Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

Ang amyotrophic lateral sclerosis, o ALS, usa ka sakit sa mga nerve cells sa utok, stem sa utok ug spinal cord nga nagkontrol sa boluntaryong paglihok sa kaunuran.

Ang ALS naila usab nga Lou Gehrig disease.

Usa sa 10 ka mga kaso sa ALS tungod sa usa ka depekto sa henetiko. Ang hinungdan wala mahibal-an sa kadaghanan sa ubang mga kaso.

Sa ALS, ang mga motor nerve cell (neuron) nag-usik o namatay, ug dili na makapadala mga mensahe sa kaunuran. Kini sa katapusan mosangput sa pagkaluya sa kaunuran, pagkurog, ug dili mahimo nga paglihok sa mga bukton, paa, ug lawas. Ang kahimtang hinayhinay nga mograbe. Kung ang mga kalamnan sa dughan nga dapit mohunong sa pagtrabaho, kini mahimong malisud o imposible nga pagginhawa.

Ang ALS nakaapekto sa gibana-bana nga 5 sa matag 100,000 ka mga tawo sa tibuuk kalibutan.

Ang adunay usa ka miyembro sa pamilya nga adunay hereditary nga porma sa sakit usa ka peligro nga hinungdan alang sa ALS. Ang uban pang mga peligro lakip ang serbisyo militar. Ang mga hinungdan alang niini dili klaro, apan mahimo nga adunay kalabutan sa pagkaladlad sa palibot sa mga hilo.

Ang mga simtomas sa kasagaran dili molambo hangtod matapos ang edad nga 50, apan mahimo kini magsugod sa mga batan-on. Ang mga tawo nga adunay ALS nawad-an sa kusog ug koordinasyon sa kaunuran nga sa ngadto-ngadto mograbe ug gihimong imposible alang kanila nga maghimo sa naandan nga mga buluhaton sama sa pagsaka sa mga lakang, paggawas sa usa ka lingkuranan, o pagtulon.

Ang kahuyang mahimo nga makaapekto sa mga bukton o paa, o abilidad sa pagginhawa o pagtulon. Samtang nagkagrabe ang sakit, daghang mga grupo sa kaunuran ang nakahatag problema.

Ang ALS dili makaapekto sa mga igbalati (panan-aw, baho, lami, pandungog, paghikap). Kadaghanan sa mga tawo makahimo sa paghunahuna nga normal, bisan kung ang usa ka gamay nga numero nakaugmad sa dementia, hinungdan sa mga problema sa memorya.

Ang kahuyang sa kaunuran magsugod sa usa ka bahin sa lawas, sama sa bukton o kamut, ug hinayhinay nga mograbe hangtod nga modala kini sa mosunud:

• Pagkalisud sa pagbayaw, pagsaka sa hagdanan, ug paglakaw
• Lisud pagginhawa
• Kalisud sa pagtulon - dali masamok, malumos, o makagapos
• Paghulog sa ulo tungod sa kahuyang sa kaunuran sa liog
• Mga problema sa pagsulti, sama sa usa ka hinay o dili normal nga sumbanan sa pagsulti (paghinay sa mga pulong)
• Mga pagbag-o sa Tingog, pagkahumok

Ang uban pang mga nahibal-an kauban:

• Pagkasubo
• Pagkaput sa kaunuran
• Pagkagahi sa kaunuran, gitawag nga spasticity
• Mga pagkunhod sa kaunuran, gitawag nga mga katingad-an
• Pagkunhod sa timbang

Susihon ka sa tagahatag panglawas ug pangutan-on ang bahin sa imong kasaysayan sa medisina ug mga simtomas.

Mahimo ipakita ang pisikal nga eksaminasyon:

• Ang kahuyang, kanunay magsugod sa usa ka lugar
• Ang pag-uyog sa kaunuran, pagkaluya, pagkurog, o pagkawala sa tisyu sa kaunuran
• Pagkurog sa dila (sagad)
• Mga dili normal nga reflex
• Tig-a o dili maayo nga paglakaw
• Ang pagkunhod o pagdugang nga mga reflexes sa mga lutahan
• Kalisud sa pagpugong sa paghilak o pagtawa (usahay gitawag nga dili makapugong sa emosyon)
• Pagkawala sa gag reflex

Ang mga pagsulay nga mahimo’g buhaton upod ang:

• Ang mga pagsulay sa dugo aron mapugngan ang ubang mga kondisyon
• Ang pagsulay sa pagginhawa aron mahibal-an kung naapektuhan ang kaunuran sa baga
• Ang cervical spine CT o MRI aron masiguro nga wala’y sakit o kadaot sa liog, nga mahimong sundogon ang ALS
• Ang electromyography aron makita kung unsang mga nerbiyos o kaunuran ang dili molihok og maayo
• Pagsulay sa genetiko, kung adunay kaagi sa pamilya nga ALS
• Pangulo sa CT o MRI aron isalikway ang ubang mga kondisyon
• Naglamoy nga mga pagtuon
• Tapok sa taludtod (butangan sa lumbar)

Wala'y nahibal-an nga tambal alang sa ALS. Ang usa ka tambal nga gitawag riluzole makatabang sa pagpahinay sa mga simtomas ug makatabang sa mga tawo nga mabuhi og gamay.

