Scleroderma

Ang Scleroderma usa ka sakit nga naglambigit sa pag-ipon sa samag-samad nga tisyu sa panit ug bisan diin sa lawas. Naguba usab niini ang mga selyula nga naglinya sa mga bungbong sa gagmay nga mga ugat.

Ang Scleroderma usa ka klase nga autoimmune disorder. Sa kini nga kondisyon, ang immune system sayup nga miatake ug nakadaot sa himsog nga tisyu sa lawas.

Ang hinungdan sa scleroderma wala mahibal-an. Ang usa ka pagtipon sa usa ka sangkap nga gitawag collagen sa panit ug uban pang mga organo nga nagdala sa mga simtomas sa sakit.

Ang sakit kanunay nga nakaapekto sa mga tawo nga nag-edad 30 hangtod 50 ka tuig. Ang mga babaye kanunay makakuha og scleroderma kaysa mga lalaki. Ang pipila ka mga tawo nga adunay scleroderma adunay kaagi sa palibot sa abog sa silica ug polyvinyl chloride, apan kadaghanan wala.

Ang kaylap nga scleroderma mahimong mahitabo sa uban pang mga sakit nga autoimmune, lakip ang systemic lupus erythematosus ug polymyositis. Ang kini nga mga kaso gipunting ingon wala’y kalainan sa sakit sa nagdugtong nga tisyu o overlap syndrome.

Ang pila ka lahi sa scleroderma makaapekto sa panit ra, samtang ang uban makaapekto sa tibuuk nga lawas.

• Ang localized scleroderma, (gitawag usab nga morphea) - Kanunay nga nakaapekto sa panit ra sa dughan, tiyan, o paa apan dili sagad sa mga kamut ug nawong. Ang Morphea hinay nga molambo, ug panagsa ra mokaylap sa lawas o hinungdan sa mga grabe nga problema sama sa pagkadaut sa internal nga organ.
• Systemic scleroderma, o sclerosis - Mahimong makaapekto sa daghang mga lugar sa panit ug mga organo sama sa kasingkasing, baga, o kidney. Adunay duha ka punoan nga lahi, limitado nga sakit (CREST syndrome) ug nagkakalat nga sakit.

Ang mga timaan sa panit sa scleroderma mahimong mag-uban:

• Ang mga tudlo sa tiil o tudlo sa tiil nga nahimo nga asul o puti agig tubag sa bugnaw nga temperatura (Raynaud nga panghitabo)
• Katig-a ug kahugot sa panit sa mga tudlo, kamot, bukton, ug nawong
• Pagkawala sa buhok
• Ang panit nga labi ngitngit o gaan kaysa sa naandan
• Ang gagmay nga mga puti nga lumps sa calcium sa ilawom sa panit nga usahay moagas usa ka puti nga sulud nga sama sa pasta sa ngipon
• Mga samad (ulser) sa mga tudlo sa kamot o tudlo sa tiil
• Higpit ug sama sa maskara nga panit sa nawong
• Ang mga telangiectasias, nga gagmay, gipalapdan ang mga ugat sa dugo nga makita sa ilawom sa nawong sa nawong o sa ngilit sa mga kuko.

Ang mga simtomas sa bukog ug kaunuran mahimong mag-uban:

• Panaghiusa nga kasakit, pagkagahi, ug paghubag nga miresulta sa pagkawala sa paglihok. Ang mga kamut kanunay nga naapil tungod sa fibrosis sa palibot sa tisyu ug mga ugat.
• Pamamanhid ug sakit sa tiil.

Ang mga problema sa pagginhawa mahimo’g resulta sa pagkakapilat sa baga ug mahimong mag-uban:

• Uga nga ubo
• Kulang sa ginhawa
• Nagtuyoktuyok
• Dugang nga peligro alang sa kanser sa baga

Ang mga problema sa digestive tract mahimong mag-uban:

• Kalisud sa pagtulon
• Esophageal reflux o heartburn
• Bloating pagkahuman sa pagkaon
• Pagkagutok
• Kalibanga
• Mga problema sa pagpugong sa mga bangkito

Ang mga problema sa kasingkasing mahimong mag-uban:

• Dili normal nga ritmo sa kasingkasing
• Fluid sa palibot sa kasingkasing
• Fibrosis sa kaunuran sa kasingkasing, nga nakaminusan ang pagpaandar sa kasingkasing

Ang mga problema sa bato ug genitourinary mahimong mag-uban:

• Pagpalambo sa kidney failure
• Erectile Dysfunction sa mga lalaki
• Pagka uga sa mga babaye

Ang tig-atiman sa kahimsog mohimo usa ka kompleto nga pisikal nga eksamin. Mahimo ipakita ang pasulit:

• Higpit, baga nga panit sa mga tudlo, ang nawong o bisan diin.
• Ang panit sa ngilit sa mga kuko sa kuko mahimo nga gitan-aw nga adunay usa ka gipasiga nga baso alang sa mga abnormalidad sa gagmay nga mga ugat sa dugo.
• Ang baga, kasingkasing ug tiyan susihon kung adunay mga abnormalidad.

