Hypoplastic left heart syndrome

Ang hypoplastic left heart syndrome mahitabo kung ang mga bahin sa wala nga bahin sa kasingkasing (balbula sa mitral, wala nga ventricle, aorta balbula, ug aorta) dili hingpit nga molambo. Ang kondisyon naa sa pagkatawo (congenital).

Ang hypoplastic left heart usa ka talagsa nga klase nga sakit sa daan nga pagkatawo. Kini kasagaran sa mga lalaki kaysa sa mga babaye.

Sama sa kadaghanan nga mga depekto sa kasingkasing nga natawo, wala mahibal-an nga hinungdan. Mga 10% sa mga masuso nga adunay hypoplastic left heart syndrome usab adunay ubang mga depekto sa pagpanganak. Kauban usab kini sa pipila nga mga sakit sa genetiko sama sa Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 ug 18.

Ang problema molambo sa wala pa matawo kung ang wala nga ventricle ug uban pang mga istraktura dili maayo nga pagtubo, lakip ang:

• Aorta (ang ugat sa dugo nga nagdala sa daghang dugo nga adunay oxygen gikan sa wala nga ventricle ngadto sa tibuuk nga lawas)
• Pagsulod ug paggawas sa ventricle
• Mga balbula sa Mitral ug aortic

Kini ang hinungdan sa wala nga ventricle ug aorta nga dili maayo nga pag-uswag, o hypoplastic. Sa kadaghanan nga mga kaso, ang wala nga ventricle ug aorta labi ka gamay kaysa sa normal.

Sa mga masuso nga adunay kini nga kondisyon, ang wala nga bahin sa kasingkasing dili makapadala igo nga dugo sa lawas. Ingon usa ka sangputanan, ang too nga kilid sa kasingkasing kinahanglan magpadayon sa sirkulasyon alang sa pareho nga baga ug lawas. Mahimo nga suportahan sa tuo nga ventricle ang sirkulasyon sa pareho nga baga ug lawas sa makadiyot, apan kini nga sobra nga pagkarga sa trabaho hinungdan nga nangapakyas ang tuo nga bahin sa kasingkasing.

Ang posibilidad lang nga mabuhi mao ang koneksyon taliwala sa tuo ug wala nga bahin sa kasingkasing, o taliwala sa mga ugat ug mga ugat sa baga (ang mga ugat sa dugo nga nagdala sa dugo sa baga). Kasagaran natawo ang mga masuso nga adunay duha niini nga mga koneksyon:

• Foramen ovale (usa ka lungag taliwala sa tuo ug wala nga atrium)
• Ductus arteriosus (gamay nga agianan sa dugo nga nagdugtong sa aorta sa ugat sa baga)

Ang parehas nga kini nga mga koneksyon kasagarang magsira sa ilang kaugalingon pipila ka mga adlaw pagkahuman sa pagpanganak.

Sa mga masuso nga adunay hypoplastic left heart syndrome, ang dugo nga mobiya sa tuo nga bahin sa kasingkasing pinaagi sa pulmonary artery mobiyahe agi sa ductus arteriosus sa aorta. Kini ra ang paagi aron makaabot ang dugo sa lawas. Kung ang ductus arteriosus gitugotan nga makasira sa usa ka masuso nga adunay hypoplastic left heart syndrome, ang bata mahimong dali nga mamatay tungod kay wala’y dugo nga ibomba sa lawas. Ang mga masuso nga adunay kaila nga hypoplastic left heart syndrome kanunay gisugdan sa usa ka medisina aron mapadayon nga bukas ang ductus arteriosus.

Tungod kay adunay gamay o wala nga pag-agas gikan sa wala nga kasingkasing, ang dugo nga mobalik sa kasingkasing gikan sa baga kinahanglan nga moagi sa foramen ovale o usa ka atrial septal defect (usa ka lungag nga nagkonektar sa mga nagkolekta nga kamara sa wala ug tuo nga bahin sa kasingkasing) balik sa tuo nga bahin sa kasingkasing. Kung wala’y foramen ovale, o kung kini gamay ra, mahimo’g mamatay ang bata. Ang mga masuso nga adunay kini nga problema adunay lungag sa taliwala sa ilang atria nga gibuksan, mahimo man nga adunay operasyon o paggamit usa ka nipis, dali nga tubo (catheterization sa kasingkasing).

