Daghang endocrine neoplasia (MEN) II

Ang daghang endocrine neoplasia, tipo II (MEN II) usa ka sakit nga gipasa sa mga pamilya diin ang usa o labaw pa sa mga endocrine gland nga sobra ka aktibo o naghimo og usa ka tumor. Ang mga glandula nga endocrine nga kasagarang naapil apil ang:

• Adrenal gland (mga tunga sa oras)
• Parathyroid gland (20% sa oras)
• Ang thyroid gland (hapit kanunay)

Ang daghang endocrine neoplasia (MEN I) usa ka kaubanan nga kahimtang.

Ang hinungdan sa MEN II usa ka depekto sa usa ka gene nga gitawag nga RET. Kini nga depekto hinungdan sa daghang mga hubag nga magpakita sa parehas nga tawo, apan dili kinahanglan sa parehas nga oras.

Ang pag-apil sa adrenal gland mao ang kanunay nga adunay tumor nga gitawag og pheochromocytoma.

Ang pag-apil sa thyroid gland kanunay nga adunay tumor nga gitawag nga medullary carcinoma sa thyroid.

Ang mga hubag sa thyroid, adrenal, o parathyroid glands mahimo’g mahinabo paglabay sa mga tuig.

Ang sakit mahimong mahitabo sa bisan unsang edad, ug parehas nga makaapekto sa mga lalaki ug babaye. Ang panguna nga hinungdan sa peligro mao ang kasaysayan sa pamilya nga MEN II.

Adunay duha nga mga subtypes sa MEN II. Sila si MEN IIa ug IIb. Ang MEN IIb dili kaayo kasagaran.

Ang mga simtomas mahimong magkalainlain. Bisan pa, parehas sila sa:

• Medullary carcinoma sa thyroid
• Pheochromocytoma
• Parathyroid adenoma
• Parathyroid hyperplasia

Aron mahibal-an ang kini nga kondisyon, ang tig-atiman sa panglawas nangita alang sa usa ka pagbag-o sa RET gene. Mahimo kini sa pagsulay sa dugo. Gihimo ang dugang nga mga pagsulay aron mahibal-an kung unsang mga hormone ang sobra nga gihimo.

Mahimo ipadayag sa usa ka pisikal nga eksaminasyon:

• Gipadako ang mga lymph node sa liog
• Hilanat
• Taas nga presyon sa dugo
• Paspas nga rate sa kasingkasing
• Mga nodule sa thyroid

Ang mga pagsulay sa paghulagway nga gigamit aron maila ang mga hubog mahimong mag-uban:

• Pag-scan sa tiyan sa CT
• Paghulagway sa mga amimislon o ureter
• MIBG scintiscan
• MRI sa tiyan
• Pag-scan sa thyroid
• Ultrasound sa thyroid

Gigamit ang mga pagsulay sa dugo aron makita kung unsa ka maayo molihok ang pipila ka mga glandula sa lawas. Mahimo nila ilakip:

• Ang-ang sa Calcitonin
• Dugo alkaline phosphatase
• Calcium sa dugo
• Ang-ang sa lebel sa parathyroid hormone
• Fosfor sa dugo
• Mga catecholamines sa ihi
• Metanephrine sa ihi

Ang uban pang mga pagsulay o pamaagi nga mahimo’g buhaton kauban ang:

• Biopsy sa adrenal
• Electrocardiogram (ECG)
• Ang biopsy sa thyroid

Gikinahanglan ang operasyon aron makuha ang usa ka pheochromocytoma, nga mahimo’g makamatay sa kinabuhi tungod sa mga hormone nga gihimo niini.

Alang sa medullary carcinoma sa thyroid, ang thyroid gland ug ang mga kasikbit nga lymph node kinahanglan nga hingpit nga tangtangon. Ang terapiya nga kapuli sa thyroid hormone gihatag pagkahuman sa operasyon.

Kung nahibal-an ang usa ka bata nga nagdala sa mutasyon sa RET gene, gikonsidera ang operasyon aron makuha ang thyroid sa wala pa kini mahimong kanser. Kinahanglan kini nga hisgutan sa usa ka doktor nga pamilyar sa kini nga kahimtang. Kini buhaton sa usa ka sayo nga edad (sa wala pa ang edad 5) sa mga tawo nga adunay kaila nga MEN IIa, ug sa wala pa ang edad nga 6 bulan sa mga tawo nga adunay MEN IIb.

Ang Pheochromocytoma kanunay dili kanser (benign). Ang medullary carcinoma sa teroydeo usa ka agresibo kaayo ug posibleng makamatay nga kanser, apan ang sayo nga pagdayagnos ug pag-opera kanunay nga mosangput sa usa ka tambal. Ang pag-opera dili makaayo sa nagpahiping MEN II.

Ang pagkaylap sa mga cancerous cell usa ka posible nga komplikasyon.

Tawagi ang imong tagahatag kung namatikdan nimo ang mga simtomas sa MEN II o kung adunay usa sa imong pamilya ang nakadawat ingon nga pagdayagnos.

Ang pagsusi sa suod nga mga paryente sa mga tawo nga adunay MEN II mahimong mosangput sa sayo nga pag-ila sa sindrom ug mga may kalabutan nga kanser. Mahimo kini tugotan alang sa mga lakang aron malikayan ang mga komplikasyon.

Sipple syndrome; LALAKI II; Pheochromocytoma - MEN II; Kanser sa thyroid - pheochromocytoma; Kanser sa parathyroid - pheochromocytoma

• Mga glandula sa endocrine

Ang website sa National Comprehensive Cancer Network. Mga panudlo sa klinikal nga praktis sa oncology (mga gabay sa NCCN): mga hubag nga neuroendocrine. Bersyon 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Gi-update kaniadtong Marso 5, 2019. Gi-access ang Marso 8, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Daghang endocrine neoplasia. Sa: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook sa Endocrinology. Ika-14 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Mga sakit nga polyglandular. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapit 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Daghang endocrine neoplasia type 2 ug medullary thyroid carcinoma. Sa: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Hamtong ug Pediatric. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 149.