Susihon ang imong presyon sa dugo. Ang Scleroderma mahimong hinungdan sa paghuot sa gagmay nga mga ugat sa dugo sa mga amimislon. Ang mga problema sa imong kidney mahimong mosangpot sa taas nga presyon sa dugo ug maminusan ang paglihok sa kidney.

Ang mga pagsulay sa dugo ug ihi mahimong maglakip:

• Antinuclear antibody (ANA) panel
• Pagsulay sa scleroderma antibody
• ESR (sed rate)
• Hinungdan sa Rheumatoid
• Kompleto ang ihap sa dugo
• Metabolic panel, lakip ang creatinine
• Mga pagsulay sa kaunuran sa kasingkasing
• Urinalysis

Ang uban pang mga pagsulay mahimong mag-uban:

• X-ray sa dughan
• CT scan sa baga
• Electrocardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Mga pagsulay aron mahibal-an kung unsa ka maayo ang paglihok sa imong baga ug gastrointestinal (GI) tract
• Biopsy sa panit

Wala'y piho nga pagtambal alang sa scleroderma. Susihon sa imong tagahatag ang sukod sa sakit sa panit, baga, kidney, kasingkasing, ug gastrointestinal tract.

Ang mga tawo nga adunay nagkakalat nga sakit sa panit (kaysa limitado nga pagkalambigit sa panit) mahimong labi ka dali nga moagi sa progresibo ug internal nga sakit sa organ. Ang kini nga porma sa sakit giklasipikar nga nagkakalat nga balat sa systemic sclerosis (dcSSc). Ang mga pagtambal sa gilapdon sa lawas (sistematiko) kanunay gigamit alang sa kini nga grupo sa mga pasyente.

Gireseta ka mga tambal ug uban pang mga pagtambal aron makontrol ang imong mga simtomas ug malikayan ang mga komplikasyon.

Ang mga tambal nga gigamit sa pagtambal sa progresibong scleroderma nag-uban:

• Ang mga Corticosteroid sama sa prednisone. Bisan pa, ang mga dosis nga labaw sa 10 mg kada adlaw dili girekomenda tungod kay ang labi ka taas nga dosis mahimong makapukaw sa sakit sa kidney ug taas nga presyon sa dugo.
• Mga droga nga nagpugong sa immune system sama sa mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine o methotrexate.
• Hydroxychloroquine aron matambal ang artraytis.

Ang pipila ka mga tawo nga adunay dali nga pag-uswag nga scleroderma mahimong mga kandidato alang sa autologous hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Ang kini nga klase nga pagtambal kinahanglan himuon sa mga espesyalista nga sentro.

Ang uban pang mga pagtambal alang sa piho nga mga simtomas mahimong maglakip:

• Mga pagtambal aron mapaayo ang panghitabo sa Raynaud.
• Mga tambal alang sa heartburn o mga problema sa pagtulon, sama sa omeprazole.
• Ang mga tambal sa presyon sa dugo, sama sa mga tigpugong sa ACE, alang sa mga problema sa taas nga presyon sa dugo o kidney.
• Ang light therapy aron mahupay ang pagdako sa panit.
• Ang mga tambal aron mapaayo ang pagpaandar sa baga, sama sa bosentan ug sildenafil.

Ang pagtambal kanunay nga naglangkob usab sa pisikal nga terapiya.

Ang pila ka mga tawo mahimo’g makabenipisyo sa pagtambong sa usa ka grupo nga suporta alang sa mga tawo nga adunay scleroderma.

Sa pipila ka mga tawo, ang mga simtomas dali nga molambo sa una nga pila ka tuig ug padayon nga mograbe. Bisan pa, sa kadaghanan sa mga tawo, ang sakit hinayhinay nga mograbe.

Ang mga tawo nga adunay mga simtomas sa panit adunay labi ka maayo nga panan-aw. Ang kaylap (systemic) scleroderma mahimong mosangpot sa.

• Pagkapakyas sa kasingkasing
• Ang pagkasamad sa baga, gitawag nga pulmonary fibrosis
• Taas nga presyon sa dugo sa baga (pulmonary hypertension)
• Pagkapakyas sa kidney (scleroderma renal crisis)
• Mga problema nga mosuhop sa mga sustansya gikan sa pagkaon
• Kanser

Tawagi ang imong tagahatag kung nakaugmad ka katingad-an sa Raynaud, nag-uswag nga pagdako sa panit, o naglisud sa pagtulon.

Progresibo nga systemic sclerosis; Systemic sclerosis; Limitado nga scleroderma; CREST syndrome; Lokalidad nga scleroderma; Morphea - linear; Ang katingad-an ni Raynaud - scleroderma

• Ang katingad-an ni Raynaud
• CREST syndrome
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Ang sangputanan sa pagtambal sa sayo nga pagsabwag sa panit nga systemic sclerosis: ang European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: therapy. Sa: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Ang pagpahiuli sa Kamut ug Taas nga Kasuko. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologous stem-cell transplantation alang sa grabe nga scleroderma. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology ug pathogenesis sa systemic sclerosis. Sa: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestoin ug Kelly's Textbook of Rheumatology. Ika-11 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 88.

Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 251.