Bahag nga androgen insensitivity syndrome

Ang partial androgen insensitivity syndrome (PAIS) usa ka sakit nga nahinabo sa mga bata kung ang ilang lawas dili makatubag sa husto nga paagi sa mga lalaki nga sex hormone (androgens). Ang testosterone mao ang usa ka male sex hormone.

Kini nga sakit usa ka klase nga androgen insensitivity syndrome.

Sa una nga 2 hangtod 3 ka bulan nga pagmabdos, ang tanan nga mga bata adunay parehas nga kinatawo. Samtang ang usa ka bata nga nagdako sa sulud sa tagoangkan, ang mga kinatawo sa lalaki o babaye molambo depende sa pares sa mga sex chromosome gikan sa mga ginikanan. Nag-agad usab kini sa lebel sa mga androgen. Sa usa ka masuso nga adunay XY chromosome, daghang lebel sa androgen ang gihimo sa mga testis. Kini nga bata makapalambo sa kinatawo sa lalaki. Sa usa ka masuso nga adunay XX chromosome, wala’y mga pagsulay ug ang lebel sa androgens ubos kaayo. Kini nga bata makapalambo sa kinatawo sa babaye. Sa PAIS, adunay pagbag-o sa gene nga makatabang sa lawas nga maila ug magamit nga tama ang mga hormone sa lalaki. Kini mosangput sa mga problema sa pagpalambo sa laki nga mga organo sa sekso. Sa pagkatawo, ang bata mahimo’g adunay dili klaro nga kinatawo, nga mosangput sa pagkalibog sa sekso sa bata.

Ang sindrom gipasa sa mga pamilya (napanunod). Ang mga tawo nga adunay duha ka X chromosome dili maapektuhan kung usa ra ka kopya sa X chromosome ang nagdala sa genetic mutation. Ang mga lalaki nga napanunod ang gene gikan sa ilang mga inahan adunay kondisyon. Adunay 50% nga kahigayunan nga ang usa ka lalaki nga anak sa usa ka inahan nga adunay gene ang maapektuhan. Ang matag babaye nga bata adunay 50% nga higayon nga magdala sa gene. Ang kasaysayan sa pamilya hinungdanon sa pagtino sa mga hinungdan nga peligro sa PAIS.

Ang mga tawo nga adunay PAIS mahimong adunay parehas nga pisikal nga kinaiya sa lalaki ug babaye. Mahimo kini mag-uban:

• Ang dili normal nga kinatawo sa lalaki, sama sa urethra nga naa sa ilawom sa kinatawo, gamay nga kinatawo, gamay nga scrotum (nga adunay linya sa tungatunga o dili kompleto nga sirado), o wala mapugngi nga testicle
• Pag-uswag sa suso sa mga lalaki sa panahon sa pagdalaga. Mikunhod ang buhok sa buhok ug bungot, apan ang normal nga buhok sa pubic ug kilikili.
• Sekswal nga pagkadaot ug pagkabaog.

Ang tig-atiman sa kahimsog mohimo usa ka pisikal nga eksamin.

Ang mga pagsulay mahimo’g upod:

• Ang mga pagsulay sa dugo aron masusi ang lebel sa mga lalaki ug babaye nga mga hormone
• Ang mga genetic test sama sa karyotyping aron masusi ang mga chromosome
• Pag-ihap sa tamud
• Ang testicular biopsy
• Pelvic ultrasound aron masusi kung naa ang mga babaye nga reproductive organ

Ang mga masuso nga adunay PAIS mahimong hatagan usa ka gender depende sa gilapdon sa kalainan sa kinatawo. Bisan pa, ang pagtudlo sa gender usa ka komplikado nga isyu ug kinahanglan hunahunaon nga maayo. Ang posible nga mga pagtambal alang sa PAIS adunay:

• Alang sa mga nadestino nga lalaki, mahimo’g himuon ang operasyon aron maminusan ang suso, ayohon ang wala madala nga testicle, o mausab ang porma sa kinatawo. Mahimo usab sila makadawat androgens aron matabangan ang buhok sa nawong nga motubo ug mapalalom ang tingog.
• Alang sa mga nadestino nga mga babaye, mahimo’g himuon ang operasyon aron makuha ang mga testicle ug mahulma usab ang kinatawo. Ang babaye nga estrogen nga hormon gihatag sa panahon sa pagdalaga.

Ang mga mosunud nga grupo mahimong makahatag dugang nga kasayuran bahin sa PAIS:

• Intersex Society of North America - www.isna.org/faq/conditions/pais
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/5692/partial-androgen-insensitivity-syndrome

Ang mga androgen labing kahinungdanon sa sayo nga pag-uswag sa tagoangkan. Ang mga tawo nga adunay PAIS mahimo nga adunay usa ka normal nga kinabuhi ug hingpit nga himsog, apan mahimo sila adunay kalisud sa pagpanamkon usa ka bata. Sa labing grabe nga mga kaso, ang mga batang lalaki nga adunay panggawas nga kinatawo sa babaye o usa ka gamay kaayo nga kinatawo mahimong adunay mga problema sa sikolohikal o emosyonal.

Ang mga bata nga adunay PAIS ug ilang mga ginikanan mahimong makabenipisyo sa pagtambag ug pagdawat pag-atiman gikan sa usa ka pangkat sa pag-atiman sa kahimsog nga adunay kauban nga lainlaing mga espesyalista.

Tawagi ang imong tagahatag kung ikaw, imong anak nga lalaki, o usa ka miyembro nga pamilya sa lalaki adunay pagkabaog o dili kompleto nga pag-uswag sa kinatawo sa lalaki. Girekomenda ang genetic testing ug counseling kung gidudahan ang PAIS.

Magamit ang pagsulay sa una nga panahon. Ang mga tawo nga adunay kaagi sa pamilya nga PAIS kinahanglan nga maghunahuna sa pagtambag sa genetiko.

PAIS; Androgen insensitivity syndrome - dili bahin; Dili kompleto nga testicular nga pagkababaye; Ang Type I familial dili kompleto nga lalaki nga pseudohermaphroditism; Lubs syndrome; Reifenstein syndrome; Rosewater syndrome

• Sistema sa pagsanay sa lalaki

Achermann JC, Hughes IA. Mga sakit sa bata sa pagpalambo sa sekso. Sa: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Textbook sa Endocrinology. Ika-13 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 23.

Shnorhavorian M, Fechner PY. Mga sakit sa pagkalainlain sa sekso. Sa: Gleason CA, Juul SE, eds. Mga Sakit sa Avery sa Bag-ong Natawo. Ika-10 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 97.