Pagkahuman sa Diagnosis sa AHP: Usa ka Kinatibuk-ang Hunahuna sa Acute Hepatic Porphyria

Kontento

• Pagdayagnos
• Mga simtomas sa pag-monitor
• Pagtambal
• Mga pagsulay sa klinika
• Pagdumala mga pag-atake
• Paghimo mga pagbag-o sa estilo sa kinabuhi
• Kapit-os ug kahimsog sa pangisip
• Pagsulay sa genetika
• Pagdala

Ang mahait nga hepatic porphyria (AHP) naglambigit sa pagkawala sa mga protina sa heme nga makatabang sa himsog nga pula nga mga selula sa dugo. Daghang ubang mga kondisyon ang nagpaambit sa mga simtomas sa kini nga sakit sa dugo, busa ang pagsulay alang sa AHP mahimo’g magdugay.

Susihon ka sa imong doktor sa AHP pagkahuman sa dugo, ihi, ug pagsulay sa genetiko. Pagkahuman sa imong pagdayagnos, mahimong magsugod ang proseso sa pagtambal ug pagdumala.

Ang usa ka pagdayagnos sa AHP mahimong makapataas sa daghang mga pangutana. Tingali naghunahuna ka bahin sa imong mga kapilian sa pagtambal ug uban pang mga lakang nga mahimo nimo aron mapugngan ang mga pag-atake sa umaabot.

Hibal-i ang dugang pa bahin sa mga lakang nga mahimo nimo ug sa imong doktor sa pagsunod sa imong dayagnosis sa AHP.

Pagdayagnos

Kasagaran alang sa AHP nga una nga nahimo tungod sa gamay nga panghitabo ug daghang mga simtomas. Ang imong tem sa healthcare mogamit daghang mga pagsulay aron masusi kung adunay mga simtomas ug ikonsiderar ang usa ka mahait nga diagnosis sa hepatic porphyria.

Ang mga pagsulay adunay:

• mga pagsulay sa ihi alang sa porphobilinogen (PBG)
• compute tomography (CT) scan
• dughan X-ray
• echocardiogram (EKG)
• kompleto nga ihap sa dugo (CBC)
• pagsulay sa genetiko

Ang usa ka pagsulay sa ihi sa PBG kanunay giisip nga labing hinungdanon sanglit ang ihi nga PBG sa ihi sagad nga gipataas sa panahon sa grabe nga pag-atake.

Ang pagdayagnos kanunay nga gikumpirma nga adunay pagsulay sa genetiko pareho alang sa tawo nga gisulayan ug mga miyembro sa ilang pamilya.

Mga simtomas sa pag-monitor

Bahin sa usa ka maayong plano sa pagdumala sa AHP ang pagsabut sa mga simtomas sa usa ka pag-atake. Kini makatabang kanimo nga mahibal-an kung kanus-a molihok sa wala pa kini mosangput sa mga grabe nga komplikasyon.

Pinauyon sa National Institutes of Health, ang grabe nga sakit sa tiyan mao ang kasagarang simtomas sa usa ka nagsingabot nga pag-atake sa AHP. Ang kasakit mahimong moabot sa ubang mga bahin sa imong lawas, sama sa imong:

• mga bukton
• mga bitiis
• balik

Ang usa ka pag-atake sa AHP mahimo usab nga hinungdan:

• mga kalisud sa pagginhawa, sama sa wheezing o usa ka higpit nga pagbati sa imong tutunlan
• pagkadunot
• itum nga kolor nga ihi
• kalisud sa pag-ihi
• taas nga presyon sa dugo
• pagdugang sa rate sa kasingkasing o mamatikdan nga palpitations sa kasingkasing
• kasukaon
• kauhaw nga mahimo’g kawala sa tubig
• mga seizure o hallucination
• nagsuka-suka
• nagpaluya nga kaunuran

Tawagi ang imong doktor kung nakasinati ka sa bisan hain nga mga simtomas sa taas. Mahimong dad-on ka sa imong doktor sa ospital alang sa pagtambal.

Pagtambal

Ang mga lakang sa pagpugong mao ang yawi sa paghunong sa mga pag-atake sa AHP ug pagpaayo sa kalidad sa imong kinabuhi. Ang imong doktor lagmit nga magreseta usa ka sintetikong bersyon sa heme nga gitawag hemin, nga makatabang sa imong lawas sa paghimo og mga protina sa hemoglobin.

Magamit ang Heme ingon usa ka reseta nga oral, apan mahimo usab kini ihatag ingon usa ka indeyksiyon. Ang hemin IVs gigamit sa mga ospital sa pag-atake sa AHP.

Depende sa imong kahimtang, mahimo girekomenda sa imong doktor ang mga mosunud nga kapilian:

• Mga suplemento sa glucose mahimong ihatag sa binaba ingon mga sugar pills o intravenously aron matabangan ang imong lawas nga adunay igo nga glucose aron makahimo pula nga mga selyula sa dugo.
• Ang gipagawas nga Gonadotropin nga hormon agonist usa ka tambal nga gireseta alang sa mga babaye nga nawad-an sa heme panahon sa pagregla.
• Phlebotomy usa ka pamaagi sa pagtangtang sa dugo nga gigamit aron mawala ang labi kadaghan nga iron sa lawas.
• Mga terapiya sa gene sama sa givosiran, nga kaniadtong Nobyembre 2019.