Sa una, ang usa ka bag-ong natawo nga adunay hypoplastic left heart mahimong makita nga normal. Ang mga simtomas mahimong mahinabo sa una nga mga oras sa kinabuhi, bisan kung mahimo’g molungtad sa pipila ka mga adlaw aron mapalambo ang mga simtomas. Kini nga mga simtomas mahimong maglakip:

• Bluish (cyanosis) o dili maayo nga kolor sa panit
• Bugnaw nga kamut ug tiil (tumoy)
• Paglangaylangay
• Dili maayo nga pulso
• Dili maayo nga pagsuso ug pagpakaon
• Nagpitik sa kasingkasing
• Paspas nga pagginhawa
• Kulang sa ginhawa

Sa himsog nga mga bag-ong natawo, ang bluish nga kolor sa mga kamut ug tiil usa ka tubag sa katugnaw (kini nga reaksiyon gitawag nga peripheral cyanosis).

Ang usa ka bluish nga kolor sa dughan o tiyan, mga ngabil, ug dila dili normal (gitawag nga sentral nga cyanosis). Timailhan kini nga wala’y igo nga oxygen sa dugo. Ang sentral nga cyanosis kanunay nagdugang sa paghilak.

Ang usa ka eksamin sa lawas mahimong magpakita mga timailhan sa pagkapakyas sa kasingkasing:

• Mas paspas kaysa normal nga rate sa kasingkasing
• Paglangaylangay
• Pagpadako sa atay
• Paspas nga pagginhawa

Ingon usab, ang pulso sa lainlaing mga lokasyon (pulso, singit, ug uban pa) mahimo nga maluya kaayo. Adunay kanunay (apan dili kanunay) dili normal nga tunog sa kasingkasing kung namati sa dughan.

Ang mga pagsulay mahimo’g upod:

• Catheterization sa kasingkasing
• ECG (electrocardiogram)
• Echocardiogram
• X-ray sa dughan

Kung mahuman na ang pagdayagnos sa hypoplastic left heart, ang bata ipasulod sa neonatal intensive care unit. Mahimong kinahanglanon ang usa ka makina sa pagginhawa (ventilator) aron matabangan ang pagginhawa sa bata. Ang usa ka tambal nga gitawag nga prostaglandin E1 gigamit aron mapadayon ang pag-agay sa dugo sa lawas pinaagi sa pagpadayon nga bukas ang ductus arteriosus.

Kini nga mga lakang dili masulbad ang problema. Kanunay nga nagkinahanglan og operasyon ang kondisyon.

Ang una nga operasyon, nga gitawag nga operasyon sa Norwood, nahinabo sa una nga mga adlaw sa kinabuhi sa bata. Ang pamaagi sa Norwood naglangkob sa paghimo og bag-ong aorta pinaagi sa:

• Paggamit sa pulmonary balbula ug ugat
• Ang pagkonektar sa hypoplastic old aorta ug coronary artery sa bag-ong aorta
• Pagtangtang sa bungbong taliwala sa atria (atrial septum)
• Paghimo usa ka artipisyal nga koneksyon gikan sa tama nga tuo nga ventricle o usa ka lawas nga ugat sa baga nga ugat aron mapadayon ang pag-agay sa dugo sa baga (gitawag nga shunt)

Ang usa ka pagbag-o sa pamaagi sa Norwood, nga gitawag nga Sano nga pamaagi, mahimong magamit. Ang kini nga pamaagi nagmugna usa ka tuo nga ventricle sa koneksyon sa pulmonary artery.

Pagkahuman, mopauli ang bata sa kadaghanan nga mga kaso. Ang bata kinahanglan nga moinom matag adlaw nga mga tambal ug sundan pag-ayo sa usa ka pediatric cardiologist, nga magtino kanus-a kinahanglan buhaton ang ikaduhang yugto sa operasyon.

