Hemophilia A.

Ang Hemophilia A usa ka hereditary nagdugo nga sakit nga gipahinabo sa kakulang sa dugo nga hinungdan sa dugo sa VIII. Kung wala’y igo nga factor VIII, dili mahimo’g maayo ang dugo aron makontrol ang pagdugo.

Kung nagkadugo ka, usa ka serye sa mga reaksyon ang nahinabo sa lawas nga makatabang sa pagporma sa clots sa dugo. Ang kini nga proseso gitawag nga coagulation cascade. Nag-upod kini mga espesyal nga protina nga gitawag nga coagulation, o clotting, nga mga hinungdan. Mahimo ka adunay usa ka mas taas nga higayon nga sobra nga pagdugo kung ang usa o labaw pa sa kini nga mga hinungdan nawala o wala molihok sama sa kinahanglan.

Ang hinungdan nga VIII (walo) usa ka ingon nga hinungdan sa coagulation. Ang hemophilia A mao ang sangputanan sa lawas nga wala makahimo igo nga factor VIII.

Ang hemophilia A gipahinabo sa usa ka napanunod nga X-link recessive nga kinaiya, nga adunay depektoso nga gene nga naa sa X chromosome. Ang mga babaye adunay duha ka kopya sa X chromosome. Mao nga kung ang factor nga VIII gene sa usa ka chromosome dili molihok, ang gen sa pikas nga chromosome mahimo’g maghimo sa trabaho nga maghimo igo nga factor VIII.

Ang mga lalaki adunay usa ka X chromosome. Kung ang hinungdan nga VIII nga gene nawala sa X chromosome sa usa ka batang lalaki, siya adunay hemophilia A. Tungod niini nga hinungdan, kadaghanan sa mga tawo nga adunay hemophilia A mga lalaki.

Kung ang usa ka babaye adunay depektoso nga hinungdan nga gene sa VIII, giisip siya nga usa ka tagadala. Kini nagpasabut nga ang depektoso nga gene mahimong ipasa sa iyang mga anak. Ang mga batang lalaki nga natawo sa ingon nga mga babaye adunay 50% nga higayon nga adunay hemophilia A. Ang ilang mga anak nga babaye adunay 50% nga higayon nga mahimong usa ka carrier. Tanan nga mga babaye nga bata sa mga lalaki nga adunay hemophilia nagdala sa depektoso nga gene. Ang mga hinungdan sa peligro alang sa hemophilia A lakip ang:

• Kasaysayan sa pamilya nga nagdugo
• Pagka lalaki

Ang kabug-at sa mga simtomas magkalainlain. Ang dugay nga pagdugo mao ang punoan nga simtomas. Kanunay kini nga una nga nakita kung natuli ang bata. Ang uban pa nga mga problema sa pagdugo kanunay nga makita kung ang bata masugod sa pag-crawl ug paglakaw.

Ang mga hinay nga kaso mahimong dili mamatikdan hangtod sa ulahi nga bahin sa kinabuhi. Ang mga simtomas mahimong mahinabo pagkahuman sa operasyon o pagkaangol. Ang sulud nga pagdugo mahimong mahitabo bisan diin.

Ang mga simtomas mahimong maglakip:

• Pagdugo sa mga lutahan nga adunay kalabotan nga sakit ug paghubag
• Dugo sa ihi o hugaw
• Bruising
• Gastrointestinal tract ug urinary tract nga nagdugo
• Nosebleeds
• Ang dugay nga pagdugo gikan sa pagtibhang, pagkuha sa ngipon, ug operasyon
• Pagdugo nga nagsugod nga wala’y hinungdan

Kung ikaw ang una nga tawo sa pamilya nga adunay usa ka gidudahan nga sakit sa pagdugo, ang imong tig-alima sa kahimsog mag-order usa ka serye sa mga pagsulay nga gitawag nga usa ka koagulasyon nga pagtuon. Kung nahibal-an na ang piho nga depekto, ang ubang mga tawo sa imong pamilya magkinahanglan mga pagsulay aron mahiling ang sakit.

