Kakulangan sa Alpha-1 antitrypsin

Ang kakulang sa Alpha-1 antitrypsin (AAT) usa ka kondisyon diin ang lawas dili igo nga naghimo sa AAT, usa ka protina nga nagpanalipod sa baga ug atay gikan sa kadaot. Ang kondisyon mahimong mosangput sa COPD ug sakit sa atay (cirrhosis).

Ang AAT usa ka klase nga protina nga gitawag protease inhibitor. Ang AAT gihimo sa atay ug kini naglihok aron mapanalipdan ang baga ug atay.

Ang kakulang sa AAT nagpasabut nga wala’y igo nga kini nga protina sa lawas. Hinungdan kini sa usa ka depekto nga henetiko. Kasagaran ang kahimtang sa mga taga-Europa ug Amihanang Amerika nga adunay kagikan sa Europa.

Ang mga hamtong nga adunay grabe nga kakulang sa AAT mapalambo ang empysema, usahay sa wala pa 40 ang edad. Ang pagpanigarilyo makapadako sa peligro alang sa emfisema ug himuon kini nga mas sayo.

Ang mga simtomas mahimong maglakip sa bisan unsa sa mga musunud:

• Kulang sa ginhawa nga adunay ug wala’y kusog, ug uban pang mga simtomas sa COPD
• Mga simtomas sa pagkapakyas sa atay
• Pagkawala sa timbang nga wala’y pagsulay
• Nagtuyoktuyok

Ang usa ka pisikal nga pagsusi mahimo magpadayag sa usa ka dibu nga hugis sa bariles, pagbagtok, o pagkunhod sa mga tunog sa pagginhawa. Ang mga mosunud nga pagsulay mahimo usab nga makatabang sa pagdayagnos:

• Pagsulay sa dugo sa AAT
• Mga gas sa dugo sa dugo
• X-ray sa dughan
• CT scan sa dughan
• Pagsulay sa genetika
• Pagsulay sa lung function

Ang imong tig-alima sa kahimsog mahimo nga magduda nga ikaw adunay ingon niini nga kondisyon kung ikaw naugmad:

• COPD sa wala pa ang edad 45
• COPD apan wala ka pa nakapanigarilyo o naladlad sa mga hilo
• Ang COPD ug adunay ka kaagi sa pamilya sa kahimtang
• Ang Cirrhosis ug wala’y hinungdan nga makit-an
• Ang Cirrhosis ug adunay kaagi sa pamilya nga sakit sa atay

Ang pagtambal alang sa kakulang sa AAT naglangkob sa pag-ilis sa nawala nga AAT nga protina. Ang protina gihatag pinaagi sa usa ka ugat matag semana o matag 4 ka semana. Kini epektibo ra gamay aron mapugngan ang daghang kadaot sa baga sa mga tawo nga wala’y end-stage disease. Kini nga pamaagi gitawag nga augmentation therapy.

Kung manigarilyo, kinahanglan mohunong.

Ang uban pang mga pagtambal gigamit usab alang sa COPD ug cirrhosis.

Ang lung transplant mahimong magamit alang sa grabe nga sakit sa baga, ug ang transplant sa atay mahimong magamit alang sa grabe nga cirrhosis.

Ang pila ka mga tawo nga adunay kini kakulangan dili makasinati og sakit sa atay o baga. Kung mohunong ka sa pagpanigarilyo, mahimo nimo mapahinay ang pag-uswag sa sakit nga baga.

Ang COPD ug cirrhosis mahimong makapameligro sa kinabuhi.

Ang mga komplikasyon sa kakulang sa AAT adunay:

• Bronchiectasis (kadaot sa daghang mga agianan sa agianan sa hangin)
• Laygay nga makababag nga sakit sa pulmonary (COPD)
• Pagkapakyas sa atay o kanser

Pakigsulti sa imong tagahatag kung nakaugmad ka mga simtomas sa kakulang sa AAT.

Kakulang sa AAT; Kakulang sa protease sa Alpha-1; COPD - kakulang sa alpha-1 antitrypsin; Cirrhosis - kakulang sa alpha-1 antitrypsin

• Mga baga
• Anatomy sa atay

Han MK, Lazarus SC. COPD: klinikal nga pagdayagnos ug pagdumala. Sa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray ug Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. Ika-6 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 44.

Hatipoglu U, Stoller JK. kakulang sa1 -antitrypsin. Clin Chest Med. 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

Winnie GB, Boas SR. usa ka kakulangan sa1 -antitrypsin ug empysema. Sa: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Ika-21 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 421.