Ang yugto II sa operasyon gitawag nga Glenn shunt o hemi-Fontan nga pamaagi. Gihisgutan usab kini ingon usa ka cavopulmonary shunt. Ang kini nga pamaagi nagkonektar sa punoan nga ugat nga nagdala ug asul nga dugo gikan sa ibabaw nga bahin sa lawas (ang labaw nga vena cava) nga direkta sa mga ugat sa dugo sa baga (mga baga nga ugat) aron makakuha og oxygen. Ang operasyon kanunay nga gihimo kung ang bata naa sa edad 4 hangtod 6 nga bulan.

Sa mga yugto sa I ug II, ang bata mahimo pa nga magpakita medyo asul (cyanotic).

Ang yugto III, ang katapusang lakang, gitawag nga pamaagi sa Fontan. Ang nahabilin nga mga ugat nga nagdala sa asul nga dugo gikan sa lawas (ang labing gamay nga vena cava) direkta nga konektado sa mga ugat sa dugo sa baga. Ang tuo nga ventricle karon nagsilbi ra nga pumping chamber alang sa lawas (dili na ang baga ug ang lawas). Kini nga operasyon kasagarang gihimo kung ang bata 18 ka bulan hangtod 4 ka tuig ang edad. Pagkahuman sa katapusang lakang, ang bata dili na cyanotic ug adunay naandan nga lebel sa oxygen sa dugo.

Ang pipila ka mga tawo mahimo nga magkinahanglan dugang nga mga operasyon sa ilang mga 20 o 30 nga mga tuig kung sila naugmad nga makontrol ang mga arrhythmia o uban pang mga komplikasyon sa pamaagi sa Fontan.

Ang ubang mga doktor giisip ang pagbalhin sa kasingkasing nga alternatibo sa 3 ka lakang nga operasyon. Apan adunay dyutay nga gihatag nga mga kasingkasing nga magamit alang sa gagmay nga mga masuso.

Kung dili matambalan, makamatay ang hypoplastic left heart syndrome. Ang mga rate nga mabuhi alang sa nakapadayon nga pag-ayo nagpadayon sa pagtaas samtang ang mga pamaagi sa pag-opera ug pag-atiman pagkahuman sa pagpaayo sa operasyon. Ang makaluwas pagkahuman sa unang yugto labaw pa sa 75%. Ang mga bata nga nakalahutay sa ilang unang tuig adunay daghang higayon alang sa malungtaron nga pagkinabuhi.

Ang sangputanan sa bata pagkahuman sa operasyon nagsalig sa kadak-an ug pagpaandar sa tuo nga ventricle.

Apil sa mga komplikasyon:

• Pagbabag sa artipisyal nga shunt
• Pag-ulbo sa dugo nga mahimong mosangput sa stroke o pulmonary embolism
• Dugay (laygay) nga pagkalibang (gikan sa usa ka sakit nga gitawag nga pagkawala sa protina nga enteropathy)
• Fluid sa tiyan (ascites) ug sa baga (pleural effusion)
• Pagkapakyas sa kasingkasing
• Dili regular, kusog nga ritmo sa kasingkasing (arrhythmia)
• Mga hampak ug uban pang mga komplikasyon sa gikulbaan nga sistema
• Pagkadaot sa neurological
• Kalit nga kamatayon

Pakigsulti dayon sa imong tig-alima kung ang imong masuso:

• Mas mokaon ang pagkaon (mikunhod ang pagkaon)
• Adunay asul (cyanotic) nga panit
• Adunay bag-ong mga pagbag-o sa mga pattern sa pagginhawa

Wala'y nahibal-an nga paglikay alang sa hypoplastic left heart syndrome. Sama sa daghang mga sakit nga nahimugso, ang mga hinungdan sa hypoplastic left heart syndrome dili sigurado ug wala ma-link sa sakit o pamatasan sa usa ka inahan.

HLHS; Congenital nga kasingkasing - hypoplastic wala nga kasingkasing; Sakit sa kasingkasing nga cyanotic - hypoplastic left heart

• Kasingkasing - seksyon hangtod sa tunga
• Kasingkasing - panan-aw sa atubangan
• Hypoplastic left heart syndrome

Fraser CD, Kane LC. Sakit sa pagkatawo sa kasingkasing. Sa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. Ika-20 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Congenital sakit sa kasingkasing sa hamtong ug pasyente sa bata. Sa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sakit sa Kasubo sa Braunwald: Usa ka Teksbok sa Cardiovascular Medicine. Ika-11 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.