Ehlers-Danlos syndrome: unsa kini, mga simtomas ug pagtambal

Kontento

• Unsa ang mga timailhan ug simtomas
• Posibleng mga hinungdan
• Unsa nga mga lahi
• Unsa ang panghiling
• Giunsa ang pagtambal nahimo

Ang Ehlers-Danlos syndrome, labi nga naila nga elastikong sakit sa lalaki, gihulagway sa usa ka grupo sa mga sakit sa genetiko nga nakaapekto sa koneksyon sa tisyu sa panit, mga lutahan ug mga pader sa ugat sa dugo.

Kasagaran, ang mga tawo nga adunay kini sindrom adunay mga lutahan, mga pader sa ugat sa dugo ug panit nga labi ka taas kaysa normal ug labi ka mahuyang, tungod kay kini ang konektibo nga tisyu nga adunay gimbuhaton nga hatagan sila resistensya ug pagka-dali, ug sa pipila ka mga kaso mahimo’g mahitabo ang kadaot.

Kini nga sindrom nga gikan sa mga ginikanan ngadto sa mga anak wala’y tambal apan mahimo’g matambal aron maminusan ang peligro sa mga komplikasyon. Ang pagtambal naglangkob sa pagdumala sa analgesic ug antihypertensive nga tambal, pisikal nga terapiya ug sa pipila ka mga kaso, operasyon.

Unsa ang mga timailhan ug simtomas

Ang mga timailhan ug simtomas nga mahimong mahinabo sa mga tawo nga adunay Ehlers-Danlos syndrome labi ka kadako sa pagkadugtong sa mga lutahan, nga mosangpot sa pagpatuman sa labi ka lapad nga mga lihok kaysa sa normal ug sangputanan nga sakit sa lokal ug ang mga kadaot nga nahitabo, labi ka daghang pagkamaunat sa panit nga labi nga mahuyang. ug labi ka flabby ug adunay dili normal nga galab.

Ingon kadugangan, sa labi ka grabe nga mga kaso, diin ang Ehlers-Danlos syndrome vaskular, ang mga tawo mahimo’g adunay nipis nga ilong ug taas nga ngabil, bantog nga mga mata ug bisan ang nipis nga panit nga dali madaut. Ang mga ugat sa lawas maluya usab kaayo ug sa pipila ka mga tawo ang aortic artery mahimo usab nga maluya kaayo, nga mahimong mabuak ug mosangput sa kamatayon. Ang mga dingding sa uterus ug tinai usab nipis kaayo ug dali nga mabuak.

Ang uban pang mga simtomas nga mahimong motumaw mao ang:

• Kanunay nga mga dislokasyon ug sprains, tungod sa hiniusa nga kawalay kalig-on;
• Panglimbong sa kaunuran;
• Laygay nga pagkakapoy;
• Ang artritis ug artraytis samtang bata pa;
• Kahuyang sa kaunuran;
• Sakit sa kaunuran ug lutahan;
• Labi ka resistensya sa sakit.

Kasagaran, kini nga sakit nadayagnos sa pagkabata o pagkatin-edyer tungod sa kanunay nga paglayo, pag-sprains ug gipasobrahan nga pagkamaunat-unat nga adunay mga pasyente, nga nagtapos sa pagtawag sa atensyon sa pamilya ug sa pedyatrisyan.

Posibleng mga hinungdan

Ang Ehlers-Danlos syndrome usa ka napanunod nga sakit sa genetiko nga nahinabo tungod sa pag-usab sa mga gene nga nag-encode sa lainlaing mga lahi sa collagen o mga enzyme nga nagbag-o sa collagen, ug mahimong makuha gikan sa mga ginikanan ngadto sa mga anak.

Unsa nga mga lahi

Ang Ehlers-Danlos syndrome giklasipikar sa 6 panguna nga lahi, ang tipo 3, o hypermobility, ang labing naandan, nga gihulagway sa usa ka labi ka kadaghan nga paglihok, gisundan sa tipo nga 1 ug 2, o klasiko, nga ang pagbag-o naghatag sa collagen type I ug tipo IV ug nga labi nakaapekto sa istraktura sa panit.

Ang Type 4 o vascular labi ka talagsaon kaysa kaniadto ug mahitabo tungod sa pagbag-o sa tipo III nga collagen nga nakaapekto sa mga ugat sa dugo ug mga organo, nga dali kaayo mabuak.

Unsa ang panghiling

Aron mahibal-an ang diagnosis, paghimo lang usa ka pisikal nga pagsusi ug susihon ang kahimtang sa mga lutahan. Ingon kadugangan, mahimo usab sa doktor ang usa ka pagsusi sa genetiko ug usa ka biopsy sa panit aron mahibal-an ang presensya sa mga nabag-o nga mga fibre sa collagen.

Giunsa ang pagtambal nahimo

Ang Ehlers-Danlos syndrome walay tambal, apan ang pagtambal makatabang sa paghupay sa mga simtomas ug malikayan ang mga komplikasyon gikan sa sakit. Mahimo magreseta ang doktor og mga painkiller, sama sa paracetamol, ibuprofen o naproxen, pananglitan, aron maibsan ang sakit ug mga tambal aron maminusan ang presyon sa dugo, tungod kay ang mga pader sa ugat sa dugo labi ka mahuyang ug kinahanglan nga maminusan ang pwersa nga moagi sa dugo.

Dugang pa, ang physiotherapy hinungdanon usab kaayo, tungod kay kini makatabang sa pagpalig-on sa mga kaunuran ug pagpalig-on sa mga lutahan.

Sa labi ka grabe nga mga kaso, diin kinahanglan nga ayohon ang usa ka nadaot nga lutahan, diin ang usa ka agianan sa dugo o organ naguba, mahimong kinahanglanon ang operasyon.