Unsa ang Hemophilia A?

Kontento

• Unsa ang hinungdan sa hemophilia A?
• Giunsa lahi ang hemophilia A gikan sa B ug C?
• Kinsa ang nameligro?
• Unsa ang mga simtomas sa hemophilia A?
• Grabe nga hemophilia
• Kasagaran nga hemophilia
• Malumo nga hemophilia
• Giunsa ang pagdayagnos sa hemophilia A?
• Unsa ang mga komplikasyon sa hemophilia A?
• Giunsa matambalan ang hemophilia A?
• Malumo nga hemophilia A
• Grabe nga hemophilia A
• Unsa ang panan-aw?

Ang Hemophilia A kasagaran nga usa ka sakit sa sakit nga pagdugo sa genetiko nga gipahinabo sa usa nga nawala o depektoso nga clotting protein nga gitawag nga factor VIII. Gitawag usab kini nga klasikal nga hemophilia o kakulangan sa factor VIII. Sa mga talagsaon nga mga kaso, dili kini napanunod, apan hinunoa hinungdan sa dili normal nga reaksiyon sa resistensya sa sulud sa imong lawas.

Ang mga tawo nga adunay hemophilia A dali nga magdugo ug mabun-og, ug ang ilang dugo dugay nga mahimo og mga clots. Ang hemophilia A usa ka talagsaon, grabe nga kondisyon nga wala’y tambal, apan matambal.

Basaha ang dugang aron makakuha og labi ka maayo nga pagsabut sa kini nga sakit sa pagdugo, lakip ang mga hinungdan, hinungdan nga peligro, simtomas, ug mga potensyal nga komplikasyon.

Unsa ang hinungdan sa hemophilia A?

Ang hemophilia A kanunay nga usa ka sakit sa genetiko. Kini gipasabut nga kini gipahinabo sa mga pagbag-o (mutasyon) sa usa ka partikular nga gene. Kung napanunod kini nga mutasyon, gipasa kini gikan sa mga ginikanan ngadto sa mga anak.

Ang piho nga mutation sa gene nga hinungdan sa hemophilia A mosangput sa usa ka kakulang sa usa ka hinungdan sa clotting nga gitawag nga factor VIII. Ang imong lawas naggamit lainlaing mga hinungdan sa pagbagtok aron makatabang nga maporma ang mga samad sa samad o kadaot.

Ang usa ka clot usa ka samag-gel nga sangkap nga hinimo gikan sa mga elemento sa imong lawas nga gitawag nga mga platelet ug fibrin. Ang mga clots makatabang nga ihunong ang pagdugo gikan sa kadaot o maputol ug tugutan kini nga mamaayo. Kung wala’y igong factor VIII, ang pagdugo magdugay.

Dili kaayo kanunay, ang hemophilia A mahitabo nga sulag sa usa ka tawo nga wala’y una nga kasaysayan sa pamilya sa sakit. Nailhan kini nga nakuha nga hemophilia A. Kasagaran kini gipahinabo sa immune system sa usa ka tawo nga sayup nga naghimo og mga antibodies nga giataki ang hinungdan sa VIII. Ang nakuha nga hemophilia labi ka sagad sa mga tawo nga nag-edad 60 hangtod 80 anyos ug sa mga mabdos. Ang nakuha nga hemophilia nahibal-an nga masulbad, dili sama sa napanunod nga porma.

Giunsa lahi ang hemophilia A gikan sa B ug C?

Adunay tulo nga lahi sa hemophilia: A, B (naila usab nga sakit sa Pasko), ug C.

Ang hemophilia A ug B adunay parehas nga mga simtomas, apan gipahinabo sa lainlaing pagbag-o sa gene. Ang hemophilia A hinungdan sa kakulang sa clotting factor VIII. Ang mga resulta sa Hemophilia B gikan sa kakulang sa factor IX.

Sa pikas nga bahin, ang hemophilia C tungod sa kakulang sa hinungdan sa XI. Kadaghanan sa mga tawo nga adunay kini nga klase nga hemophilia wala’y simtomas ug kanunay wala magdugo sa mga lutahan ug kaunuran.Ang dugay nga pagdugo sagad mahitabo lamang pagkahuman sa kadaot o operasyon. Dili sama sa hemophilia A ug B, ang hemophilia C kasagaran sa mga Ashkenazi nga Hudiyo ug parehas nga makaapekto sa mga lalaki ug babaye.

