Sézary Syndrome: Mga Sintomas ug Paglaum sa Kinabuhi

Kontento

• Unsa ang mga timailhan ug sintomas?
• Hulagway sa erythroderma
• Kinsa ang nameligro?
• Unsa ang hinungdan niini?
• Giunsa kini nadayagnos?
• Giunsa ang Sézary syndrome gipakita?
• Giunsa kini pagtratar?
• Psoralen ug UVA (PUVA)
• Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)
• Tambal sa radiation
• Chemotherapy
• Immunotherapy (biologic therapy)
• Mga pagsulay sa klinika
• Panglantaw

Unsa ang Sézary syndrome?

Ang Sézary syndrome usa ka porma sa cutaneus nga T-cell lymphoma. Ang mga sézary cells usa ka klase nga puti nga selyula sa dugo. Sa kini nga kahimtang, ang mga selula nga adunay kanser makita sa dugo, panit, ug mga lymph node. Ang kanser mahimo usab nga mokatap sa ubang mga organo.

Ang Sézary syndrome dili kaayo sagad, apan kini naglangkob sa 3 hangtod 5 porsyento nga cutaneous T-cell lymphomas. Mahimo usab nimo madungog nga kini gitawag nga Sézary erythroderma o Sézary's lymphoma.

Unsa ang mga timailhan ug sintomas?

Ang timaan nga timaan sa Sézary syndrome mao ang erythroderma, usa ka pula, makutaw nga pantal nga sa ulahi makatabon sa 80 porsyento sa lawas. Ang uban pang mga timailhan ug sintomas adunay:

• paghubag sa panit
• mga plake ug hubag sa panit
• gipadako ang mga lymph node
• nagpadako sa panit sa mga palad ug soles
• abnormalidad sa mga kuko ug kuko sa tiil
• ubos nga eyelids nga mogawas sa gawas
• pagkawala sa buhok
• kasamok nga nagkontrol sa temperatura sa lawas

Ang Sézary syndrome mahimo usab nga hinungdan sa usa ka gipadako nga spleen o mga problema sa baga, atay, ug gastrointestinal tract. Ang pagbaton niining agresibo nga porma sa kanser nagdugang sa peligro nga makaugmad ubang mga kanser.

Hulagway sa erythroderma

Kinsa ang nameligro?

Bisan kinsa mahimo nga maugmad ang Sézary syndrome, apan lagmit makaapekto sa mga tawo nga sobra sa edad nga 60.

Unsa ang hinungdan niini?

Ang tinuud nga hinungdan dili klaro. Apan kadaghanan sa mga tawo nga adunay Sézary syndrome adunay mga abnormalidad nga chromosomal sa DNA sa mga cancerous cells, apan dili sa mga himsog nga selyula. Dili kini mga napanunod nga mga depekto, apan mga pagbag-o nga nahinabo sa tibuok kinabuhi.

Ang labing kasagarang mga abnormalidad mao ang pagkawala sa DNA gikan sa mga chromosome 10 ug 17 o mga pagdugang sa DNA sa mga chromosome 8 ug 17. Bisan pa, dili sigurado nga kini nga mga abnormalidad hinungdan sa kanser.

Giunsa kini nadayagnos?

Ang usa ka pisikal nga pagsusi sa imong panit mahimo nga alerto sa doktor ang posibilidad nga Sézary syndrome. Ang pag-eksamin sa diagnostic mahimong maglakip sa mga pagsulay sa dugo aron mahibal-an ang mga marker (antigens) sa nawong sa mga selyula sa dugo.

Sama sa ubang mga kanser, ang usa ka biopsy mao ang labing kaayo nga paagi aron maabut ang usa ka panghiling. Alang sa usa ka biopsy, ang doktor magkuha usa ka gamay nga sample sa tisyu sa panit. Susihon sa usa ka pathologist ang sampol sa ilalum sa usa ka microscope aron makapangita mga cancer cells.

Mahimo usab nga biopsied ang mga lymph node ug utok sa bukog. Ang mga pagsulay sa imaging, sama sa CT, MRI, o mga pag-scan sa PET, makatabang sa pagtino kung ang kanser mikaylap sa mga lymph node o ubang mga organo.

