Pulmonary atresia

Ang pulmonary atresia usa ka klase sa sakit sa kasingkasing diin ang balbula sa pulmonary dili maayo nga pagkaporma. Kini gikan sa pagkahimugso (congenital heart disease). Ang balbula sa pulmonary usa ka pagbukas sa tuo nga bahin sa kasing-kasing nga nagkontrol sa pag-agos sa dugo gikan sa tuo nga ventricle (tuo nga bahin sa pumping chamber) ngadto sa baga.

Sa atresia sa pulmonary, ang mga leaflet nga balbula gihiusa. Kini ang hinungdan sa usa ka solido nga sheet sa tisyu nga maporma diin kinahanglan ang pagbukas sa balbula. Ang naandan nga pag-agos sa dugo sa baga gi-block ingon usa ka sangputanan. Tungod sa kini nga depekto, ang dugo gikan sa tuo nga bahin sa kasingkasing gidid-an gikan sa pagkab-ot sa baga aron makuha ang oxygen.

Sama sa kadaghanan nga mga sakit sa tagipus sa tiyan, wala mahibal-an nga hinungdan sa atresia sa pulmonary. Ang kondisyon nalambigit sa us aka lahi nga depekto sa kasingkasing sa kasingkasing nga gitawag usa ka patent ductus arteriosus (PDA).

Ang atresia sa pulmonary mahimong mahitabo nga adunay o wala usa ka ventricular septal defect (VSD).

• Kung ang tawo wala'y VSD, ang kondisyon gitawag nga pulmonary atresia nga adunay buut nga ventricular septum (PA / IVS).
• Kung ang tawo adunay parehas nga mga problema, ang kondisyon gitawag nga pulmonary atresia nga adunay VSD. Kini usa ka grabe nga porma sa tetralogy sa Fallot.

Bisan kung ang parehas nga kondisyon gitawag nga pulmonary atresia, sa tinuud lainlain kini nga mga depekto. Gihisgutan sa kini nga artikulo ang pulmonary atresia nga wala’y VSD.

Ang mga tawo nga adunay PA / IVS mahimo usab nga adunay dili maayo nga balbula nga tricuspid nga balbula. Mahimo usab sila adunay usa ka wala mauswag o baga kaayo nga tuo nga ventricle, ug dili normal nga mga ugat sa dugo nga nagpakaon sa kasingkasing. Dili kaayo kasagaran, mga istruktura sa wala nga ventricle, aorta balbula, ug tuo nga atrium ang naapil.

Ang mga simtomas kanunay nga nahinabo sa una nga mga oras sa kinabuhi, bisan kung mahimo og hangtod sa pipila ka mga adlaw.

Ang mga simtomas mahimong maglakip:

• Pula nga kolor sa panit (cyanosis)
• Paspas nga pagginhawa
• Kakapoy
• Dili maayo nga pamatasan sa pagkaon (ang mga masuso mahimo nga gikapoy samtang nagpasuso o nagpasingot samtang nagpakaon)
• Kulang sa ginhawa

Ang tig-atiman sa kahimsog mogamit usa ka stethoscope aron maminaw sa kasingkasing ug baga. Ang mga tawo nga adunay PDA adunay pagbagulbol sa kasingkasing nga madungog sa usa ka stethoscope.

Ang mga mosunud nga pagsulay mahimo’g order:

• X-ray sa dughan
• Echocardiogram
• Electrocardiogram (ECG)
• Catheterization sa kasingkasing
• Ang pulse oximetry - gipakita ang gidaghanon sa oxygen sa dugo

Ang usa ka tambal nga gitawag nga prostaglandin E1 kasagarang gigamit aron matabangan ang dugo nga mobalhin (molihok) sa baga. Kini nga tambal nagbukas sa usa ka agianan sa dugo nga bukas taliwala sa pulmonary artery ug aorta. Ang barko gitawag nga PDA.

Posible ang daghang pagtambal, apan nagsalig sa sukod sa mga abnormalidad sa kasingkasing nga kauban sa depekto sa pulbaryong balbula. Ang mga potensyal nga invasive nga pagtambal kauban ang:

• Pag-ayo sa Biventricular - Gibulag sa kini nga operasyon ang pag-agos sa dugo ngadto sa baga gikan sa sirkulasyon ngadto sa nahabilin nga lawas pinaagi sa pagmugna og duha nga ventricle nga nagbomba.
• Univentricular palliation - Kini nga operasyon nagbulag sa pag-agos sa dugo ngadto sa baga gikan sa sirkulasyon ngadto sa uban nga bahin sa lawas pinaagi sa paghimo og us aka pumping ventricle.
• Pagbalhin sa kasingkasing.

Kadaghanan sa mga kaso mahimo’g matabangan sa operasyon. Kung unsa ka maayo ang buhaton sa bata depende sa:

• Kadako ug koneksyon sa ugat sa baga (ang ugat nga magdala sa dugo sa baga)
• Kung unsa ka maayo ang pagpitik sa kasingkasing
• Kung unsa ka maayo ang pagkaporma sa ubang mga balbula sa kasingkasing o kung unsa kadaghan ang pagtulo niini

Lainlain ang sangputanan tungod sa lainlaing mga porma sa kini nga depekto. Ang usa ka bata mahimo’g manginahanglan usa ra ka pamaagi o mahimong magkinahanglan tulo o labaw pa nga mga operasyon ug adunay usa ra nga nagtrabaho nga ventricle.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Nalangay nga pagtubo ug pag-uswag
• Mga pagsakmit
• Stroke
• Makatakod nga endocarditis
• Pagkapakyas sa kasingkasing
• Kamatayon

Tawagi ang imong tagahatag kung ang bata adunay:

• Mga problema sa pagginhawa
• Panit, kuko o ngabil nga makita nga asul (cyanosis)

Wala'y nahibal-an nga paagi aron mapugngan kini nga kahimtang.

Ang tanan nga mga mabdos kinahanglan nga makakuha og naandan nga pag-atiman sa wala pa matawo. Daghang mga depekto sa pagkatawo nga makit-an sa naandan nga mga eksamin sa ultrasound.

Kung ang kakulangan nakit-an sa wala pa matawo, ang mga espesyalista sa medisina (sama sa usa ka pediatric cardiologist, cardiothoracic surgeon, ug neonatologist) mahimo’g naa sa pagkatawo, ug andam nga motabang kung gikinahanglan. Ang kini nga pagpangandam mahimong magpasabut sa kalainan tali sa kinabuhi ug kamatayon alang sa pipila nga mga masuso.

Pulmonary atresia - dili buut nga ventricular septum; PA / IVS; Congenital sakit sa kasingkasing - baga atresia; Sakit sa kasingkasing nga cyanotic - atresia sa pulmonary; Valve - sakit nga atresia sa baga

• Kasingkasing - seksyon hangtod sa tunga
• Kasingkasing - panan-aw sa atubangan

Fraser CD, Kane LC. Sakit sa pagkatawo sa kasingkasing. Sa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook sa Surgery. Ika-20 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital sakit sa kasingkasing sa hamtong ug pasyente sa bata. Sa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sakit sa Kasubo sa Braunwald: Usa ka Teksbok sa Cardiovascular Medicine. Ika-11 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.