Ang mga pagsulay aron mahiling ang hemophilia A lakip ang:

• Oras nga Prothrombin
• Oras sa pagdugo
• Lebel sa Fibrinogen
• Bahin nga oras sa thromboplastin (PTT)
• Kalihokan sa serum factor VIII

Lakip sa pagtambal ang pag-ilis sa nawala nga hinungdan sa clotting. Makadawat ka mga concentrate sa factor VIII. Kung unsa kadaghan ang makuha nimo nagsalig sa:

• Grabe sa pagdugo
• Dapit sa pagdugo
• Imong gibug-aton ug gitas-on

Ang gamay nga hemophilia mahimong matambal sa desmopressin (DDAVP). Kini nga tambal makatabang sa pagpagawas sa lawas sa hinungdan nga VIII nga gitipig sa sulud sa sapaw sa mga ugat sa dugo.

Aron mapugngan ang usa ka krisis sa pagdugo, ang mga tawo nga adunay hemophilia ug ilang mga pamilya mahimong tudloan nga maghatag hinungdan sa konsentrasyon sa factor sa balay sa una nga mga timailhan sa pagdugo. Ang mga tawo nga adunay grabe nga porma sa sakit mahimo’g magkinahanglan kanunay nga paglikay nga pagpanambal.

Ang DDAVP o factor VIII concentrate mahimo usab nga kinahanglanon sa wala pa pagkuha sa ngipon o operasyon.

Kinahanglan nimo makuha ang bakuna sa hepatitis B. Ang mga tawo nga adunay hemophilia adunay posibilidad nga makakuha og hepatitis B tungod kay mahimo sila makadawat mga produkto nga dugo.

Ang pila ka mga tawo nga adunay hemophilia A nagpalambo og mga antibodies nga hinungdan sa VIII. Kini nga mga antibodies gitawag nga mga tigpugong. Ang mga tigpugong giataki hinungdan sa VIII aron dili na kini molihok. Sa ingon nga mga kaso, mahimo’g mahatag ang usa ka hinimo sa tawo nga tinadtad nga gitawag nga VIIa.

Mahimo nimo mapagaan ang tensiyon sa sakit pinaagi sa pag-apil sa usa ka grupo nga suporta sa hemophilia. Ang pagpakigbahin sa uban nga adunay sagad nga mga kasinatian ug mga problema makatabang kanimo nga dili mobati nga nag-inusara.

Sa pagtambal, kadaghanan sa mga tawo nga adunay hemophilia A makahimo sa usa ka normal nga kinabuhi.

Kung adunay ka hemophilia A, kinahanglan nga adunay ka regular nga pagsusi sa usa ka hematologist.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Dugay nga mga problema sa hiniusa, nga mahimong magkinahanglan us aka hiniusa nga baylo
• Pagdugo sa utok (intracerebral hemorrhage)
• Pag-ulbo sa dugo tungod sa pagtambal

Tawagi ang imong tagahatag kung:

• Ang mga simtomas sa us aka sakit nga nagdugo
• Usa ka miyembro sa pamilya ang nadayagnos nga adunay hemophilia A.
• Adunay ka hemophilia A ug plano nimo nga manganak; magamit ang pagtambag sa henetiko

Ang genetika nga pagtambag mahimong girekomenda. Ang pagsulay mahimong maila ang mga babaye ug babaye nga nagdala sa hemophilia gene. Pag-ila sa mga babaye ug babaye nga nagdala sa hemophilia gene.

Mahimo ang pagsulay sa panahon sa pagmabdos sa usa ka bata sa tagoangkan sa inahan.

Kakulangan sa hinungdan sa VIII; Klasikong hemophilia; Pagdugo sa sakit - hemophilia A

• Pagpatay sa dugo

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A ug B. Sa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Panguna nga Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitulo 135.

Scott JP, Lunop VH. Ang mga kakulang sa panulondon nga hinungdan sa pagbuak (mga sakit sa pagdugo). Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 503.