Giunsa ang Sézary syndrome gipakita?

Gisultihan sa pagtindog kung unsa kalayo ang pagkaylap sa kanser ug kung unsa ang labing kaayo nga kapilian sa pagtambal.Ang Sézary syndrome gipakita ingon sa mosunud:

• 1A: Wala pa sa 10 porsyento sa panit ang gitabunan sa pula nga mga patsa o plake.
• 1B: Labi sa 10 porsyento sa panit ang pula.
• 2A: Bisan unsang kantidad sa panit ang nalakip. Ang mga lymph node gipadako, apan dili kanser.
• 2B: Usa o daghang mga hubag nga labi ka daghan sa 1 sentimetros ang naporma sa panit. Ang mga lymph node gipadako, apan dili kanser.
• 3A: Kadaghanan sa panit pula ug mahimong adunay mga hubag, plake, o mga patsa. Ang mga lymph node normal o gipadako, apan dili kanser. Ang dugo mahimo nga adunay o dili mahimo nga sulud pipila ka mga Sézary cells.
• 3B: Adunay mga samad sa kadaghanan sa panit. Ang mga lymph node mahimo o dili mapadako. Ang gidaghanon sa mga Sézary cells sa dugo gamay.
• 4A (1): Ang mga samad sa panit nagtabon sa bisan unsang bahin sa nawong sa panit. Ang mga lymph node mahimo o dili mapadako. Ang gidaghanon sa mga Sézary cells sa dugo taas.
• 4A (2): Ang mga samad sa panit nagtabon sa bisan unsang bahin sa nawong sa panit. Adunay mga gipadako nga mga lymph node ug ang mga selyula nga tan-awon dili normal sa ilalum sa pagsusi sa mikroskopiko. Ang mga sézary cells mahimo’g wala o wala sa dugo.
• 4B: Ang mga samad sa panit nagtabon sa bisan unsang bahin sa nawong sa panit. Ang mga lymph node mahimo nga normal o dili normal. Ang mga sézary cells mahimo’g wala o wala sa dugo. Ang mga lymphoma cell mikaylap sa ubang mga organo o tisyu.

Giunsa kini pagtratar?

Daghang mga hinungdan ang nakaimpluwensya kung unsang pagtambal ang mahimong labing kaayo alang kanimo. Lakip sa mga niini mao ang:

• yugto sa pagdayagnos
• edad
• uban pang mga problema sa kahimsog

Ang mosunud pipila ka mga pagtambal alang sa Sézary syndrome.

Psoralen ug UVA (PUVA)

Ang usa ka tambal nga gitawag psoralen, nga hilig makolekta sa mga cancer cell, giindyeksyon sa ugat. Kini mahimo’g aktibo kung madayag sa ultraviolet A (UVA) nga suga nga gipunting sa imong panit. Ang kini nga proseso makaguba sa mga cells sa cancer nga gamay ra ang kadaot sa himsog nga tisyu.

Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)

Pagkahuman makadawat espesyal nga mga tambal, pipila ka mga selula sa dugo ang gikuha gikan sa imong lawas. Gitambalan sila sa UVA light sa wala pa ipaila sa imong lawas.

Tambal sa radiation

Gigamit ang mga kusog nga X-ray aron madaut ang mga selyula sa kanser. Sa radiation sa gawas nga sinag, ang usa ka makina nagpadala mga ray sa mga gipunting nga lugar sa imong lawas. Ang radiation therapy makapahupay sa sakit ug uban pang mga simtomas. Ang tibuuk nga panit nga electron beam (TSEB) radiation therapy naggamit usa ka eksternal nga makina sa radiation aron makatumong ang mga electron sa panit sa imong tibuuk nga lawas.

Mahimo ka usab adunay UVA ug ultraviolet B (UVB) radiation therapy gamit ang usa ka espesyal nga suga nga gipunting sa imong panit.

