Hyperimmunoglobulin E syndrome

Ang hyperimmunoglobulin E syndrome usa ka talagsaon, napanunod nga sakit. Kini ang hinungdan sa mga problema sa panit, sinus, baga, bukog, ug ngipon.

Ang hyperimmunoglobulin E syndrome gitawag usab nga Job syndrome. Ginganlan kini sunod sa karakter sa bibliya nga Job, nga ang pagkamatinud-anon gisulayan sa usa ka pag-antus uban ang pag-agas sa mga samad sa panit ug mga tinai. Ang mga tawo nga adunay ingon niini nga kondisyon adunay dugay, grabe nga mga impeksyon sa panit.

Ang mga simtomas kanunay nga anaa sa pagkabata, apan tungod kay ang sakit talagsa ra, kanunay nga daghang tuig una himuon ang husto nga pagdayagnos.

Bag-ohay nga panukiduki nagsugyot nga ang sakit kanunay nga hinungdan sa usa ka pagbag-o sa genetiko (pagbag-o) nga nahinabo sa STAT3gene sa chromosome 17. Giunsa ang dili normal nga epekto sa kini nga hinungdan sa mga simtomas sa sakit nga wala masabut. Bisan pa, ang mga tawo nga adunay sakit adunay labi ka taas kaysa normal nga lebel sa usa ka antibody nga gitawag og IgE.

Kauban ang mga simtomas:

• Mga depekto sa bukog ug ngipon, apil ang mga bali ug ulahi nga nawala ang ngipon sa bata
• Eczema
• Mga abscesses sa panit ug impeksyon
• Gibalikbalik nga impeksyon sa sinus
• Gibalikbalik nga impeksyon sa baga

Mahimo ipakita ang usa ka pisikal nga eksaminasyon:

• Pagkurba sa dugokan (kyphoscoliosis)
• Osteomyelitis
• Balika ang mga impeksyon sa sinus

Ang mga pagsulay nga gigamit aron kumpirmahon ang pagdayagnos adunay:

• Hingpit nga ihap sa eosinophil
• Ang CBC nga adunay kalainan sa dugo
• Ang serum globulin electrophoresis aron makapangita taas nga lebel sa IgE sa dugo
• Pagsulay sa genetika sa STAT3 gene

Ang usa ka eksamin sa mata mahimong magpadayag mga ilhanan sa dry eye syndrome.

Ang usa ka x-ray sa dughan mahimong magpadayag sa abscesses sa baga.

Ang uban pang mga pagsulay nga mahimo’g buhaton:

• CT scan sa dughan
• Mga kultura sa natakdan nga lugar
• Espesyal nga mga pagsulay sa dugo aron masusi ang mga bahin sa immune system
• X-ray sa mga bukog
• Ang pag-scan sa CT sa mga sinus

Ang usa ka sistema sa pagmarka nga naghiusa sa lainlaing mga problema sa Hyper IgE syndrome mahimong magamit aron makatabang nga mahibal-an ang diagnosis.

Wala'y nahibal-an nga tambal alang sa kini nga kondisyon. Ang katuyoan sa pagtambal mao ang pagpugong sa mga impeksyon. Ang mga tambal adunay:

• Mga antibiotiko
• Mga tambal nga antifungal ug antiviral (kung angay)

Gikinahanglan usahay ang operasyon aron makuha ang mga abscesses.

Ang gamma globulin nga gihatag pinaagi sa usa ka ugat (IV) mahimong makatabang sa pagpalig-on sa immune system kung adunay ka grabe nga impeksyon.

Ang Hyper IgE syndrome usa ka tibuuk nga kinabuhi nga kondisyon. Ang matag bag-ong impeksyon nanginahanglan pagtambal.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Gisubli nga impeksyon
• Sepsis

Tawagi ang imong tig-alima kung adunay ka mga simtomas sa Hyper IgE syndrome.

Wala’y napamatud-an nga paagi aron mapugngan ang Hyper IgE syndrome. Ang maayo nga kinatibuk-ang kahinlo makatabang sa pagpugong sa mga impeksyon sa panit.

Ang pila ka mga tagahatag mahimo nga magrekomenda sa mga preventive antibiotics alang sa mga tawo nga adunay daghang impeksyon, labi na Staphylococcus aureus. Kini nga pagtambal dili makapausab sa kondisyon, apan mahimo’g makapaminusan ang mga komplikasyon niini.

Job syndrome; Hyper IgE syndrome

Chong H, Green T, Larkin A. Alerdyi ug resistensya. Sa: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli ug Davis 'Atlas sa Pediatric Physical Diagnosis. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 4

Holland SM, Gallin JI. Pagsusi sa pasyente nga adunay gidudahang resistensya sa sakit. Sa: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, ug Bennett's Principal ug Pagpraktis sa Mga Makakatawa nga Sakit. Ika-9 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 12.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Ang autosomal dominant hyper IgE syndrome. Mga Review sa Gene. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Gi-update kaniadtong Hunyo 7, 2012. Gi-access ang Hulyo 30, 2019.