Hyperkalemic periodic paralysis
Ang hyperkalemic periodic paralysis (hyperPP) usa ka sakit nga hinungdan sa panagsang yugto sa kahuyang sa kaunuran ug usahay labi ka taas kaysa normal nga lebel sa potassium sa dugo. Ang ngalan nga medikal alang sa taas nga lebel sa potassium mao ang hyperkalemia.
Ang HyperPP usa ka grupo sa mga sakit sa genetiko nga adunay kauban nga hypokalemic periodic paralysis ug thyrotoxic periodic paralysis.
Ang HyperPP gipanganak. Kini nagpasabut nga kini naa sa pagkatawo. Sa kadaghanan nga mga kaso, gipasa kini pinaagi sa mga pamilya (napanunod) ingon usa ka autosomal dominant nga sakit. Sa ato pa, usa ra nga ginikanan ang kinahanglan nga maipasa ang gene nga adunay kalabotan sa kini nga kondisyon sa ilang anak aron maapektuhan ang bata.
Panalagsa, ang kondisyon mahimong sangputanan sa usa ka genetiko nga problema nga wala mapanunod.
Gituohan nga ang sakit adunay kalabotan sa mga problema sa paagi sa pagkontrol sa lawas sa lebel sa sodium ug potassium sa mga selyula.
Ang mga hinungdan nga peligro lakip ang pagbaton ubang mga miyembro sa pamilya nga adunay kanunay nga pagkalumpo. Kini parehas nga nakaapekto sa mga lalaki ug babaye.
Ang mga simtomas kauban ang mga pag-atake sa kahuyang sa kaunuran o pagkawala sa paglihok sa kaunuran (pagkalumpo) nga moabut ug mawala. Adunay normal nga kusog sa kaunuran taliwala sa mga pag-atake.
Ang mga pag-atake kasagarang magsugod sa pagkabata. Kanus-a magkalainlain ang mga pag-atake nga nahitabo. Ang pila ka mga tawo daghang atake sa usa ka adlaw. Kasagaran sila dili igo nga grabe aron kinahanglan nga therapy. Ang pipila ka mga tawo adunay kalabutan sa myotonia, diin dili dayon nila mapahuway ang ilang kaunuran pagkahuman gamiton.
Ang kahuyang o paralisis:
- Kasagaran mahitabo sa abaga, likod, ug bat-ang
- Mahimo usab nga maapil ang mga bukton ug bitiis, apan dili makaapekto sa mga kaunuran sa mata ug kaunuran nga makatabang sa pagginhawa ug paglamoy
- Kasagaran nga mahitabo samtang nagpahulay human sa kalihokan o ehersisyo
- Mahitabo sa pagkahigmata
- Mahitabo sa ug sa
- Kasagaran molungtad 15 minuto hangtod 1 oras, apan mahimong molungtad hangtod sa usa ka tibuuk nga adlaw
Mahimong iupod sa mga trigger:
- Pagkaon usa ka taas nga pagkaon nga carbohydrate
- Pahulay pagkahuman sa ehersisyo
- Pagkaladlad sa katugnaw
- Paglaktaw sa mga pagkaon
- Pagkaon sa mga pagkaon nga puno sa potassium o pagkuha tambal nga adunay sulud nga potassium
- Kapit-os
Ang nagdumala sa pag-atiman sa kahimsog mahimo nga magduda nga hyperPP nga gibase sa kasaysayan sa pamilya sa sakit. Ang uban pang mga timailhan sa sakit mao ang mga simtomas sa kahuyang sa kaunuran nga moabut ug moagi nga normal o taas nga resulta sa usa ka pagsulay nga potassium.
Taliwala sa mga pag-atake, ang usa ka pisikal nga pagsusi wala magpakita nga dili normal. Sa panahon ug taliwala sa mga pag-atake, ang lebel sa potassium nga lebel sa dugo mahimong normal o taas.
