Histiocytosis

Ang histiocytosis usa ka pangkinatibuk-ang ngalan alang sa usa ka grupo sa mga sakit o "syndrome" nga naglambigit sa dili normal nga pagdugang sa ihap sa mga espesyalista nga puti nga selyula sa dugo nga gitawag nga histiocytes.

Bag-ohay lang, bag-ong kahibalo bahin sa kini nga pamilya sa mga sakit nga nagdala sa mga eksperto sa paghimo usa ka bag-ong pagklasipikar. Lima ka mga kategorya ang gisugyot:

• L nga grupo - kauban ang Langerhans cell histiocytosis ug sakit nga Erdheim-Chester
• C nga grupo - kauban ang dili Langerhans cell histiocytosis nga naglambigit sa panit
• M nga grupo - kauban ang malignant histiocytosis
• R group - kauban ang sakit nga Rosai-Dorfman
• H Group - nag-uban hemophagosittic lymphohistiocytosis

Ang kini nga artikulo nagpunting ra sa L nga grupo, nga kauban ang Langerhans cell histiocytosis ug sakit nga Erdheim-Chester.

Adunay debate diin ang sakit nga Langerhans cell histiocytosis ug sakit nga Erdheim-Chester makapahubag, mga sakit sa imyunidad, o mga kahimtang nga sama sa kanser. Bag-ohay lang, pinaagi sa paggamit sa genomics nakita sa mga syentista nga kini nga mga porma sa histiocytosis nagpakita mga pagbag-o sa gene (pagbag-o) sa sayo nga mga puti nga selula sa dugo. Kini mosangput sa dili normal nga pamatasan sa mga selyula. Pagdugang sa mga dili normal nga selula sa lainlaing mga bahin sa lawas lakip na ang mga bukog, panit, baga, ug uban pang mga lugar.

Ang Langerhans cell histiocytosis usa ka talagsaon nga sakit nga makaapekto sa mga tawo sa tanan nga edad. Ang labing kataas nga rate naa sa mga bata nga nag-edad 5 hangtod 10. Ang pila nga porma sa sakit mga henetiko, nga nagpasabut nga napanunod sila.

Ang sakit nga Erdheim-Chester usa ka talagsa nga porma sa histiocytosis nga nakaapekto labi na sa mga hamtong nga naglambigit sa daghang bahin sa lawas.

Parehas nga Langerhans cell histiocytosis ug sakit nga Erdheim-Chester ang makaapekto sa tibuuk nga lawas (systemic disorder).

Ang mga simtomas mahimong magkalainlain taliwala sa mga bata ug mga hamtong, apan mahimo nga adunay sila parehas nga mga simtomas.Ang mga hubag sa mga bukog nga adunay gibug-aton, sama sa mga bitiis o taludtod, mahimong hinungdan sa pagkabali sa mga bukog nga wala’y klarong hinungdan.

Ang mga simtomas sa mga bata mahimong maglakip:

• Sakit sa tiyan
• Sakit sa bukog
• Nalangan nga pagdalaga
• Pagkalipong
• Pagpahubas sa dalunggan nga nagpadayon sa dugay nga panahon
• Ang mga mata nga makita nga mogawas labi pa
• Pagkasuko
• Pagkapakyas nga molambo
• Hilanat
• Kanunay nga pagpangihi
• Sakit sa ulo
• Jaundice
• Nagpanguyab
• Paghinay sa pangisip
• Rash
• Seborrheic dermatitis sa panit sa bagulbagol
• Mga pagsakmit
• Mubo nga gidak-on
• Mga hubag nga lymph glandula
• Giuhaw
• Nagsuka-suka
• Pagkunhod sa timbang

Hinumdomi: Ang mga bata nga labaw sa 5 ka tuig ang panuigon kanunay nga adunay kalabutan sa bukog.

Ang mga simtomas sa mga hamtong mahimong mag-uban:

• Sakit sa bukog
• Sakit sa dughan
• Ubo
• Hilanat
• Kinatibuk-ang pagkadili komportable, dili kabalaka, o sakit nga gibati
• Nadugangan nga kantidad sa ihi
• Rash
• Kulang sa ginhawa
• Giuhaw ug nadugangan ang pag-inom sa mga likido
• Pagkunhod sa timbang

Wala’y piho nga mga pagsulay sa dugo alang sa Langerhans cell histiocytosis o sakit nga Erdheim-Chester. Ang mga hubag naghimo usa ka "punched-out" nga pagtan-aw sa usa ka x-ray sa bukog. Ang mga piho nga pagsulay lainlain, depende sa edad sa tawo.

Ang mga pagsulay alang sa mga bata mahimong mag-uban:

• Biopsy sa panit aron masusi kung unsa ang mga cells sa Langerhans
• Ang biopsy sa utok sa utok aron masusi kung unsa ang mga selula sa Langerhans
• Kompleto nga ihap sa dugo (CBC)
• Mga X-ray sa tanan nga mga bukog sa lawas aron mahibal-an kung pila ka mga bukog ang naapektuhan
• Pagsulay alang sa us aka mutation sa gene sa BRAF V600E

Ang mga pagsulay alang sa mga hamtong mahimo usab mag-uban:

• Biopsy sa bisan unsang tumor o masa
• Pag-imaging sa lawas, lakip ang x-ray, CT scan, MRI, o PET scan
• Ang Bronchoscopy nga adunay biopsy
• Mga pagsulay sa pagpaandar sa baga
• Ang pagsulay sa dugo ug tisyu alang sa mga mutasyon sa gene lakip na ang BRAF V600E. Ang kini nga pagsulay mahimo’g kinahanglan nga buhaton sa usa ka espesyalista nga sentro.

