Laygay nga sakit nga granulomatous

Ang laygay nga granulomatous disease (CGD) usa ka napanunod nga sakit diin ang pipila ka mga cells sa immune system dili molihok nga maayo. Kini mosangput sa kanunay ug grabe nga mga impeksyon.

Sa CGD, ang mga selyula sa immune system nga gitawag nga mga phagosit dili makahimo pagpatay sa pipila ka mga lahi sa bakterya ug fungus. Ang kini nga sakit mosangpot sa dugay nga (laygay) ug balik-balik (balik-balik) nga mga impeksyon. Ang kahimtang kanunay nga nadiskobrehan sayo kaayo sa pagkabata. Ang mga porma nga labing hinay mahimo nga madayagnos sa mga tuig sa tin-edyer, o bisan sa pagkahamtong.

Ang mga hinungdan nga peligro adunay usa ka kaagi sa pamilya nga balik-balik o laygay nga impeksyon.

Hapit katunga sa mga kaso sa CGD ang gipasa sa mga pamilya ingon usa ka kinaiya nga recessive nga na-link sa sex. Kini nagpasabut nga ang mga batang lalaki labi nga adunay posibilidad nga makuha ang sakit kaysa mga babaye. Ang depektoso nga gene gidala sa X chromosome. Ang mga lalaki adunay 1 X chromosome ug 1 Y chromosome. Kung ang usa ka batang lalaki adunay X chromosome nga adunay depekto nga gene, mahimo niya nga mapanunod kini nga kondisyon. Ang mga batang babaye adunay 2 X chromosome. Kung ang usa ka batang babaye adunay 1 X chromosome nga adunay depekto nga gene, ang uban nga X chromosome mahimo nga adunay usa ka nagtrabaho nga gene aron mabawi kini. Kinahanglan mapanunod sa usa ka batang babaye ang depektoso nga X gene gikan sa matag ginikanan aron adunay sakit.

Ang CGD mahimong hinungdan sa daghang mga lahi sa impeksyon sa panit nga lisud matambal, lakip ang:

• Mga paltos o samad sa nawong (impetigo)
• Eczema
• Mga pagtubo nga puno sa pus (abscesses)
• Mga bukol nga puno sa pus sa panit (hubag)

Ang CGD mahimo usab nga hinungdan:

• Padayon nga pagkalibang
• Naghubag nga mga lymph node sa liog
• Ang mga impeksyon sa baga, sama sa pneumonia o abscess sa baga

Ang tig-atiman sa kahimsog mohimo usa ka pagsusi ug mahimong makit-an:

• Paghinay sa atay
• Spleen nga paghubag
• Naghubag nga mga lymph node

Adunay mga timailhan sa impeksyon sa bukog, nga mahimong makaapekto sa daghang mga bukog.

Ang mga pagsulay nga mahimo’g buhaton upod ang:

• Pag-scan sa bukog
• X-ray sa dughan
• Kompleto nga ihap sa dugo (CBC)
• Ang pag-agas sa mga pagsulay sa cytometry aron makatabang nga makumpirma ang sakit
• Pagsusi sa genetic aron kumpirmahon ang panghiling
• Pagsulay sa kalihokan sa puti nga dugo
• Ang biopsy sa tisyu

Ang mga antibiotiko gigamit aron matambal ang sakit, ug mahimo usab magamit aron malikayan ang mga impeksyon. Ang usa ka tambal nga gitawag nga interferon-gamma mahimo usab nga makatabang nga maminusan ang gidaghanon sa mga grabe nga impeksyon. Mahimong kinahanglanon ang operasyon aron matambal ang pipila nga mga abscesses.

Ang bugtong tambal sa CGD mao ang utok sa bukog o pagbalhin sa stem cell.

Ang mga pagdugay sa pagtambal sa antibiotiko mahimo’g makatabang nga maminusan ang mga impeksyon, apan ang sayo nga pagkamatay mahimong mahitabo gikan sa kanunay nga impeksyon sa baga.

Mahimong hinungdan sa CGD kini nga mga komplikasyon:

• Pagkadaot sa bukog ug mga impeksyon
• Laygay nga impeksyon sa ilong
• Ang pulmonya nga padayon nga mobalik ug lisud matambal
• Pagdaot sa baga
• Pagdaot sa panit
• Naghubag nga mga lymph node nga magpadayon nga hubag, kanunay nga mahitabo, o naghimo og mga abscesses nga kinahanglan og operasyon aron mahubsan sila

Kung ikaw o ang imong anak adunay ingon niini nga kahimtang ug nagduda ka nga adunay pneumonia o uban pang impeksyon, tawagi dayon ang imong provider.

Sultihi ang imong tagahatag kung ang baga, panit, o uban pang impeksyon dili motubag sa pagtambal.

Girekomenda ang genetic counseling kung nagplano ka nga manganak ug adunay kaagi sa pamilya sa kini nga sakit. Ang mga pag-uswag sa screening sa genetiko ug pagdugang nga paggamit sa sampol sa chorionic villus (usa ka pagsulay nga mahimo sa panahon sa ika-10 hangtod ika-12 nga semana nga pagmabdos sa usa ka babaye) gihimo nga dali nga mahibal-an ang CGD. Bisan pa, ang kini nga mga buhat dili pa kaylap o hingpit nga gidawat.

CGD; Makamatay nga granulomatosis sa pagkabata; Laygay nga sakit nga granulomatous sa pagkabata; Progresibo nga septic granulomatosis; Kakulang sa phagocyte - laygay nga granulomatous nga sakit

Glogauer M. Mga sakit sa pag-andar sa phagosit. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-25 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 169.

Mga kakulangan sa Holland SM, Uzel G. Phagocyte. Sa: Rich RR, Fleisher TA, Shearer WT, Schroeder JR. HW, Frew AJ, Weyand CM, eds. Clinical Immunology: Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-5 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 22.