Chemotherapy

Ang Chemotherapy usa ka systemic nga pagtambal diin gigamit ang kusug nga tambal aron mapatay ang mga selyula sa kanser o mahunong ang ilang pagkabahin. Ang pila ka mga tambal nga chemotherapy magamit sa porma sa pildoras, ug ang uban kinahanglan hatagan intravenously.

Immunotherapy (biologic therapy)

Gigamit ang mga droga sama sa mga interferon aron maaghat ang imong kaugalingon nga immune system aron pakigbatokan ang kanser.

Ang mga tambal nga gigamit sa pagtambal sa Sézary syndrome adunay:

• alemtuzumab (Campath), usa ka monoclonal antibody
• bexarotene (Targretin), usa ka retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), usa ka conjugate nga antibody-drug
• Ang chlorambucil (Leukeran), usa ka tambal nga chemotherapy
• ang mga corticosteroid aron mahupay ang mga simtomas sa panit
• cyclophosphamide (Cytoxan), usa ka tambal nga chemotherapy
• denileukin difitox (Ontak), us aka biologic response modifier
• gemcitabine (Gemzar), usa ka antimetabolite chemotherapy
• interferon alfa o interleukin-2, mga stimulant sa immune
• lenalidomide (Revlimid), usa ka angiogenesis inhibitor
• liposomal doxorubicin (Doxil), usa ka tambal nga chemotherapy
• methotrexate (Trexall), usa ka antimetabolite chemotherapy
• pentostatin (Nipent), usa ka antimetabolite chemotherapy
• romidepsin (Istodax), usa ka histone deacetylase inhibitor
• vorinostat (Zolinza), usa ka tigpugong sa histone deacetylase

Mahimong magreseta ang imong doktor og mga kombinasyon nga tambal o tambal plus uban pa nga mga terapiya. Kini ibase sa yugto sa kanser ug kung unsa ka maayo ang pagtubag sa usa ka partikular nga pagtambal.

Ang pagtambal alang sa yugto 1 ug 2 lagmit nga maglakip:

• mga topikal nga corticosteroid
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase nga mga tigdili
• PUVA
• radiation uban ang TSEB o UVB
• biologic therapy nga mag-inusara o adunay panit nga terapiya
• topiko nga chemotherapy
• systemic chemotherapy, posible nga inubanan sa pagpanambal sa panit

Ang mga yugto sa 3 ug 4 mahimong matambal uban ang:

• mga topikal nga corticosteroid
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase tigpugong
• PUVA
• Nag-inusara ang ECP o adunay TSEB
• radiation uban ang TSEB o UVB ug UVA radiation
• biologic therapy nga mag-inusara o adunay panit nga terapiya
• topiko nga chemotherapy
• systemic chemotherapy, posible nga inubanan sa pagpanambal sa panit

Kung ang mga pagtambal dili na molihok, ang usa ka stem cell transplant mahimong usa ka kapilian.

Mga pagsulay sa klinika

Ang pagsiksik sa mga pagtambal alang sa kanser nagpadayon, ug ang mga pagsulay sa klinika bahin sa kana nga proseso. Sa usa ka klinikal nga pagsulay, mahimo ka adunay access sa groundbreaking therapies nga wala magamit bisan diin man. Alang sa dugang nga kasayuran sa mga klinikal nga pagsulay, pangutan-a ang imong oncologist o bisitaha ang ClinicalTrials.gov.

Panglantaw

Ang Sézary syndrome usa ka labi ka agresibo nga kanser. Sa pagtambal, mahimo nimong mapahinay ang pag-uswag sa sakit o mahimo’g pasaylo. Apan ang usa ka mahuyang nga sistema sa imyunidad mahimong mobiya kanimo nga dali maabtan sa oportunista nga impeksyon ug uban pang mga kanser.

Ang kasagaran nga pagkabuhi naa sa 2 hangtod 4 ka tuig, apan ningusbaw ang kini nga rate sa labi ka bag-ong mga pagtambal.

Pakigkita sa imong doktor ug pagsugod sa pagtambal sa labing dali nga panahon aron masiguro ang labing kaayo nga panan-aw.