Ang Langerhans cell histiocytosis usahay naangot sa kanser. Kinahanglan buhaton ang mga CT scan ug biopsy aron mapugngan ang posible nga kanser.

Ang mga tawo nga adunay histangcytosis sa cell sa Langerhans nga naglambigit sa usa ra ka lugar (sama sa bukog o panit) mahimong matambalan sa lokal nga operasyon. Bisan pa, kinahanglan nga sundon sila pag-ayo aron makapangita mga timailhan nga mikaylap ang sakit.

Ang mga tawo nga adunay kaylap nga Langerhans cell histiocytosis o sakit nga Erdheim-Chester nanginahanglan mga tambal aron maminusan ang mga simtomas ug makontrol ang pagkaylap sa sakit. Gipakita sa dili pa dugay nga mga pagtuon nga hapit tanan nga mga hamtong nga adunay kaylap nga histiocytosis adunay mga mutation sa gene sa mga hubag, nga makita nga hinungdan sa sakit. Ang mga tambal nga nagpugong sa kini nga mga mutasyon sa gene, sama sa vemurafenib karon magamit. Ang uban pang susama nga mga tambal naa usab sa pag-uswag.

Ang Langerhans cell histiocytosis ug ang sakit nga Erdheim-Chester talagsaon kaayo nga mga sakit. Busa adunay limitado nga kasayuran bahin sa labing kaayo nga kurso sa pagtambal. Ang mga tawo nga adunay kini nga kondisyon mahimong gusto nga moapil sa nagpadayon nga mga pagsulay sa klinika nga gilaraw aron maila ang bag-ong mga pagtambal.

Ang uban pang mga tambal o pagtambal mahimong magamit, depende sa panan-aw (prognosis) ug tubag sa pagsugod nga mga tambal. Ang ingon nga mga pagtambal mahimong mag-uban:

• Interferon alpha
• Cyclophosphamide o vinblastine
• Etoposide
• Methotrexate
• Ang Vemurafenib, kung makita ang mutasyon sa BRAF V600E
• Pagbalhin sa sungkod sa selyula

Ang uban pang mga pagtambal mahimong mag-uban:

• Ang mga antibiotiko aron pakigbatokan ang mga impeksyon
• Suporta sa pagginhawa (nga adunay makina sa pagginhawa)
• Hormone replacement therapy
• Physical therapy
• Espesyal nga shampoos alang sa mga problema sa anit
• Pagsuporta sa suporta (gitawag usab nga pag-atiman sa kahupayan) aron mapahupay ang mga simtomas

Ingon kadugangan, ang mga tawo nga adunay kini nga kondisyon nga manigarilyo giawhag nga mohunong tungod kay ang pagpanigarilyo mahimong mograbe ang tubag sa pagtambal.

Histiocytosis Association www.histio.org

Ang Langerhans cell histiocytosis ug sakit nga Erdheim-Chester mahimong makaapekto sa daghang mga organo ug mahimong mosangput sa kamatayon.

Mga tunga sa katunga sa mga adunay pulmonary histiocytosis ang ning-ayo, samtang ang uban adunay permanente nga pagkawala sa pag-andar sa baga sa paglabay sa panahon.

Sa mga batan-on pa kaayo, ang panan-aw nagsalig sa piho nga histiocytosis ug kung unsa kini kabug-at. Ang pila ka mga bata mahimo mabuhi sa usa ka normal nga kinabuhi nga adunay dyutay nga pagkalambigit sa sakit, samtang ang uban dili maayo. Ang gagmay nga mga bata, labi na ang mga masuso, lagmit adunay mga simtomas sa tibuok lawas nga mosangpot sa kamatayon.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Lahi ang interstitial pulmonary fibrosis (lawom nga tisyu sa baga nga mahimong mopaulbo ug unya madaot)
• Kusog nga nahugno baga

Ang mga bata mahimo usab nga molambo:

• Ang anemia hinungdan sa pagkaylap sa mga hubag sa utok sa bukog
• Diabetes insipidus
• Mga problema sa baga nga mosangput sa pagkapakyas sa baga
• Ang mga problema sa pituitary gland nga mosangput sa pagkapakyas sa pagtubo

Tawagi ang imong tig-alima kung ikaw o ang imong anak adunay mga simtomas sa kini nga sakit. Pag-adto sa emergency room kung adunay kakulang sa ginhawa o kasakit sa dughan.

Paglikay sa pagpanigarilyo. Ang paghunong sa pagpanigarilyo makapaayo sa sangputanan sa mga tawo nga adunay Langerhans cell histiocytosis nga makaapekto sa baga.

Wala'y nahibal-an nga paglikay sa kini nga sakit.

Langerhans cell histiocytosis; Sakit nga Erdheim-Chester

• Eosinophilic granuloma - x-ray sa bagolbagol
• Sistema sa pagginhawa

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Ang pahayag sa konsensus sa Mayo Clinic Histiocytosis Working Group alang sa pagdayagnos ug pagtimbang-timbang sa mga hamtong nga pasyente nga adunay histiocytic neoplasms: Erdheim-Chester disease, Langerhans cell histiocytosis, ug Rosai-Dorfman disease. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 160.