Ang hinungdan sa VIII ug IX dili lamang ang mga hinungdan sa pag-ulbo nga kinahanglan sa imong lawas aron maporma ang mga clots. Ang uban pang mga talagsaon nga sakit sa pagdugo mahimong mahinabo kung adunay mga kakulangan sa mga hinungdan I, II, V, VII, X, XII, o XIII. Bisan pa, ang mga kakulangan sa uban pang mga hinungdan sa pag-clotting labing talagsaon, mao nga wala kaayo nahibal-an bahin sa kini nga mga sakit.

Ang tanan nga tulo nga lahi sa hemophilia gikonsiderar nga talagsa nga mga sakit, apan ang hemophilia A mao ang kasagaran sa tulo.

Kinsa ang nameligro?

Talagsa ang hemophilia - kini mahitabo sa 1 ra sa matag 5,000 nga pagpanganak. Ang hemophilia A parehas nga nahinabo sa tanan nga mga rasa ug etnikong grupo.

Gitawag kini nga kondisyon nga adunay kalabutan sa X tungod kay ang mutasyon nga hinungdan sa hemophilia A makit-an sa X chromosome. Gitino sa mga lalaki ang mga sex chromosome sa usa ka bata, nga naghatag usa ka X chromosome sa mga anak nga babaye ug usa ka Y chromosome sa mga anak nga lalaki. Mao nga ang mga babaye XX ug ang mga lalaki XY.

Kung ang usa ka amahan adunay hemophilia A, kini mahimutang sa iyang X chromosome. Sa paghunahuna nga ang inahan dili nagdala o adunay sakit, wala sa iyang mga anak nga lalaki ang makapanunod sa kondisyon, tungod kay ang tanan sa iyang mga anak nga lalaki adunay usa ka Y chromosome gikan kaniya. Bisan pa, tanan sa iyang mga anak nga babaye mahimong tagdala tungod kay nakadawat sila usa ka X nga chromosome nga naapektuhan sa hemophilia gikan kaniya ug usa ka wala maapektuhan nga X chromosome gikan sa inahan.

Ang mga babaye nga tagdala adunay 50 porsyento nga kahigayunan nga maipasa ang mutasyon sa ilang mga anak, tungod kay ang usa ka X chromosome naapektuhan ug ang usa wala. Kung mapanunod sa iyang mga anak ang apektadong X chromosome, sila adunay sakit, tungod kay ang ilang bugtong X chromosome gikan sa ilang inahan. Bisan kinsa nga mga anak nga babaye nga makapanunod sa apektadong gene gikan sa ilang inahan mahimong tagdala.

Ang paagi ra nga mahimo og hemophilia sa usa ka babaye kung ang amahan adunay hemophilia ug ang inahan usa nga nagdala o adunay sakit usab. Gikinahanglan sa usa ka babaye ang mutation sa hemophilia sa parehas nga X chromosome aron ipakita ang mga timailhan sa kahimtang.

Unsa ang mga simtomas sa hemophilia A?

Ang mga tawo nga adunay hemophilia A kanunay nga nagdugo ug labi ka dugay kaysa sa mga tawo nga wala’y sakit. Ang pagdugo mahimo’g sulud, sama sa sulud sa mga lutahan o kaunuran, o sa gawas ug makita, ingon gikan sa mga samad. Ang kabug-at sa mga pagdugo nag-agad sa kung unsa kadaghan ang hinungdan sa usa ka tawo sa ilang plasma sa dugo. Adunay tulo nga lebel sa kabug-at:

Grabe nga hemophilia

Gibana-bana nga 60 porsyento sa mga tawo nga adunay hemophilia A adunay grabe nga mga simtomas. Ang mga simtomas sa grabe nga hemophilia naglakip sa:

• nagdugo nga nagsunod sa usa ka kadaot
• kusug nga pagdugo
• hugut, hubag, o masakit nga mga lutahan nga hinungdan sa pagdugo sa mga lutahan
• mga nosebleed
• bug-at nga pagdugo gikan sa usa ka menor de edad nga samad
• dugo sa ihi
• dugo sa tumbanan
• daghang mga bun-og
• nagdugo gums

Kasagaran nga hemophilia

Hapit 15 porsyento sa mga tawo nga adunay hemophilia A ang adunay kasarangan nga kaso. Ang mga simtomas sa kasarangan nga hemophilia A parehas sa grabe nga hemophilia A, apan dili kaayo grabe ug dili kanunay mahitabo. Kauban ang mga simtomas:

• dugay nga pagdugo pagkahuman sa mga kadaot
• kusug nga pagdugo nga wala’y klaro nga hinungdan
• dali nga bruising
• hiniusa nga pagkagahi o kasakit

Malumo nga hemophilia

Mga 25 porsyento sa mga kaso sa hemophilia A ang giisip nga hinay. Kasagaran ang usa ka pagdayagnos wala gihimo hangtod matapos ang grabe nga kadaot o operasyon. Kauban ang mga simtomas:

• dugay nga pagdugo pagkahuman sa usa ka grabe nga kadaot, trauma, o operasyon, sama sa pagkuha sa ngipon
• dali nga pagsamad ug pagdugo
• dili kasagaran nga pagdugo

Giunsa ang pagdayagnos sa hemophilia A?

