Lamellar ichthyosis

Ang Lamellar ichthyosis (LI) us aka kahimtang sa panit. Nagpakita kini sa pagkatawo ug nagpadayon sa tibuuk nga kinabuhi.

Ang LI usa ka autosomal recessive disease. Kini nagpasabut nga ang inahan ug amahan kinahanglan parehas nga magpasa usa ka dili normal nga kopya sa sakit nga gene sa ilang anak aron mapaayo sa bata ang sakit.

Daghang mga masuso nga adunay LI ang nangatawo nga adunay usa ka tin-aw, sinaw, ug sapaw sa panit nga gitawag nga collodion membrane. Tungod niini nga hinungdan, kini nga mga bata nga nailhan nga mga bata nga collodion. Ang lamad nag-ula sa sulud sa una nga 2 ka semana sa kinabuhi. Ang panit sa ilawom sa lamad pula ug mapula nga nahisama sa nawong sa usa ka isda.

Sa LI, ang panggawas nga sapaw sa panit nga gitawag nga epidermis dili makapanalipod sa lawas sama sa mahimo sa himsog nga epidermis. Ingon usa ka sangputanan, ang usa ka masuso nga adunay LI mahimong adunay mga mosunud nga mga problema sa kahimsog:

• Kalisud sa pagpakaon
• Pagkawala sa likido (pagkahubas)
• Pagkawala sa balanse nga mga mineral sa lawas (electrolyte imbalance)
• Mga problema sa pagginhawa
• Temperatura sa lawas nga dili stable
• Mga impeksyon sa panit o sa tibuuk lawas

Ang mga tigulang nga bata ug hamtong nga adunay LI mahimong adunay kini nga mga simtomas:

• Mga higanteng timbangan nga nagtabon sa kadaghanan sa lawas
• Ang pagkunhod sa abilidad sa singot, hinungdan sa pagkasensitibo sa kainit
• Pagkawala sa buhok
• Dili normal nga tudlo sa tiil ug kuko sa tiil
• Ang panit sa mga palad ug soles nagpadako

Ang mga masuso nga collodion kasagaran kinahanglan nga magpabilin sa neonatal intensive care unit (NICU). Gibutang sila sa usa ka incubator nga adunay taas nga kaumog. Kinahanglan nila dugang nga pagpakaon. Ang mga moisturizer kinahanglan ibutang sa panit. Pagkahuman mahulog ang collodion membrane, kasagaran ang mga bata mahimong mopauli.

Ang pag-atiman sa panit sa tibuuk nga kinabuhi naglangkob sa pagpadayon nga basa sa panit aron maminusan ang gibag-on sa mga timbangan. Ang mga lakang adunay:

• Ang mga moisturizer gigamit sa panit
• Ang mga tambal gitawag nga retinoids nga gidala sa baba sa grabe nga mga kaso
• Kapalibutan sa taas nga kaumog
• Pagligo aron paghubas sa timbangan

Ang mga masuso nameligro nga maimpeksyon kung ihulog nila ang collodion membrane.

Ang mga problema sa mata mahimong mahinabo sa ulahi sa kinabuhi tungod kay ang mga mata dili hingpit nga makapiyong.

LI; Collodion nga bata - lamellar ichthyosis; Ichthyosis congenital; Ang autosomal recessive congenital ichthyosis - tipo sa lamellar ichthyosis

• Ichthyosis, nakuha - mga bitiis

Martin KL. Mga sakit sa keratinization. Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 677.

Patterson JW. Mga sakit sa pagkahinog sa epidermal ug keratinization. Sa: Patterson JW, ed. Ang Pathedology sa Panit sa Weedon. Ika-5 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, ug mga may kalabutan nga mga sakit. Sa: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. Ika-4 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 57.