Agammaglobulinemia

Ang Agammaglobulinemia usa ka napanunod nga sakit diin ang usa ka tawo adunay labing mubu nga lebel sa mga protina nga immune system nga gitawag nga immunoglobulins. Ang Immunoglobulins usa ka klase nga antibody. Ang mga mubu nga lebel sa niini nga mga antibodies naghimo kanimo nga labing daghang posibilidad nga makakuha og mga impeksyon.

Kini usa ka talagsaon nga sakit nga kadaghanan nakaapekto sa mga lalaki. Hinungdan kini sa usa ka depekto sa gene nga nagbabag sa pagtubo sa normal, hamtong nga mga immune cell nga gitawag og B lymphocytes.

Ingon usa ka sangputanan, ang lawas naghimo gamay (kung adunay) mga immunoglobulin. Ang mga immunoglobulin adunay hinungdanon nga papel sa pagtubag sa resistensya, nga nagpanalipod batok sa sakit ug impeksyon.

Ang mga tawo nga adunay kini sakit nag-anam-anam og impeksyon. Kasagaran nga mga impeksyon apil ang mga hinungdan sa bakterya sama sa Haemophilus influenzae, pneumococci (Streptococcus pneumoniae), ug staphylococci. Ang mga kasagarang lugar sa impeksyon kauban ang:

• Gastrointestinal tract
• Mga pagsagol
• Mga baga
• Panit
• Taas nga agianan sa pagginhawa

Napanunod ang Agammaglobulinemia, nga nagpasabut nga ang ubang mga tawo sa imong pamilya mahimong adunay kondisyon.

Ang mga simtomas kauban ang kanunay nga yugto sa:

• Bronchitis (impeksyon sa agianan sa agianan sa hangin)
• Laygay nga pagkalibang
• Conjunctivitis (impeksyon sa mata)
• Otitis media (impeksyon sa tunga nga dalunggan)
• Pneumonia (impeksyon sa baga)
• Sinusitis (impeksyon sa sinus)
• Mga impeksyon sa panit
• Mga impeksyon sa taas nga respiratory tract

Ang mga impeksyon kasagarang makita sa una nga 4 ka tuig sa kinabuhi.

Ang uban pang mga simtomas upod ang:

• Ang Bronchiectasis (usa ka sakit diin ang gagmay nga mga sako sa hangin sa baga nga nadaut ug nagdako)
• Asthma nga wala nahibal-an nga hinungdan

Ang sakit gipamatud-an sa mga pagsulay sa dugo nga nagsukod sa lebel sa immunoglobulins.

Ang mga pagsulay adunay:

• Pag-agos sa cytometry aron masukod ang nagtuyok nga B lymphocytes
• Immunoelectrophoresis - serum
• Daghang immunoglobulins - IgG, IgA, IgM (kasagaran gisukod sa nephelometry)

Ang pagtambal naglangkob sa paghimo og mga lakang aron maminusan ang gidaghanon ug kagrabe sa mga impeksyon. Ang mga antibiotiko kanunay gikinahanglan aron matambal ang mga impeksyon sa bakterya.

Ang mga immunoglobulin gihatag pinaagi sa usa ka ugat o pinaagi sa pag-indyeksyon aron madugangan ang immune system.

Ang usa ka pagbalhin sa utok sa bukog mahimo nga ikonsiderar.

Ang kini nga mga gigikanan makahatag dugang nga kasayuran bahin sa agammaglobulinemia:

• Immune Deficiency Foundation - primaryimmune.org
• National Organization for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Ang pagtambal sa mga immunoglobulins labi nga nakapaayo sa kahimsog sa mga adunay kini nga sakit.

Kung wala’y pagtambal, kadaghanan sa grabe nga mga impeksyon makamatay.

Ang mga sangputanan nga mga problema sa kahimsog lakip ang:

• Artraytis
• Laygay nga sakit sa sinus o pulmonary
• Eczema
• Mga syndrome sa malabsorption sa bituka

Pagtawag alang sa us aka appointment sa imong tig-alima sa kahimsog kung:

• Ikaw o ang imong anak nakasinati kanunay nga mga impeksyon.
• Adunay ka kaagi sa pamilya nga agammaglobulinemia o uban pa nga sakit nga sakit sa imyunidad ug naglaraw ka nga makabaton mga anak. Pangutan-a ang naghatag bahin sa pagtambag sa henetiko.

Ang pagtambag sa genetiko kinahanglan itanyag sa mga umaabot nga ginikanan nga adunay kaagi sa pamilya nga agammaglobulinemia o uban pang mga sakit sa imyunidad.

Ang agammaglobulinemia ni Bruton; X-link agammaglobulinemia; Immunosuppression - agammaglobulinemia; Immunodepressed - agammaglobulinemia; Immunosuppressed - agammaglobulinemia

• Mga Antibodies

Cunningham-Rundles C. Mga sakit sa panguna nga resistensya. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.

Pai SY, Notarangelo LD. Congenital disorders sa paglihok sa lymphocyte. Sa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Panguna nga Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 51.

Sullivan KE, Buckley RH. Panguna nga mga depekto sa paghimo sa antibody. Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 150.