Granulomatosis nga adunay polyangiitis

Ang Granulomatosis nga adunay polyangiitis (GPA) usa ka talagsaon nga sakit diin ang mga ugat sa dugo nanghubag. Kini mosangput sa kadaot sa mga punoan nga organo sa lawas. Kaniadto kini nailhan nga Wegener's granulomatosis.

Nag-una nga hinungdan ang GPA sa paghubag sa mga ugat sa dugo sa baga, kidney, ilong, sinus, ug dalunggan. Gitawag kini nga vasculitis o angiitis. Ang uban pang mga lugar mahimo usab nga maapektuhan sa pipila nga mga kaso. Ang sakit mahimong makamatay ug hinungdanon ang pagtambal hinungdanon.

Sa kadaghanan nga mga kaso, ang tukma nga hinungdan wala mahibal-an, apan kini usa ka autoimmune disorder. Panagsa ra, ang vasculitis nga adunay positibo nga antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) hinungdan sa daghang mga tambal lakip na ang pagputol sa cocaine nga adunay levamisole, hydralazine, propylthiouracil, ug minocycline.

Kasagaran ang GPA sa mga hamtong nga naa sa tunga nga edad sa Europa. Talagsa ra kini sa mga bata.

Ang kanunay nga sinusitis ug dugoon nga ilong mao ang sagad nga mga simtomas. Ang uban pang mga sayong simtomas nag-uban sa hilanat nga wala’y klaro nga hinungdan, singot sa gabii, pagkaluya, ug usa ka kasagarang sakit nga gibati (malaise)

Ang uban pang mga kasagarang simtomas mahimong maglakip:

• Laygay nga impeksyon sa dalunggan
• Sakit, ug mga samad sa palibot sa pagbuka sa ilong
• Pag-ubo nga adunay o wala’y dugo sa plema
• Sakit sa dughan ug kakulang sa ginhawa samtang nag-uswag ang sakit
• Nawad-an sa gana sa pagkaon ug gibug-aton sa timbang
• Ang pagbag-o sa panit sama sa mga pasa ug ulser sa panit
• Mga problema sa bato
• Dugoon nga ihi
• Ang mga problema sa mata gikan sa gamay nga conjunctivitis hangtod sa grabe nga paghubag sa mata.

Ang dili kaayo kasagarang mga simtomas nag-uban:

• Hiniusa nga kasakit
• Kahuyang
• Sakit sa tiyan

Mahimo ka adunay pagsulay sa dugo nga nagpangita mga protina sa ANCA. Ang kini nga mga pagsulay gihimo sa kadaghanan sa mga tawo nga adunay aktibo nga GPA. Bisan pa, kini nga pagsulay usahay negatibo, bisan sa mga tawo nga adunay kondisyon.

Usa ka x-ray sa dughan ang buhaton aron makapangita mga timailhan sa sakit sa baga.

Gihimo ang urinalysis aron makapangita mga timailhan sa sakit sa kidney sama sa protina ug dugo sa ihi. Usahay makolekta ang ihi sa 24 oras aron masusi kung giunsa molihok ang mga kidney.

Lakip sa mga sukaranan nga pagsulay sa dugo:

• Kompleto nga ihap sa dugo (CBC)
• Komprehensibo nga panel sa metaboliko
• Erythrocyte sedimentation rate (ESR)

Mahimo ang mga pagsulay sa dugo aron maibulag ang ubang mga sakit. Mahimo kini mag-uban:

• Mga antibodies nga antinuclear
• Mga anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) nga mga antibodies
• C3 ug C4, cryoglobulins, hepatitis serologies, HIV
• Mga pagsulay sa pag-andar sa atay
• Ang screen sa tuberculosis ug mga kultura sa dugo

Usahay kinahanglan ang biopsy aron makumpirma ang pagdayagnos ug susihon kung unsa ka grabe ang sakit. Kasagaran nga gihimo ang biopsy sa kidney. Mahimo ka usab adunay usa sa mga mosunud:

• Biopsy sa ilong mucosal
• Ablihi ang biopsy sa baga
• Biopsy sa panit
• Sa taas nga biopsy sa agianan sa agianan sa hangin

Ang uban pang mga pagsulay nga mahimo’g buhaton kauban ang:

• Sinus CT scan
• Pag-scan sa Chest CT

Tungod sa posibleng seryoso nga kinaiya sa GPA, mahimo ka maospital. Sa higayon nga mahuman ang pagdayagnos, tingali matambalan ka nga adunay daghang dosis sa glucocorticoids (sama sa prednisone). Gihatag kini pinaagi sa ugat sa 3 hangtod 5 ka adlaw sa pagsugod sa pagtambal. Gihatag ang Prednisone kauban ang ubang mga tambal nga makapahinay sa resistensya sa resistensya.

