Kulang nga hinungdan sa Factor VII

Ang hinungdan sa kakulangan sa factor VII (pito) usa ka sakit nga gipahinabo sa kakulang sa usa ka protina nga gitawag nga factor VII sa dugo. Naggiya kini sa mga problema sa dugo sa dugo (coagulation).

Kung nagkadugo ka, usa ka serye sa mga reaksyon ang nahinabo sa lawas nga makatabang sa pagporma sa clots sa dugo. Ang kini nga proseso gitawag nga coagulation cascade. Naglakip kini mga espesyal nga protina nga gitawag nga coagulation, o mga hinungdan sa pag-ulbo. Mahimo ka adunay mas taas nga higayon nga sobra nga pagdugo kung ang usa o labaw pa sa kini nga mga hinungdan nawala o wala molihok sama sa kinahanglan.

Ang hinungdan sa hinungdan mao ang hinungdan sa coagulation. Ang kakulangan sa Factor VII nagdagan sa mga pamilya (napanunod) ug talagsa ra. Ang parehas nga ginikanan kinahanglan adunay gene aron maipasa ang sakit sa ilang mga anak. Ang usa ka kaagi sa pamilya sa usa ka sakit nga nagdugo mahimo nga usa ka peligro nga hinungdan.

Ang kakulangan sa Factor VII mahimo usab nga hinungdan sa ubang kahimtang o paggamit sa pipila nga mga tambal. Gitawag kini nga nakuha nga kakulangan sa factor VII. Mahimo kini hinungdan sa:

• Ubos nga bitamina K (ang pipila nga mga bata gipanganak nga kulang sa bitamina K)
• Grabe nga sakit sa atay
• Paggamit mga tambal nga makalikay sa pag-ulbo (anticoagulants sama sa warfarin)

Ang mga simtomas mahimong maglakip sa bisan unsa sa mga musunud:

• Pagdugo gikan sa mga lamad sa uhog
• Pagdugo sa mga lutahan
• Pagdugo sa kaunuran
• Dali nga bruising
• Bug-at nga pagdugo
• Nosebleeds nga dili dali mohunong
• Pagdugo sa pusod human sa pagkatawo

Ang mga pagsulay nga mahimo’g buhaton upod ang:

• Bahin nga oras sa thromboplastin (PTT)
• Ang kalihokan sa plasma factor VII
• Oras nga Prothrombin (PT)
• Pagtuon sa pagsagol, usa ka espesyal nga pagsulay sa PTT aron pagkumpirma ang kakulangan sa factor VII

Ang pagdugo mahimo nga makontrol pinaagi sa pagkuha sa intravenous (IV) nga pagpuga sa normal nga plasma, concentrates sa factor VII, o genetically gihimo (recombinant) factor nga VII.

Kinahanglan nimo ang kanunay nga pagtambal sa mga yugto sa pagdugo tungod kay ang hinungdan sa VII dili magdugay sa sulud sa lawas. Ang usa ka porma sa factor nga VII nga gitawag nga NovoSeven mahimo usab nga magamit.

Kung adunay ka kakulang sa hinungdan sa VII tungod sa kakulang sa bitamina K, mahimo nimo makuha kini nga bitamina pinaagi sa baba, pinaagi sa mga injection sa ilawom sa panit, o pinaagi sa usa ka ugat (intravenously).

Kung adunay ka sakit sa pagdugo, siguruha nga:

• Sultihi ang mga tagahatag og kahimsog sa wala pa ka adunay bisan unsang klase nga pamaagi, lakip ang operasyon ug pagtrabaho sa ngipon.
• Sultihi ang mga miyembro sa imong pamilya tungod kay adunay sila parehas nga sakit apan wala pa mahibal-an.

Ang kini nga mga gigikanan makahatag dugang nga kasayuran bahin sa kakulangan sa Factor VII:

• Pundasyon sa Nasudnon nga Hemophilia: Uban pang mga Kulang nga Kadahilanan - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorder/Types-of-Bleeding-Disorder/Other-Factor-Deficiencies
• National Organization for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Mahimo nimo mapaabut ang usa ka maayong sangputanan nga adunay husto nga pagtambal.

Ang kakulang sa napanunod nga hinungdan sa VII usa ka tibuok kinabuhi nga kahimtang.

Ang panan-aw alang sa nakuha nga kakulangan sa hinungdan nga hinungdan sa hinungdan. Kung kini gipahinabo sa sakit sa atay, ang sangputanan nagdepende kung unsa ka maayo ang pagtambal sa imong sakit sa atay. Ang pagkuha sa mga suplemento sa bitamina K magtambal sa kakulang sa bitamina K.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Labihan nga pagdugo (hemorrhage)
• Ang mga problema sa stroke o ubang mga problema sa sistema sa nerbiyos gikan sa pagdugo sa sentral nga sistema sa gikulbaan
• Ang mga hiniusa nga problema sa grabe nga mga kaso kung kanunay mahitabo ang pagdugo

Pagtambal dayon kung adunay ka grabe, wala’y hinungdan nga pagdugo.

Wala'y nahibal-an nga paglikay alang sa kakulang sa napanunod nga hinungdan sa VII. Kung ang kakulang sa bitamina K ang hinungdan, makatabang ang paggamit sa bitamina K.

Kakulang sa Proconvertin; Kulang sa Extrinsic factor; Kakulang sa serum prothrombin pagkakabig; Sakit nga Alexander

• Pag-umol sa dugo sa dugo
• Pagpatay sa dugo

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Mga kakulang sa hinungdan sa coagulation factor. Sa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Panguna nga Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitulo 137.

Hall JE. Hemostasis ug dugo coagulation. Sa Hall JE, ed. Guyton ug Hall Textbook sa Medical Physiology. Ika-13 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitulo 37.

Ragni MV. Mga sakit sa hemorrhagic: mga kakulangan sa coagulation factor. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-25 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.