Duha nga mga tambal ang magamit nga makatabang sa pagpahinay sa pag-uswag sa mga simtomas ug mahimong makatabang sa mga tawo nga mabuhi og gamay:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Ang mga pagtambal aron makontrol ang uban pang mga simtomas upod ang:

• Baclofen o diazepam alang sa spasticity nga makabalda sa adlaw-adlaw nga kalihokan
• Ang Trihexyphenidyl o amitriptyline alang sa mga tawo nga adunay problema sa pagtulon sa ilang kaugalingon nga laway

Ang pisikal nga terapiya, rehabilitasyon, paggamit sa mga brace o usa ka wheelchair, o uban pang mga lakang mahimong kinahanglan aron makatabang sa pagpaandar sa kaunuran ug sa kadaghanan nga kahimsog.

Ang mga tawo nga adunay ALS adunay kalagmitan nga mawad-an sa gibug-aton. Ang sakit mismo nagdugang sa panginahanglan sa pagkaon ug kalori. Sa parehas nga oras, ang mga problema sa pagtiok ug pagtulon hinungdan nga naglisud kini mokaon og igo. Aron matabangan ang pagpakaon, ang usa ka tubo mahimo’g ibutang sa tiyan. Ang usa ka dietitian nga espesyalista sa ALS mahimong makahatag tambag bahin sa himsog nga pagkaon.

Ang mga aparato sa pagginhawa adunay mga makina nga gigamit lang sa gabii, ug kanunay nga mekanikal nga bentilasyon.

Mahimo nga kinahanglanon ang tambal alang sa pagkasubo kung ang usa ka tawo nga adunay ALS naguol. Kinahanglan usab nila nga hisgutan ang ilang mga gusto bahin sa artipisyal nga bentilasyon uban ang ilang mga pamilya ug mga tagahatag.

Hinungdanon ang suporta sa emosyon sa pagsagubang sa sakit, tungod kay ang pag-andar sa pangisip dili apektado. Ang mga grupo sama sa ALS Association mahimong magamit aron matabangan ang mga tawo nga nakasagubang sa sakit.

Ang suporta alang sa mga tawo nga nag-atiman alang sa us aka tawo nga adunay ALS magamit usab, ug mahimong makatabang kaayo.

Paglabay sa panahon, ang mga tawo nga adunay ALS nawad-an sa abilidad sa paglihok ug pag-atiman sa ilang kaugalingon. Ang pagkamatay kanunay nga mahitabo sa sulud sa 3 hangtod 5 ka tuig nga pagdayagnos. Mga 1 sa 4 ka tawo ang mabuhi labaw pa sa 5 ka tuig pagkahuman sa pagdayagnos. Ang pila ka mga tawo nabuhi og labi ka taas, apan kasagaran sila nanginahanglan tabang nga pagginhawa gikan sa usa ka bentilador o ubang aparato.

Ang mga komplikasyon sa ALS adunay:

• Pagginhawa sa pagkaon o likido (pangandoy)
• Pagkawala sa abilidad sa pag-atiman sa kaugalingon
• Pagkapakyas sa baga
• Pulmonya
• Mga samad sa presyur
• Pagkunhod sa timbang

Tawagi ang imong tagahatag kung:

• Adunay ka mga simtomas sa ALS, labi na kung adunay kaagi sa pamilya sa sakit
• Ikaw o ang usa pa adunay nadayagnos nga adunay ALS ug ang mga simtomas nagkagrabe o bag-ong mga simtomas nga naugmad

Ang dugang nga kalisud sa pagtulon, kalisud sa pagginhawa, ug mga yugto sa apnea mga simtomas nga nanginahanglan dayon og atensyon.

Mahimo nimong tan-awon ang usa ka magtatambag sa henetiko kung adunay ka kaagi sa pamilya nga ALS.

Sakit nga Lou Gehrig; ALS; Taas ug ubos nga sakit sa motor neuron; Sakit sa motor neuron

• Sentral nga sistema sa nerbiyos ug sistema sa nerbiyos sa peripheral

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Mga sakit sa taas ug sa ubos nga motor neuron. Sa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ang Bradley's Neurology sa Klinikal nga Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 98

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Ang amyotrophic lateral sclerosis ug uban pang mga sakit sa motor neuron. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Ang amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.