Sa panahon sa usa ka pag-atake, ang mga reflex sa kalamnan mikunhod o wala. Ug ang mga kaunuran maluyahon kaysa magpadayon nga matig-a. Ang mga grupo sa kaunuran nga duul sa lawas, sama sa mga abaga ug bat-ang, kanunay nga naapil kaysa mga bukton ug bitiis.
Ang mga pagsulay nga mahimo’g buhaton upod ang:
- Electrocardiogram (ECG), nga mahimo’g dili normal sa panahon sa mga pag-atake
- Ang Electromyography (EMG), nga kasagarang normal taliwala sa mga pag-atake ug dili normal samtang mga pag-atake
- Ang biopsy sa kaunuran, nga mahimong magpakita mga abnormalidad
Ang uban pang mga pagsulay mahimo’g orderon aron isalikway ang ubang mga hinungdan.
Ang katuyoan sa pagtambal mao ang paghupay sa mga simtomas ug pagpugong sa dugang nga pag-atake.
Ang mga pag-atake panalagsa igo nga igo aron mangayo pagtambal sa emerhensya. Apan ang dili regular nga pagpitik sa kasingkasing (heart arrhythmia) mahimo usab nga mahitabo sa panahon sa mga pag-atake, diin kinahanglan ang emerhensiyang pagtambal. Ang kahuyang sa kaunuran mahimong labi ka grabe sa kanunay nga pag-atake, mao nga ang pagtambal aron malikayan ang mga pag-atake kinahanglan mahitabo sa labing dali nga panahon.
Ang glucose o uban pang mga carbohydrates (sugars) nga gihatag sa panahon sa usa ka pag-atake mahimo nga makaminusan ang kagrabe sa mga simtomas. Ang calcium o diuretics (mga tabletas sa tubig) mahimong kinahanglan ihatag pinaagi sa usa ka ugat aron mahunong ang kalit nga pag-atake.
Usahay, ang mga pag-atake mawala sa ulahi sa kinabuhi nga sila ra. Apan ang kanunay nga pag-atake mahimong mosangput sa permanente nga kahuyang sa kaunuran.
Maayo ang pagtubag sa HyperPP sa pagtambal. Makapugong ang pagtambal, ug mahimo pa usab mabalhin, nag-uswag nga kahuyang sa kaunuran.
Ang mga problema sa kahimsog nga mahimo’g tungod sa hyperPP upod ang:
- Mga bato sa bato (usa ka epekto nga tambal nga gigamit aron matambal ang kondisyon)
- Dili regular nga pagpitik sa kasingkasing
- Ang kahuyang sa kaunuran nga hinay nga nagpadayon nga nagkagrabe
Tawagi ang imong tagahatag kung ikaw o ang imong anak adunay kahuyang sa kaunuran nga moabut ug moadto, labi na kung adunay ka mga miyembro sa pamilya nga adunay kanunay nga pagkalumpo.
Pag-adto sa emergency room o tawagi ang lokal nga numero sa emerhensya (sama sa 911) kung ikaw nakuyapan o naglisud sa pagginhawa, pagsulti, o pagtulon.
Ang mga tambal nga acetazolamide ug thiazides nakababag sa mga pag-atake sa daghang mga kaso. Ang usa ka mubu nga potassium, taas nga pagkaon nga carbohydrate, ug gaan nga ehersisyo mahimong makatabang nga malikayan ang mga atake. Ang paglikay sa pagpuasa, mabug-at nga kalihokan, o bugnaw nga temperatura mahimo usab nga makatabang.
Panahon nga paralisis - hyperkalemic; Familial hyperkalemic periodic paralysis; HyperKPP; HyperPP; Sakit sa gamstorp; Potassium-sensitibo nga kanunay nga pagkalumpo
- Pagkuha sa kaunuran
Amato AA. Mga sakit sa kaunuran sa kalabera. Sa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ang Bradley's Neurology sa Klinikal nga Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 110.
Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: episodic ug electrical disorders sa gikulbaan nga sistema. Sa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Ang Bradley's Neurology sa Klinikal nga Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitulo 99.
Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: myotonic disorders ug periodic paralysis. Sa: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaiman's Pediatric Neurology: Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-6 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 151.