Gitino sa Givosiran nga maminusan ang rate nga gihimo ang mga makahilong mga byproduct sa atay, nga mosangput sa dili kaayo pag-atake sa AHP.

Ang pagpili sa husto nga pagtambal nagkinahanglan usab regular nga pagsulay sa dugo. Mahimo sukdon sa imong doktor ang heme, iron, ug uban pang mga elemento aron mahibal-an kung ang imong pagtambal naglihok o kung kinahanglan nimo ang pipila nga mga pag-ayos sa imong plano sa AHP.

Mga pagsulay sa klinika

Gisulayan sa mga tigdukiduki nga mailhan ug mapalambo ang bag-ong mga pagtambal sama sa givosiran aron makatabang nga madumala kini nga kondisyon. Mahimo nimong hunahunaon ang pagpangutana sa imong doktor bahin sa bisan unsang mga pagsulay sa klinika nga mahimong angay alang kanimo.

Ang kini nga mga pagsulay mahimo’g maghatag libre nga pagpanambal, apil ang bayad. Mahimo ka usab nga makakat-on labi pa pinaagi sa ClinicalTrials.gov.

Pagdumala mga pag-atake

Ang pagdumala sa AHP kanunay nga nagsalig sa pagdumala sa mga hinungdan. Apan kung adunay pag-atake, hinungdanon nga magpangayo pagtambal ug paghupay sa sakit.

Ang usa ka pag-atake sa AHP kanunay nga nanginahanglan hospital. Didto mahimo ka hatagan heme intravenously samtang gisubay alang sa mga timailhan sa pagkapakyas sa kidney o atay.

Dili tanan nga pag-atake sa AHP nanginahanglan pagbisita sa ospital. Bisan pa, ang hilabihang kasakit o makahuluganon nga mga simtomas mahimong magkinahanglan pag-atiman sa emerhensya.

Ang imong doktor mahimo nga magreseta sa mga tambal, sama sa beta-blockers alang sa taas nga presyon sa dugo, usa ka antiemetic alang sa pagsuka, o tambal sa paghupay sa sakit, aron matambalan ang mga simtomas sa pag-atake

Paghimo mga pagbag-o sa estilo sa kinabuhi

Samtang wala’y piho nga plano sa estilo sa kinabuhi nga mahimo’g papahawaon ang AHP, adunay pipila nga mga hinungdan sa AHP nga kinahanglan nimo hibal-an.

Kauban niini:

• pagkaon sa daghan kaayo nga protina
• pagpuasa
• taas nga paggamit sa iron
• mga tambal nga pagpuli sa hormone
• ubos nga kaloriya nga pagkaon
• ubos nga pagkaon sa karbohiya
• iron supplement (OTC o reseta)
• pagpanigarilyo

Kapit-os ug kahimsog sa pangisip

Ang adunay usa ka laygay nga sakit sama sa AHP mahimo’g makapahago, labi na tungod kay kini usa ka labi ka sakit nga sakit. Mahinungdanon ang pagdumala sa imong tensiyon kutob sa mahimo.

Samtang ang tensiyon dili usa ka direkta nga hinungdan sa usa ka pag-atake sa AHP, mahimo nga madugangan ang imong peligro alang sa usa.

Ang porphyrias mahimo usab nga hinungdan sa uban pang mga kahimtang sa kahimsog sa pangisip, sama sa:

• kabalaka
• kasubo
• hysteria
• phobias

Ipadayon ang pag-update sa imong mga tagahatag healthcare sa bisan unsang mga simtomas sa kahimsog sa pangisip nga mahimo nimo masinati, sama sa:

• kahadlok
• dili makatulog
• pagkasuko
• pagkawala sa interes sa imong naandan nga kalihokan

Ang ingon nga mga simtomas mahimong gitumong ingon usa ka bahin sa imong plano sa kahimsog.

Wala ka mag-inusara sa pag-atubang sa imong mga simtomas sa AHP, busa ang pagtabang sa uban mahimong makatabang kaayo.

Pagsulay sa genetika

Kung nadayagnos ka nga adunay AHP, mahimong girekomenda sa imong doktor ang pagsulay sa henetiko alang sa imong mga anak o ubang mga miyembro sa pamilya.

Ang imong doktor mahimo nga mangita pipila nga mga enzyme sa atay aron makatabang nga mahibal-an kung ang imong mga paryente nga biyolohikal nameligro sa AHP.

Dili mapugngan sa pagsulay sa genetiko ang pagsugod sa AHP, apan makatabang kini sa imong mga minahal nga magbantay alang sa pag-uswag sa mga may kalabutan nga mga simtomas.

Pagdala

Ang pagdawat usa ka dayagnosis sa AHP mahimong makapahigwa sa una, apan ang imong doktor naa aron matubag ang tanan nimo nga mga pangutana ug aron maseguro nga makadawat ka labing kaayo nga pagtambal.

Ang panan-aw alang sa mga tawo nga adunay AHP maayo. Ang pagdumala sa imong mga simtomas sa mga pagtambal ug pagbag-o sa estilo sa kinabuhi, makatabang kanimo nga mapadayon ang imong adlaw-adlaw nga kalihokan nga adunay pipila ka mga isyu.