Ang kakulang sa congenital fibrinogen

Ang kakulang sa congenital fibrinogen usa ka talagsaon, napanunod nga sakit sa dugo diin ang dugo dili mobuut sa normal. Nakaapekto kini sa usa ka protina nga gitawag fibrinogen. Gikinahanglan kini nga protina aron magkadugmok ang dugo.

Kini nga sakit tungod sa dili normal nga mga gene. Ang Fibrinogen apektado depende kung giunsa ang napanunod nga mga gene:

• Kung ang dili normal nga gene gipasa gikan sa parehas nga ginikanan, ang usa ka tawo adunay hingpit nga kakulang sa fibrinogen (afibrinogenemia).
• Kung ang dili normal nga gene gipasa gikan sa usa ka ginikanan, ang usa ka tawo adunay bisan usa nga pagkunhod sa lebel sa fibrinogen (hypofibrinogenemia) o problema sa pagpaandar sa fibrinogen (dysfibrinogenemia). Usahay, kining duha nga mga problema sa fibrinogen mahimong mahitabo sa parehas nga tawo.

Ang mga tawo nga adunay bug-os nga kakulang sa fibrinogen mahimong adunay bisan usa sa mga mosunud nga sintomas sa pagdugo:

• Dali nga bruising
• Pagdugo gikan sa pusod pagkahuman sa pagkatawo
• Pagdugo sa mga mucous membrane
• Pagdugo sa utok (talagsa ra)
• Pagdugo sa mga lutahan
• Bug-at nga pagdugo pagkahuman sa kadaot o operasyon
• Nosebleeds nga dili dali mohunong

Ang mga tawo nga adunay pagkunhod sa lebel sa fibrinogen dili kanunay kanunay magdugo ug ang pagdugo dili grabe. Kadtong adunay problema sa pagpaandar sa fibrinogen kanunay wala’y sintomas.

Kung nagduda ang imong tig-alima sa panglawas sa kini nga problema, adunay ka mga pagsulay sa lab aron kumpirmahon ang klase ug kagrabe sa sakit.

Ang mga pagsulay adunay:

• Oras sa pagdugo
• Ang pagsulay sa Fibrinogen ug reptilase aron masusi ang lebel ug kalidad sa fibrin
• Bahin nga oras sa thromboplastin (PTT)
• Oras nga Prothrombin (PT)
• Oras sa thrombin

Ang mga mosunud nga pagtambal mahimong magamit alang sa mga yugto sa pagdugo o aron maandam alang sa operasyon:

• Cryoprecipitate (usa ka produkto sa dugo nga adunay sulud nga fibrinogen ug uban pang mga hinungdan sa pag-ulbo)
• Fibrinogen (RiaSTAP)
• Plasma (ang likido nga bahin sa dugo nga adunay sulud nga mga hinungdan sa pag-ulbo)

Ang mga tawo nga adunay ingon niini nga kondisyon kinahanglan makakuha sa bakuna sa hepatitis B. Ang pagbaton daghang mga pagdugang sa dugo nagdugang sa imong peligro nga makakuha og hepatitis.

Ang sobra nga pagdugo kasagaran sa kini nga kondisyon. Kini nga mga yugto mahimong grabe, o bisan makamatay. Ang pagdugo sa utok usa ka hinungdan nga hinungdan sa kamatayon sa mga tawo nga adunay kini sakit.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Ang dugo sa dugo nga adunay pagtambal
• Pagpalambo sa mga antibodies (mga nagpugong) sa fibrinogen nga adunay pagtambal
• Pagdugo sa gastrointestinal
• Pagkalaglag
• Pagkaguba sa spleen
• Hinay nga pag-ayo sa mga samad

Tawagi ang imong tagahatag o pagpangayo sa emerhensya nga pag-atiman kung adunay sobra ka pagdugo.

Sultihi ang imong siruhano sa wala pa ka mag-opera kung nahibal-an nimo o nagduda ka nga adunay usa ka sakit nga nagdugo.

Kini usa ka napanunod nga kahimtang. Wala’y nahibal-an nga paglikay.

Afibrinogenemia; Hypofibrinogenemia; Dysfibrinogenemia; Kulang nga hinungdan sa ko

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Mga kakulang sa hinungdan sa coagulation factor. Sa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Panguna nga Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitulo 137.

Ragni MV. Mga sakit sa hemorrhagic: mga kakulangan sa coagulation factor. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-25 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.