Namana nga angioedema

Ang heritaryo angioedema usa ka talagsaon apan grabe nga problema sa immune system. Ang problema gipasa sa mga pamilya. Kini ang hinungdan sa paghubag, labi na ang nawong ug agianan sa hangin, ug pagkaput sa tiyan.

Angioedema mao ang paghubag nga parehas sa mga pantog, apan ang paghubag naa sa ilawom sa panit imbis sa ibabaw.

Ang hereditary angioedema (HAE) gipahinabo sa usa ka mubu nga lebel o dili husto nga paglihok sa usa ka protina nga gitawag og C1 inhibitor. Kini makaapekto sa mga ugat sa dugo. Ang usa ka pag-atake sa HAE mahimong magresulta sa dali nga paghubag sa mga kamot, tiil, tiil, nawong, agianan sa tinai, larynx (voicebox), o trachea (windpipe).

Ang pag-atake sa hubag mahimong labi ka grabe sa ulahing bahin sa pagkabata ug pagkabatan-on.

Kasagaran adunay usa ka kasaysayan sa pamilya sa kahimtang. Bisan pa ang mga paryente mahimo nga wala makahibalo sa mga naunang kaso, nga mahimong giulat nga wala damha, kalit, ug wala pa panahon nga pagkamatay sa usa ka ginikanan, iyaan, uyoan, o apohan.

Ang mga pamaagi sa ngipon, sakit (lakip ang sip-on ug trangkaso), ug operasyon mahimong makapukaw sa mga pag-atake sa HAE.

Kauban ang mga simtomas:

• Ang pagbara sa agianan sa hangin - naglambigit sa paghubag sa tutunlan ug kalit nga pagawas
• Balika ang mga yugto sa pag-cramping sa tiyan nga wala’y klaro nga hinungdan
• Paghubag sa mga kamot, bukton, paa, ngabil, mata, dila, tutunlan, o kinatawo
• Paghubag sa tinai - mahimo’g grabe ug mosangput sa paghapdos sa tiyan, pagsuka, pagkahubas sa tubig, pagkalibang, sakit, ug panamtang makurat
• Usa ka dili makati, pula nga pantal

Mga pagsulay sa dugo (sulundon nga nahimo sa usa ka yugto):

• Pag-andar sa C1 inhibitor
• Lebel sa C1 inhibitor
• Kompleto nga sangkap 4

Ang mga antihistamines ug uban pang mga pagtambal nga gigamit alang sa angioedema dili molihok nga maayo alang sa HAE. Ang epinephrine kinahanglan gamiton sa mga reaksyon nga naghulga sa kinabuhi. Adunay ubay-ubay nga labi ka bag-o nga pagtambal nga giuyonan sa FDA alang sa HAE.

Ang uban gihatag pinaagi sa usa ka ugat (IV) ug mahimong magamit sa balay. Ang uban gihatag ingon nga usa ka indeyeksyon sa ilalum sa panit sa pasyente.

• Pagpili kung kinsa nga ahente ang mahimong ibase sa edad sa tawo ug diin nahinabo ang mga simtomas.
• Ang mga ngalan sa mga bag-ong tambal alang sa pagtambal sa HAE kauban ang Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor, ug Firazyr.

Sa wala pa magamit ang labi ka bag-ong mga tambal, gigamit ang mga tambal nga androgen, sama sa danazol, aron maminusan ang kasubsob ug kabug-at sa mga pag-atake. Kini nga mga tambal makatabang sa lawas nga makahimo og daghan nga C1 inhibitor. Bisan pa, daghang mga babaye ang adunay grabe nga epekto gikan sa kini nga mga tambal. Dili usab kini magamit sa mga bata.

Sa higayon nga mahitabo ang usa ka pag-atake, ang pagtambal maglakip sa paghupay sa sakit ug mga likido nga gihatag pinaagi sa usa ka ugat pinaagi sa linya sa intravenous (IV).

Helicobacter pylori, usa ka klase nga bakterya nga makit-an sa tiyan, mahimong makapukaw sa atake sa tiyan. Ang mga antibiotiko aron matambalan ang bakterya makatabang nga maminusan ang atake sa tiyan.

Ang daghang kasayuran ug suporta alang sa mga tawo nga adunay kahimtang sa HAE ug ilang mga pamilya makit-an sa:

• National Organisation for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• US Hereditary Angioedema Association - www.haea.org

Ang HAE mahimong makapameligro sa kinabuhi ug ang mga kapilian sa pagtambal limitado. Kung unsa ka maayo ang pagbuhat sa usa ka tawo depende sa piho nga mga simtomas.

Ang paghubag sa mga agianan sa hangin mahimong makamatay.

Pagtawag o pagbisita sa imong tig-alima sa panglawas kung gikonsiderar nimo ang pagpanganak ug adunay kaagi sa pamilya sa kini nga kondisyon. Pagtawag usab kung adunay ka mga simtomas sa HAE.

Ang paghubag sa agianan sa hangin usa ka emerhensya nga peligro sa kinabuhi. Kung naglisud ka sa pagginhawa tungod sa paghubag, pangayo dayon og medikal nga atensyon.

Ang genetic counseling mahimong makatabang alang sa umaabot nga mga ginikanan nga adunay usa ka family history nga HAE.

Sakit nga Quincke; HAE - Namana nga angioedema; Tigpugong sa Kallikrein - HAE; Ang kontra sa receptor sa Bradykinin - HAE; Mga tigpugong sa C1 - HAE; Mga pantal - HAE

• Mga Antibodies

Dreskin SC. Urticaria ug angioedema. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; Mga imbestigador sa COMPACT. Paglikay sa mga napanunod nga pag-atake sa angioedema nga adunay usa ka makapuyo nga C1 nga nagpugong. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Christiansen SC. Ang heredary angioedema ug ang bredkinin-mediated angioedema. Sa: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. Middleton’s Allergy: Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-9 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitulo 36.