Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: unsa kini ug kung giunsa gihimo ang pagdayagnos

Kontento

• Panguna nga mga simtomas
• Giunsa gihimo ang pagdayagnos
• Giunsa pagtambal

Ang Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, naila usab nga PNH, usa ka talagsa nga sakit nga gigikanan sa henetiko, nga gihulagway pinaagi sa pagbag-o sa lamad sa pula nga mga selyula sa dugo, nga nagdala sa pagkaguba ug pagwagtang sa mga sangkap sa pula nga mga selula sa dugo sa ihi, busa giisip nga usa ka laygay nga hemolytic anemia

Ang termino nga nocturne nagpasabut sa panahon sa adlaw kung diin ang labing kataas nga pagkaguba sa pula nga selyula sa dugo nga naobserbahan sa mga tawo nga adunay sakit, apan gipakita sa mga imbestigasyon nga ang hemolysis, nga mao ang pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo, mahitabo bisan unsang orasa sa adlaw sa mga tawo nga adunay sakit. hemoglobinuria.

Ang PNH walay tambal, bisan pa ang pagtambal mahimo pinaagi sa pagbalhin sa utok sa bukog ug paggamit sa Eculizumab, nga mao ang piho nga tambal alang sa pagtambal sa kini nga sakit. Hibal-i ang dugang pa bahin sa Eculizumab.

Panguna nga mga simtomas

Ang mga punoan nga simtomas sa nocturnal paroxysmal hemoglobinuria mao ang:

• Una ngitngit kaayo nga ihi, tungod sa taas nga konsentrasyon sa pula nga mga selula sa dugo sa ihi;
• Kahuyang;
• Pagkawalay pulos;
• Maluya nga buhok ug mga kuko;
• Paghinay;
• Sakit sa kaunuran;
• Kanunay nga impeksyon;
• Gibati sakit;
• Sakit sa tiyan;
• Jaundice;
• Dysectile sa lalaki nga erectile;
• Mikunhod ang pagpaandar sa kidney.

Ang mga tawo nga adunay paroxysmal nocturnal hemoglobinuria adunay dugang nga kahigayunan nga thrombosis tungod sa mga pagbag-o sa proseso sa pag-ulbo sa dugo.

Giunsa gihimo ang pagdayagnos

Ang pagdayagnos sa nocturnal paroxysmal hemoglobinuria gihimo pinaagi sa daghang mga pagsulay, sama sa:

• Pag-ihap sa dugo, nga sa mga tawo nga adunay PNH, gipakita ang pancytopenia, nga katumbas sa pagkunhod sa tanan nga mga sangkap sa dugo - nahibal-an kung unsaon paghubad ang ihap sa dugo;
• Dosis sa libre nga bilirubin, nga nadugangan;
• Ang pag-ila ug dosis, pinaagi sa flow cytometry, sa Mga antigen sa CD55 ug CD59, nga mga protina nga naa sa lamad sa pula nga mga selyula sa dugo ug, sa kaso sa hemoglobinuria, maminusan o wala.

Gawas sa kini nga mga pagsulay, ang hematologist mahimong mangayo komplementaryong mga pagsulay, sama sa test sa sucrose ug HAM test, nga makatabang sa pagdayagnos sa nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. Kasagaran ang pagdayagnos mahitabo taliwala sa 40 ug 50 ka tuig ug ang pagkabuhi sa tawo mga 10 hangtod 15 ka tuig.

Giunsa pagtambal

Ang pagtambal sa nocturnal paroxysmal hemoglobinuria mahimong buhaton sa pagbalhin sa allogeneic hematopoietic stem cells ug sa tambal nga Eculizumab (Soliris) 300mg matag 15 ka adlaw. Kini nga tambal mahimong mahatag sa SUS pinaagi sa ligal nga aksyon.

Girekomenda usab ang pagdugang sa iron nga adunay folic acid, dugang sa igong pag-follow up sa nutrisyon ug hematological.