Naghimo usa ka pagdayagnos ang usa ka doktor pinaagi sa pagsukod sa lebel sa kalihokan nga hinungdan sa factor sa usa ka sample sa imong dugo.

Kung adunay usa ka kaagi sa pamilya sa hemophilia, o ang usa ka inahan usa ka nailhan nga nagdala, mahimo’g buhaton ang mga pagsulay sa diagnostic samtang nagmabdos. Gitawag kini nga prenatal diagnosis.

Unsa ang mga komplikasyon sa hemophilia A?

Ang balik-balik ug sobra nga pagdugo mahimong mosangput sa mga komplikasyon, labi na kung dili matambalan. Kauban niini:

• grabe nga anemia
• hiniusang kadaot
• lawom nga pagdugo sa sulud
• sintomas sa neurological gikan sa pagdugo sulud sa utok
• usa ka reaksyon sa resistensya sa pagtambal sa hinungdan sa clotting factor

Ang pagdawat pagpuga sa gidonar nga dugo nagdugang usab sa imong peligro sa mga impeksyon, sama sa hepatitis. Bisan pa, karon nga gidonar nga dugo gisulayan pag-ayo sa wala pa ang pagsasalin.

Giunsa matambalan ang hemophilia A?

Wala’y tambal alang sa hemophilia A ug ang mga adunay sakit nagkinahanglan sa pagtambal sa tibuok kinabuhi. Girekomenda nga ang mga indibidwal makadawat pagtambal sa usa ka espesyalista hemofilia treatment center (HTC) bisan kanus-a mahimo. Gawas sa pagtambal, ang mga HTC naghatag gahum ug suporta.

Ang pagtambal naglangkob sa pag-ilis sa nawala nga hinungdan sa clotting pinaagi sa pagsasalin sa dugo. Ang hinungdan sa VIII mahimong makuha gikan sa mga donasyon sa dugo, apan karon gihimo nga artipisyal nga paagi sa usa ka lab. Gitawag kini nga recombinant factor VIII.

Ang kasubsob sa pagtambal nag-agad sa kabug-at sa sakit:

Malumo nga hemophilia A

Kadtong adunay malumo nga porma sa hemophilia A mahimo lang magkinahanglan og replacement therapy pagkahuman sa usa ka yugto sa pagdugo. Gihisgutan kini ingon episodic o on-demand nga pagtambal. Ang mga pagpuga sa usa ka hormone nga nailhan nga desmopressin (DDAVP) mahimong makatabang sa pagpalihok sa lawas nga ipagawas ang labi nga hinungdan sa paglihok aron mahunong ang usa ka yugto sa pagdugo. Ang mga tambal nga nailhan nga fibrin sealant mahimo usab nga ibutang sa usa ka lugar nga samad aron makatabang nga mapaayo ang pagkaayo.

Grabe nga hemophilia A

Ang mga tawo nga adunay grabe nga hemophilia A mahimo nga makadawat mga panapanahon nga pagpuga sa factor VIII aron makatabang nga malikayan ang mga yugto sa pagdugo ug mga komplikasyon. Gitawag kini nga prophylactic therapy. Kini nga mga pasyente mahimo usab mabansay sa paghatag pagpuga sa balay. Ang grabe nga mga kaso mahimo’g nanginahanglan pisikal nga terapiya aron mapagaan ang kasakit nga gipahinabo sa pagdugo sa mga lutahan. Sa grabe nga mga kaso, kinahanglan ang operasyon.

Unsa ang panan-aw?

Ang panan-aw nagsalig kung adunay usa nga makadawat husto nga pagtambal. Daghang mga tawo nga adunay hemophilia A ang mamatay sa wala pa ang pagkahamtong kung wala sila makadawat igong pag-atiman. Bisan pa, sa husto nga pagtambal, gitagna ang hapit normal nga paglaum sa kinabuhi.