Pamilya nga hilanat sa Mediteranyo

Ang Familial Mediterranean fever (FMF) usa ka talagsaon nga sakit nga gipasa sa mga pamilya (napanunod). Naglambigit kini sa gibalikbalik nga hilanat ug paghubag nga kanunay makaapekto sa sapaw sa tiyan, dughan, o mga lutahan.

Ang FMF kanunay nga hinungdan sa usa ka pagbag-o sa usa ka gene nga ginganlan MEFV. Naghimo kini nga gene usa ka protina nga naapil sa pagpugong sa paghubag. Ang sakit makita ra sa mga tawo nga nakadawat duha ka kopya sa giusab nga gene, usa gikan sa matag ginikanan. Gitawag kini nga autosomal recessive.

Ang FMF kanunay nga nakaapekto sa mga tawo nga adunay kagikanan sa Mediteranyo. Kauban niini ang mga dili-Ashkenazi (Sephardic) nga mga Hudiyo, Armeniano, ug mga Arabo. Ang mga tawo gikan sa ubang mga etnikong grupo mahimo usab nga maapektuhan.

Kasagaran magsugod ang mga simtomas tali sa edad nga 5 ug 15. Ang paghubag sa lining sa lungag sa tiyan, lungag sa dughan, panit, o mga lutahan mahitabo kauban ang taas nga hilanat nga kasagaran mosaka sa 12 hangtod 24 oras. Ang pag-atake mahimong magkalainlain sa kagrabe sa mga simtomas. Kasagaran wala’y sintomas ang mga tawo taliwala sa mga pag-atake.

Ang mga simtomas mahimong maglakip sa gibalikbalik nga yugto sa:

• Sakit sa tiyan
• Sakit sa dughan nga mahait ug mograbe kung moginhawa
• Hilanat o pagpuli-puli sa paghadlok ug hilanat
• Hiniusa nga kasakit
• Mga samad sa panit (mga samad) nga pula ug hubag ug gikan sa 5 hangtod 20 cm ang diametro

Kung gipakita sa pagsulay sa genetiko nga adunay ka MEFV mutation sa gene ug ang imong mga simtomas parehas sa naandan nga sundanan, hapit masiguro ang pagdayagnos. Ang mga pagsusi sa laboratoryo o x-ray mahimong magsalikway sa uban pa nga posible nga mga sakit nga makatabang sa paghimo sa pagdayagnos.

Ang lebel sa piho nga mga pagsulay sa dugo mahimo nga labi ka taas kaysa sa normal nga nahimo sa panahon sa usa ka pag-atake. Ang mga pagsulay mahimo’g upod:

• Kumpleto nga pag-ihap sa dugo (CBC) nga nag-upod sa ihap sa puti nga selula sa dugo
• C-reaktibo nga protina aron masusi kung unsa ang panghubag
• Erythrocyte sedimentation rate (ESR) aron masusi kung unsa ang panghubag
• Ang pagsulay sa Fibrinogen aron masusi ang pagtapok sa dugo

Ang katuyoan sa pagtambal alang sa FMF mao ang pagpugong sa mga simtomas. Ang Colchisin, usa ka tambal nga nagpaminus sa paghubag, mahimong makatabang sa panahon sa usa ka pag-atake ug mahimong malikayan ang dugang nga pag-atake. Makatabang usab kini nga malikayan ang usa ka grabe nga komplikasyon nga gitawag nga systemic amyloidosis, nga sagad sa mga tawo nga adunay FMF.

Ang mga NSAID mahimong magamit aron matambal ang hilanat ug kasakit.

Wala’y nahibal-an nga tambal alang sa FMF. Kadaghanan sa mga tawo nagpadayon sa pag-atake, apan ang gidaghanon ug kabug-at sa mga pag-atake lahi sa matag tawo.

Ang Amyloidosis mahimong mosangpot sa kadaot sa kidney o dili makahigop sa mga sustansya gikan sa pagkaon (malabsorption). Ang mga problema sa pertilidad sa mga babaye ug lalaki ug artraytis usa usab ka komplikasyon.

Pakigsulti sa imong tagahatag kung ikaw o ang imong anak adunay mga simtomas sa kini nga kondisyon.

Pamilya paroxysmal polyserositis; Panahon nga peritonitis; Balik-balik nga polyserositis; Benign paroxysmal peritonitis; Panahon nga sakit; Panahon nga hilanat; FMF

• Pagsukod sa temperatura

Verbsky JW. Napanunod nga mga periodic fever syndrome ug uban pang mga sakit nga systemic autoinflam inflammatory. Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 188.

Shohat M. Familial Mediterranean fever. Sa: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. Mga Review sa GeneRe [Internet]. University of Washington, Seattle, WA: 2000 Ago 8 [gi-update 2016 Dis 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.