Alang sa labi ka sakit nga sakit ang ubang mga tambal nga makapahinay sa resistensya sa resistensya sama sa methotrexate o azathioprine mahimong magamit.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept o Myfortic)

Ang kini nga mga tambal epektibo sa grabe nga sakit, apan mahimo kini hinungdan sa grabe nga epekto.Kadaghanan sa mga tawo nga adunay GPA gitambalan sa nagpadayon nga mga tambal aron malikayan ang pagbalik sa kalagmitan labing menos 12 hangtod 24 ka bulan. Pakigsulti sa imong tig-alima sa kahimsog bahin sa imong plano sa pagtambal.

Ang uban pang mga tambal nga gigamit alang sa GPA adunay:

• Mga tambal aron malikayan ang pagkawala sa bukog nga hinungdan sa prednisone
• Folic acid o folinic acid, kung mokaon ka og methotrexate
• Ang mga antibiotiko aron malikayan ang impeksyon sa baga

Ang mga grupo sa pagsuporta sa uban nga nag-antus sa parehas nga mga sakit mahimong makatabang sa mga tawo nga adunay kondisyon ug ilang pamilya nga mahibal-an ang bahin sa mga sakit ug mag-ayos sa mga pagbag-o nga may kalabotan sa pagtambal.

Kung wala’y pagtambal, ang mga tawo nga adunay grabe nga porma sa kini nga sakit mahimong mamatay sa sulud sa pipila ka mga bulan.

Sa pagtambal, maayo ang panan-aw sa kadaghanan sa mga pasyente. Kadaghanan sa mga tawo nga nakadawat mga corticosteroids ug uban pang mga tambal nga nagpahinay sa tubag sa resistensya nahimong labi ka maayo. Kadaghanan sa mga tawo nga adunay GPA gitambalan sa nagpadayon nga mga tambal aron malikayan ang pagbalik sa kalagmitan labing menos 12 hangtod 24 ka bulan.

Kasagaran mahitabo ang mga komplikasyon kung wala matambal ang sakit. Ang mga tawo nga adunay GPA nakadaot sa tisyu sa baga, agianan sa hangin, ug mga amimislon. Ang pagkalambigit sa bato mahimong magresulta sa dugo sa ihi ug pagkapakyas sa kidney. Ang sakit sa bato dali nga mograbe. Ang pagpaandar sa bato mahimo’g dili molambo bisan kung ang kondisyon gikontrol sa mga tambal.

Kung wala matambalan, ang pagkapakyas sa kidney ug posible nga pagkamatay mahitabo sa kadaghanan nga mga kaso.

Ang uban pang mga komplikasyon mahimong mag-uban:

• Paghubag sa mata
• Pagkapakyas sa baga
• Pag-ubo sa dugo
• Pagbutas sa ilong septum (lungag sa sulud sa ilong)
• Mga epekto gikan sa mga tambal nga gigamit sa pagtambal sa sakit

Tawagi ang imong tagahatag kung:

• Gipalambo nimo ang sakit sa dughan ug kakulang sa ginhawa.
• Nag-ubo ka sa dugo.
• Adunay dugo sa imong ihi.
• Adunay ka ubang mga simtomas sa kini nga sakit.

Wala’y nahibal-an nga paglikay.

Kaniadto: granulomatosis ni Wegener

• Ang Granulomatosis nga adunay polyangiitis sa paa
• Sistema sa pagginhawa

Grau RG. Ang vasculitis nga gipahinabo sa druga: Bag-ong mga panan-aw ug pagbag-o sa linya sa suspetsado. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Grupo sa Pagtuon sa French Vasculitis; MAINRITSAN nga mga imbestigador. Pagpadayon sa Rituximab o azathioprine sa vasculitis nga adunay kalabotan sa ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Bato JH. Ang systemic vasculitides. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis nga adunay polyangiitis. Sa: Ferri FF, ed. Ang Clinical Advisor ni Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Mga rekomendasyon sa EULAR / ERA-EDTA alang sa pagdumala sa ANCA nga adunay kalabutan sa vasculitis. [gipatik nga pagtul-id makita sa Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.