang sayup kanunay nga hinungdan sa balbula nga dili maayo molihok, ug ang dugo mahimong moadto sa sayup nga paagi. Imbis nga moawas sa baga, ang dugo moagos balik sa tuo nga atrium. Ang pag-backup sa pag-agos sa dugo mahimong mosangpot sa pagdako sa kasingkasing ug pag-ayo sa likido sa lawas. Mahimo usab nga makitid ang balbula nga mosangpot sa baga (balbula sa pulmonary).

Sa daghang mga kaso, ang mga tawo adunay usab lungag sa kuta nga nagbulag sa duha nga mga sulud sa itaas nga balay (deperensya sa atrial septal) ug ang pag-agos sa dugo latas sa kini nga lungag mahimong hinungdan sa pagkawala’y oxygen nga dugo nga moadto sa lawas. Mahimo kini hinungdan sa cyanosis, usa ka asul nga kolor sa panit nga gipahinabo sa dili kaayo dugo nga oksiheno.

Ang anomaliya sa Ebstein mahitabo samtang ang bata nanganak sa tagoangkan. Ang tinuud nga hinungdan wala mahibal-an. Ang paggamit sa pipila nga mga tambal (sama sa lithium o benzodiazepines) sa panahon sa pagmabdos mahimong adunay papel. Talagsa ang kahimtang. Kini labi ka sagad sa mga puti nga tawo.

Ang abnormalidad mahimong gamay o grabe kaayo. Busa, ang mga simtomas mahimo usab gikan sa malumo hangtod sa grabe kaayo. Ang mga simtomas mahimong molambo dayon pagkahuman sa pagpanganak, ug mahimong maglakip sa mga kolor nga bluish nga mga ngabil ug mga kuko tungod sa ubos nga lebel sa oxygen sa dugo. Sa grabe nga mga kaso, ang bata nagpakita nga masakiton kaayo ug adunay kalisud sa pagginhawa. Sa malumo nga mga kaso, ang naapektuhan nga tawo mahimong dili simtomas sa daghang mga tuig, usahay bisan sa permanente.

Ang mga simtomas sa mas magulang nga mga bata mahimong mag-uban:

• Ubo
• Pagkapakyas sa pagtubo
• Kakapoy
• Paspas nga pagginhawa
• Kulang sa ginhawa
• Kusog kaayo ang pagpitik sa kasingkasing

Ang mga bag-ong natawo nga adunay usa ka grabe nga leakage tabok sa tricuspid balbula adunay usa ka labing mubu nga lebel sa oxygen sa ilang dugo ug mahinungdanon nga pagdako sa kasingkasing. Ang tig-atiman sa kahimsog mahimo nga makadungog mga dili normal nga tunog sa kasingkasing, sama sa usa ka pagbagulbol, kung namati sa dughan gamit ang stethoscope.

Ang mga pagsulay nga makatabang sa pagdayagnos sa kini nga kondisyon apil ang:

• X-ray sa dughan
• Magnetic resonance imaging (MRI) sa kasingkasing
• Pagsukod sa kalihokan sa kuryente sa kasingkasing (ECG)
• Ultrasound sa kasingkasing (echocardiogram)

Ang pagtambal nag-agad sa kagrabe sa depekto ug sa piho nga mga simtomas. Ang medikal nga pag-atiman mahimong mag-uban:

• Mga tambal nga makatabang sa pagkapakyas sa kasingkasing, sama sa diuretics.
• Ang oxygen ug uban pang suporta sa pagginhawa.
• Pag-opera aron matul-id ang balbula.
• Ang pag-ilis sa balbula nga tricuspid. Mahimong kinahanglanon kini alang sa mga bata nga padayon nga mograbe o adunay labi ka grabe nga mga komplikasyon.

Sa kinatibuk-an, ang mga naunang simtomas molambo, labi ka grabe ang sakit.

Ang pila ka mga tawo mahimo’g wala’y simtomas o hinay kaayo nga mga simtomas. Ang uban mahimo nga mograbe sa paglabay sa panahon, pagpalambo sa asul nga pagkolor (cyanosis), pagkapakyas sa kasingkasing, pagbabag sa kasingkasing, o peligro nga mga ritmo sa kasingkasing.

Ang usa ka grabe nga leakage mahimong mosangpot sa paghubag sa kasingkasing ug atay, ug pagkaput sa kasingkasing.

Ang uban pang mga komplikasyon mahimong mag-uban:

• Mga dili normal nga ritmo sa kasingkasing (arrhythmia), lakip ang dili normal nga kusog nga ritmo (tachyarrhythmias) ug dili normal nga hinay nga mga ritmo (bradyarrhythmia ug block sa kasingkasing)
• Nag-agay ang dugo gikan sa kasingkasing ngadto sa ubang mga bahin sa lawas
• Abscess sa utok

Tawagi ang imong tagahatag kung ang imong anak adunay mga simtomas sa kini nga kondisyon. Pagpangayo dayon og medikal nga pagtambal kung adunay mga problema sa pagginhawa.

Wala'y nahibal-an nga paglikay, gawas sa pagpakigsulti sa imong tagahatag sa wala pa ang pagmabdos kung nagakuha ka mga tambal nga gihunahuna nga adunay kalabutan sa pagpalambo sa kini nga sakit. Mahimo nimo mapugngan ang pila ka mga komplikasyon sa sakit. Pananglitan, ang pagkuha antibiotiko sa wala pa ang operasyon sa ngipon mahimong makatabang nga malikayan ang endocarditis.

Ang anomaliya ni Ebstein; Pagkadaotan sa Ebstein; Dako nga depekto sa kasingkasing - Ebstein; Ang kasingkasing sa depekto sa pagkatawo - Ebstein; Sakit sa kasingkasing nga cyanotic - Ebstein

• Ang anomaliya ni Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Congenital heart disease sa labing tigulang nga tawo: usa ka pamahayag sa syensya gikan sa American Heart Association. Paglibot. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mga samad sa kasingkasing sa cyanotic congenital: mga samad nga adunay kalabutan sa pagminus sa pag-agos sa dugo sa pulmonary. Sa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Ang panudlo sa 2018 AHA / ACC alang sa pagdumala sa mga hamtong nga adunay sakit sa kasingkasing sa usa ka congenital: usa ka ulat sa American College of Cardiology / American Heart Association Task Force sa Mga Giya sa Klinikal nga Kasanayan. Paglibot. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital sakit sa kasingkasing sa hamtong ug pasyente sa bata. Sa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sakit sa Kasubo sa Braunwald: Usa ka Teksbok sa Cardiovascular Medicine. Ika-11 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.