Unsa ang Lymphoplasmacytic Lymphoma?

Kontento

• LPL kumpara sa uban pang mga lymphomas
• Unsa ang mahitabo sa immune system?
• Unsa ang mga simtomas?
• Unsa ang hinungdan niini?
• Giunsa kini nadayagnos?
• Mga kapilian sa pagtambal
• Pagtan-aw ug paghulat
• Chemotherapy
• Biological therapy
• Gipunting nga therapy
• Mga pagbalhin sa selyula sa selyula
• Mga pagsulay sa klinika
• Unsa ang panan-aw?

Paghinuktok

Ang Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) usa ka talagsa nga lahi sa kanser nga hinay nga molambo ug makaapekto sa kadaghanan sa mga tigulang. Ang kasagaran nga edad sa pagdayagnos 60.

Ang Lymphomas mga kanser sa lymph system, usa ka bahin sa imong immune system nga makatabang aron makalikay ang mga impeksyon. Sa lymphoma, ang puti nga mga selula sa dugo, bisan ang B lymphocytes o T lymphocytes, dili makakontrol tungod sa pagbag-o. Sa LPL, ang dili normal nga B lymphocytes mosanay sa imong utok sa bukog ug ibalhin ang himsog nga mga selula sa dugo.

Adunay mga 8.3 ka kaso sa LPL matag 1 milyon nga mga tawo sa Estados Unidos ug Kasadpang Europa. Kasagaran kini sa mga lalaki ug sa mga Caucasian.

LPL kumpara sa uban pang mga lymphomas

Ang lymphoma sa Hodgkin ug ang lymphoma nga dili Hodgkin mailhan pinaagi sa lahi nga mga selula nga mahimong kanser.

• Ang mga lymphomas sa Hodgkin adunay usa ka piho nga klase nga dili normal nga selula karon, nga gitawag nga Reed-Sternberg cell.
• Ang daghang mga lahi sa dili-Hodgkin's lymphomas mailhan diin nagsugod ang mga kanser ug ang henetiko ug uban pang mga kinaiya sa mga malignant nga selyula.

Ang LPL usa ka lymphoma nga dili Hodgkin nga nagsugod sa B lymphocytes. Kini usa ka talagsaon kaayo nga lymphoma, nga naglangkob lamang sa 1 hangtod 2 porsyento sa tanan nga mga lymphoma.

Ang labing kasagarang lahi sa LPL mao ang Waldenström macroglobulinemia (WM), nga gihulagway sa usa ka dili normal nga paghimo sa immunoglobulin (mga antibody). Ang WM usahay sayup nga gipunting ingon managsama sa LPL, apan sa tinuud kini usa ka subset sa LPL. Mga 19 sa 20 nga mga tawo nga adunay LPL ang adunay immunoglobulin nga abnormalidad.

Unsa ang mahitabo sa immune system?

Kung ang LPL hinungdan sa mga B lymphocytes (B cells) nga sobra nga produksiyon sa imong utok sa bukog, mas dyutay nga normal nga mga selula sa dugo ang nahimo.

Kasagaran, ang mga cell sa B molihok gikan sa imong utok sa bukog ngadto sa imong spleen ug lymph node. Didto, mahimo sila mahimong mga plasma cell nga naghimo og mga antibodies aron mabatukan ang mga impeksyon. Kung wala ka igo nga normal nga mga selula sa dugo, gikompromiso niini ang imong immune system.

Mahimo kini moresulta sa:

• anemia, kakulang sa mga pula nga selyula sa dugo
• neutropenia, us aka kakulang sa us aka klase nga puti nga selyula sa dugo (gitawag nga neutrophil), nga nagdugang sa peligro sa impeksyon
• thrombocytopenia, usa ka kakulang sa mga platelet sa dugo, nga nagdugang sa mga risgo sa pagdugo ug mga bun-og

Unsa ang mga simtomas?

Ang LPL usa ka hinay nga nagtubo nga kanser, ug mga un-tersiya sa mga tawo nga adunay LPL wala’y bisan unsang simtomas sa oras nga nadayagnos sila.

Moabot sa 40 porsyento sa mga tawo nga adunay LPL ang adunay gamay nga porma sa anemia.

Ang uban pang mga simtomas sa LPL mahimong mag-uban:

• kahuyang ug kakapoy (kanunay hinungdan sa anemia)
• hilanat, singot sa kagabhion, ug pagkunhod sa timbang (kasagarang kauban sa B-cell lymphomas)
• hanap nga panan-aw
• pagkalipong
• nagdugo ang ilong
• nagdugo gums
• samad
• gipataas ang beta-2-microglobulin, usa ka marka sa dugo alang sa mga hubag

Mga 15 hangtod 30 porsyento sa mga adunay LPL adunay:

• hubag mga lymph node (lymphadenopathy)
• pagdako sa atay (hepatomegaly)
• pagdako sa spleen (splenomegaly)

Unsa ang hinungdan niini?

Ang hinungdan sa LPL dili hingpit nga nasabtan. Giimbestigahan sa mga tigdukiduki ang daghang mga posibilidad:

• Mahimong adunay usa ka sangkap sa genetiko, sama sa mga 1 sa 5 ka tawo nga adunay WM adunay usa ka paryente nga adunay LPL o parehas nga lahi sa lymphoma.
• Nahibal-an sa pipila nga mga pagtuon nga ang LPL mahimong adunay kalabutan sa mga sakit nga autoimmune sama sa Sjögren syndrome o sa hepatitis C virus, apan ang uban pang mga pagtuon wala gipakita kini nga link.
• Ang mga tawo nga adunay LPL kasagarang adunay piho nga mga mutasyon sa genetiko nga dili napanunod.

Giunsa kini nadayagnos?

Ang pagdayagnos sa LPL lisud ug kasagaran gihimo bisan wala iapil ang ubang mga posibilidad.

Ang LPL mahimong mahisama sa uban pang mga B-cell lymphomas nga adunay parehas nga lahi sa pagkalahi sa plasma cell. Kauban niini:

• mantle cell lymphoma
• laygay nga lymphocytic leukemia / gamay nga lymphocytic lymphoma
• marginal zone lymphoma
• myeloma sa plasma cell

Susihon ka sa imong doktor sa pisikal ug pangutan-on ang imong kasaysayan sa medisina. Gimandoan nila ang pagtrabaho sa dugo ug posible ang usa ka bukog sa utok o biopsy sa lymph node aron tan-awon ang mga selyula sa ilalum sa usa ka microscope.

Ang imong doktor mahimo usab nga mogamit ubang mga pagsulay aron mapugngan ang parehas nga mga kanser ug mahibal-an ang yugto sa imong sakit. Mahimo’g apil niini ang usa ka X-ray sa dughan, CT scan, PET scan, ug ultrasound.

Mga kapilian sa pagtambal

Pagtan-aw ug paghulat

Ang LBL usa ka hinay nga nagtubo nga kanser. Ikaw ug ang imong doktor mahimong maghukum nga maghulat ug monitoron kanunay ang imong dugo sa wala pa magsugod ang pagtambal. Pinauyon sa American Cancer Society (ACS), ang mga tawo nga nagpalangan sa pagtambal hangtod nga adunay problema ang ilang mga simtomas adunay parehas nga taas nga kinabuhi sama sa mga tawo nga nagsugod sa pagtambal sa higayon nga mahiling sila.

Chemotherapy

Daghang mga tambal nga molihok sa lainlaing paagi, o kombinasyon sa mga tambal, mahimong gamiton aron mapatay ang mga selula sa kanser. Kauban niini:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), ug cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) ug rituximab, adunay o wala ang dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), ug prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, ug rituximab
• thalidomide (Thalomid) ug rituximab

Ang piho nga pamaagi sa mga tambal magkalainlain, depende sa imong kinatibuk-ang kahimsog, imong sintomas, ug posible nga pagtambal sa umaabot.

Biological therapy

Ang mga tambal nga biological therapy mga sangkap nga hinimo sa tawo nga molihok sama sa imong kaugalingon nga immune system aron mapatay ang mga lymphoma cells. Ang kini nga mga tambal mahimong ipagsama sa uban pang mga pagtambal.

Ang pila sa mga hinimo sa tawo nga mga antibody, nga gitawag monoclonal antibodies, mao ang:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Ang ubang mga biyolohikal nga tambal mao ang mga tambal nga resistensya (IMiDs) ug mga cytokine.

Gipunting nga therapy

Tumong sa mga gitumong nga tambal nga therapy nga babagan ang partikular nga pagbag-o sa cell nga hinungdan sa kanser. Ang pipila sa mga tambal nga gigamit sa pakigbatok sa ubang mga kanser ug karon gisusi alang sa LBL. Sa kinatibuk-an, gibabagan sa kini nga mga tambal ang mga protina nga nagtugot sa mga cell sa lymphoma nga magpadayon nga modako.

Mga pagbalhin sa selyula sa selyula

Kini usa ka labi ka bag-ong pagtambal nga giingon sa ACS nga mahimong kapilian alang sa mga batan-on nga adunay LBL.

Sa kinatibuk-an, ang mga stem cell nga nagporma sa dugo gikuha gikan sa agianan sa dugo ug gitipig nga giyelo. Unya ang usa ka hataas nga dosis sa chemotherapy o radiation gigamit aron mapatay ang tanan nga mga selula sa utok sa bukog (normal ug kanser), ug ang orihinal nga mga selula nga naghimo og dugo ibalik sa agianan sa dugo. Ang mga stem cell mahimo’g gikan sa tawo nga gitambalan (autologous), o mahimong ihatag sa usa ka tawo nga usa ka duul sa tawo (allogenic).

Hibal-i nga ang mga transplant sa stem cell naa pa sa usa ka eksperimento nga yugto. Ingon usab, adunay mga mubu ug dugay nga mga epekto gikan sa kini nga mga transplant.

Mga pagsulay sa klinika

Sama sa daghang lahi sa kanser, ang mga bag-ong therapies naa sa ilawom sa pag-uswag, ug mahimo ka makakaplag usa ka klinikal nga pagsulay aron makaapil. Pangutan-a ang imong doktor bahin niini ug bisitaha ang ClinicalTrials.gov alang sa dugang nga kasayuran.

Unsa ang panan-aw?

Ang LPL hangtod karon wala pa’y tambal. Ang imong LPL mahimo’g pasaylo apan sa ulahi mogawas usab. Bisan pa, bisan kini usa ka hinay nga nagtubo nga kanser, sa pipila ka mga kaso mahimo kini nga labi ka agresibo.

Giasoy sa ACS nga 78 porsyento sa mga tawo nga adunay LPL ang mabuhi lima ka tuig o labaw pa.

Ang mga rate nga mabuhi sa LPL nag-uswag samtang ang mga bag-ong tambal ug bag-ong mga pagtambal naugmad.